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Hypereosinophilie-Syndrom

Das Hypereosinophilie-Syndrom (HES) ist eine deskriptive Diagnose. Zum HES kommt es im Rahmen verschiedener Krankheiten, die allesamt mit einer erhöhten Anzahl eosinophiler Granulozyten im Blut und Organschäden in unterschiedlichem Ausmaß einhergehen. Neben Herz und Lunge sind häufig auch die Haut, der Verdauungstrakt und das periphere Nervensystem betroffen. Die Identifikation der Ursache ist meist eine große Herausforderung, bildet aber die Grundlage für eine zielorientierte Therapie sowie die Einschätzung des Krankheitsverlaufs.

Hypereosinophilie-Syndrom - Symptome abklären

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Symptome

Das klinische Bild gestaltet sich sehr unterschiedlich. In manchen Fällen wird die Eosinophilie bei routinemäßigen Blutuntersuchungen entdeckt, ohne dass die Patienten je klinisch auffällig geworden wären; andere Patienten leiden dagegen unter einer fortgeschrittenen kongestiven Herzinsuffizienz mit starker Dyspnoe, die zunächst unter Belastung, später aber auch in Ruhe auftritt [1], oder unter hochgradigen Atembeschwerden aufgrund einer respiratorischen Insuffizienz.

Im Allgemeinen lassen sich die Symptome, die im Rahmen eines HES auftreten können, den betroffenen Organsystemen zuordnen [2]:

Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust.

Thrombose
  • Im Allgemeinen lassen sich die Symptome, die im Rahmen eines HES auftreten können, den betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie[symptoma.de]
  • […] von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria - Angioödem Ass: lymphomatoide Papulose, aquagener Pruritus Kopl: - Herzbeteiligung Bed: häufigste Todesursache Pa: Endo- und Myokarditis, Thrombosen[wikiderm.de]
  • Organisator der DFG-Konferenzen über chronisch-myeloproliferative Erkrankungen (2000), Thrombose (2005) und Gewebefibrose (2010) (Einzelheiten siehe www.innova-med.de) Herausgeber der Empfehlungen „Diagnostik und Therapie chronisch-myeloproliferativer[onkologiemuenchen.de]
  • Thrombosen) sind zusätzlich zu berücksichtigen. 3.2.[betanet.de]
Periphere Neuropathie
  • Neuropathien gastrointestinaler Befall mit Abdominalbeschwerden und Hepatosplenomegalie Muskelschwäche Das HES ist eine Ausschlussdiagnose.[de.wikipedia.org]
  • Periphere Neuropathien oder Mononeuritis multiplex. Gastrointestinaler Befall mit Abdominalbeschwerden und Hepatosplenomegalie. Muskelschwäche. Diagnose Das HES ist eine Ausschlussdiagnose.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Parästhesie
  • Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien[symptoma.de]
Fieber
  • Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen[de.wikipedia.org]
  • Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber[symptoma.de]
  • Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Fieber[medizin-kompakt.de]
Gewichtsverlust
  • Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen[de.wikipedia.org]
  • Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust[symptoma.de]
  • […] vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse Allgemeinsymptome: Appetitlosigkeit, Fieber, Gewichtsverlust[medizin-kompakt.de]
Anämie
  • Mastzellen-Vermehrung Co: konventionelle zytogenetische Analysen - Sonographie des Abdomens Frag: Leber- und Milzgröße - Echokardiographie Co: ggf. kardiales MRT Etlg: - myeloproliferative Variante Eig: - Splenomegalie und Herzbeteiligung - Vitamin B12 erhöht - Anämie[wikiderm.de]
  • Anmerkung 16.9 Anämien Symptomatische Anämien (z.B. Eisenmangelanämie, vitaminabhängige Anämien) sind in der Regel gut behandelbar und nur vorübergehender Natur.[anhaltspunkte.de]
  • Anämien Symptomatische Anämien (z.B. Eisenmangelanämie, vitaminabhängige Anämien) sind in der Regel gut behandelbar und nur vorübergehender Natur.[betanet.de]
  • Symptomatische Anämien ( z.B. Eisenmangelanämie, vitaminabhängige Anämien) sind in der Regel gut behandelbar und nur vorübergehender Natur.[rehadat-recht.de]
Lymphadenopathie
  • Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie[symptoma.de]
  • Leber, Milz, Darm %uF0AE graft-versus-host / Mangel an B-Lymphozyten), der in der Folge rezidivierende schwerste Infektionen (Candida, Pneumocystis carinii) mit sich bringt, mit charakteristischen Symptomen wie generalisierter Erythrodermie, Alopezie, Lymphadenopathie[genodermatosen.at]
  • CT/MRT-Abdomen (Lymphadenopathie) Neurologie: MRT V.a.[onkopedia.com]
Unwohlsein
  • Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein[symptoma.de]
  • Stellt sich eine Überanstrengungssituation ungewöhnlich rasch ein oder erlebt der Betroffene ein allgemeines Unwohlsein, ist ein Arzt aufzusuchen.[medlexi.de]
Pleuraerguss
  • Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen[de.wikipedia.org]
  • Juckreiz (geht auf Antihistaminika nicht zurück), Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse[medizin-kompakt.de]
  • Husten, diffuse oder umschriebene eosinophile Lungeninfiltrate, eosinophile Pleuraergüsse. Oft Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit, wahrscheinlich infolge von Arteriitiden und zerebralen thromboembolischen Prozessen.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten , Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen . In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.[medlexi.de]
Pneumonie
  • Folgende Formen können unterschieden werden: Idiopathisches HES Myeloproliferatives HES Lymphozytisches HES Familiäres HES HES-Overlap Syndrom (eosinophile Ösophagitis, eosinophile Pneumonie, hypereosinophile Dermatitis).[de.wikipedia.org]
  • Familiäres HES (familiäre Häufung, Pathogenese unklar) HES-Overlap Syndrom (Eosinophile Ösophagitis, Eosinophile Pneumonie, Hypereosinophile Dermatitis) Aus pathogenetischer Sicht läßt sich eine Zweiteilung vornehmen: Primäres HES: Myeloproliferatives[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Akute und chronische eosinophile Pneumonie Das Löffler-Syndrom wurde ursprünglich als benigne, akute eosinophile Pneumonie beschrieben, die durch periphere Eosinophilie und wechselnde pulmonale Infiltrate mit nur geringer klinischer Ausprägung gekennzeichnet[ch.universimed.com]
  • Pneumonie wegen pulmonaler Infiltrate. Ausschluss parasitärer Infektion wegen erhöhter Eosinophilen, lungenszintigraphisch kein Anhalt für Lungenembolie. Therapie: antibiotisch und antikoagulatorisch.[thieme-connect.com]
Husten
  • Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie[symptoma.de]
  • Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen[de.wikipedia.org]
  • Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten , Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen . In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.[medlexi.de]
  • Häufige Symptome von HES gehören Müdigkeit, Fieber, Kurzatmigkeit und Husten. Die Blutkrankheit kann auch zu Muskelschmerzen und Hautausschläge auf den Körper.[pckarl.net]
Dyspnoe
  • […] manchen Fällen wird die Eosinophilie bei routinemäßigen Blutuntersuchungen entdeckt, ohne dass die Patienten je klinisch auffällig geworden wären; andere Patienten leiden dagegen unter einer fortgeschrittenen kongestiven Herzinsuffizienz mit starker Dyspnoe[symptoma.de]
  • Wiederaufnahme 01/08 wegen AZ-Verschlechterung, Dyspnoe, zunehmende röntgenologische pulmonale Infiltrate. Echo mit apikaler Hypokinesie linker Ventrikel, Perikarderguß.[thieme-connect.com]
  • Solche Organdysfunktionen, die sich unter anderem als Dyspnoe, Herzinsuffizienz, Pleuraergüsse oder neurologische Symptome äußern, können unabhängig vom Auslöser der Eosinophilie durch eosinophile Infiltrate entstehen.[allgemeinarzt-online.de]
Trockener Husten
  • Bereits die einmalige Einnahme von Nitrofurantoin kann eine eosinophile Pneumonie induzieren, die sich zwei bis zehn Tage nach Therapiebeginn mit trockenem Husten, Fieber, Schüttelfrost und Atemnot manifestiert.[ch.universimed.com]
Pruritus
  • […] auftreten können, den betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus[symptoma.de]
  • Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms Di: Ausschluss von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria - Angioödem Ass: lymphomatoide Papulose, aquagener Pruritus[wikiderm.de]
  • Man findet Pruritus, urtikarielle Erytheme, Papulovesikel, gerötete Papeln und Knoten, Angioödem (s.a. Angioödem, episodisches mit Eosinophilie ), Petechien und Lichenifikation. In seltenen Fällen kann sich eine Erythrodermie ausbilden.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Nachtschweiß
  • : Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie Darüber hinaus treten regelmäßig konstitutive Symptome auf wie allgemeines Unwohlsein, Schwäche, Fieber, Nachtschweiß[symptoma.de]
  • Die chronische eosinophile Pneumonie (CEP) beginnt meist schleichend mit systemischen Symptomen wie Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß, Husten, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust.[ch.universimed.com]
  • Die schwierige Diagnose – das Hypereosinophile Syndrom erkennen Ein hypereosinophiles Syndrom erschwert die Diagnose durch facettenreiche Symptome.Die Krankheit begleitend treten Hautödeme, Juckreiz, erhöhte Werte der Leukozyten, Fieber, Nachtschweiß,[leukozyten-info.de]
Dermatitis
  • Folgende Formen können unterschieden werden: Idiopathisches HES Myeloproliferatives HES Lymphozytisches HES Familiäres HES HES-Overlap Syndrom (eosinophile Ösophagitis, eosinophile Pneumonie, hypereosinophile Dermatitis).[de.wikipedia.org]
  • […] können, den betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis[symptoma.de]
  • Haut, Herz, Nervensystem, Lungen, GI-Trakt, Leber, Milz, Nieren, Gelenke - Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust und Fieber HV: - makulopapulöses, juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms[wikiderm.de]
  • Familiäres HES (familiäre Häufung, Pathogenese unklar) HES-Overlap Syndrom (Eosinophile Ösophagitis, Eosinophile Pneumonie, Hypereosinophile Dermatitis) Aus pathogenetischer Sicht läßt sich eine Zweiteilung vornehmen: Primäres HES: Myeloproliferatives[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Urtikaria
  • Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria[symptoma.de]
  • Juckreiz, Urtikaria, Vaskulitiden, schuppende Ekzeme, leukämische Infiltrate). Synonyme Hypereosinophilie-Syndrom, Eosinophiles Leukaemoid, Eosinophile Retikulose UMLS HYPEREOSINOPHILIESYNDROM[dermis.net]
  • […] makulopapulöses, juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms Di: Ausschluss von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria[wikiderm.de]
Angioödem
  • […] betroffenen Organsystemen zuordnen: Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem[symptoma.de]
  • , juckendes Exanthem Syn: Hypereosinophile Dermatitis Def: monosymptomatische Verlaufsform des Hypereosinophilie-Syndroms Di: Ausschluss von Malignomen, Parasiten, Allergien - atopieähnliches Ekzem bis Erythrodermie - Schleimhautulzera - Urtikaria - Angioödem[wikiderm.de]
  • Man findet Pruritus, urtikarielle Erytheme, Papulovesikel, gerötete Papeln und Knoten, Angioödem (s.a. Angioödem, episodisches mit Eosinophilie ), Petechien und Lichenifikation. In seltenen Fällen kann sich eine Erythrodermie ausbilden.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Addison, Nebennierenrindeninsuffizienz Hyper-IgE-Syndrom Gleich-Syndrom (Hypereosinophilie und Angioödem) Omenn-Syndrom (kombinierte schwere Immundefizienz) Mukoviszidose Medikamente Acetylsalicylsäure, Beta-Blocker, Allopurinol, Phenytoin, Tetracyclin[onkopedia.com]
Diarrhoe
  • Bedingt durch den Proteinverlust (Haut, Diarrhoe) generalisiertes Ödem Histologie: Parakeratose, zelluläre Dyskeratose und Nekrose der Epidermis Zerstörung der Basalmembran, entzündliche Infiltration der Epidermis Dermale Infiltration mit Histiozyten[genodermatosen.at]
  • VIII: Weitere Symptome : Sind unter anderem Arthralgien, Mono- oder Polyneuropathien, abdominelle Beteiligung (wie abdominale Krämpfe, Diarrhoe etc.), gehäuftes Auftreten von Thromboembolien.[medizin-wissen-online.de]
  • Flüssigkeitsretention, Diarrhö, Muskelkrämpfe und Übelkeit.[der-arzneimittelbrief.de]
Bauchschmerz
  • Herz: Dyspnoe, Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen[symptoma.de]
Erbrechen
  • Husten, Engegefühl in der Brust, sichtbar gestaute Halsvenen, Ödeme Kreislauf: Tiefe Venenthrombose, Thrombose, Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen[symptoma.de]
Abdominale Krämpfe
  • VIII: Weitere Symptome : Sind unter anderem Arthralgien, Mono- oder Polyneuropathien, abdominelle Beteiligung (wie abdominale Krämpfe, Diarrhoe etc.), gehäuftes Auftreten von Thromboembolien.[medizin-wissen-online.de]
Splenomegalie
  • Hepato- und/oder Splenomegalie, eosinophile Gastroenteritis und Gerinnungsstörungen können vorkommen.[de.wikipedia.org]
  • Thrombembolie Atemwege: Asthma, Dyspnoe, Husten, Sinusitis Haut: Pruritus, Dermatitis, Angioödem, Urtikaria Verdauungstrakt: Bauchschmerzen, Erbrechen, Durchfall Nervensystem: Schwindel, Sehstörungen, Parästhesien Lymphatisches Gewebe: Lymphadenopathie, Splenomegalie[symptoma.de]
  • Tryptase- und Retikulin-Färbung Frag: Myelofibrose, Mastzellen-Vermehrung Co: konventionelle zytogenetische Analysen - Sonographie des Abdomens Frag: Leber- und Milzgröße - Echokardiographie Co: ggf. kardiales MRT Etlg: - myeloproliferative Variante Eig: - Splenomegalie[wikiderm.de]
  • Häufig werden auch Hepato- und/oder Splenomegalie, eosinophile Gastroenterititis und Gerinnungsstörungen gesehen. Neue Untersuchungen haben für die HES zwei pathogenetische Mechanismen aufgedeckt.[orpha.net]
Myalgie
  • In der letzen Novemberwoche wurden die Öffentlichkeit und das Berliner Bundesgesundheitsamt durch die Nachricht der US-amerikanischen Gesundheitsbehörde alarmiert, daß in den USA binnen kurzer Frist 386 Fälle eines sogenannten Eosinophilie-Myalgie-Syndroms[arznei-telegramm.de]
  • Neben rheumatischen Beschwerden (transienten Polyarthralgien, Myalgien und Synovitiden) kommt es häufig zu einer neurologischen Beteiligung, meist in Form einer schmerzhaften Mononeuritis multiplex oder einer diffusen Polyneuropathie.[ch.universimed.com]
  • Crohn) Lymphknoten Lymphom Systemische Mastozytose Zentrales und peripheres Nervensystem Eosinophilie-Myalgie-Syndrom Polyneuropathie MPN-Eo HES Knochenmark MPN-Eo CML, PV, ET, PMF, CMML-Eo MDS-Eo MDS/MPN-Eo AML-Eo (CBF) SM-Eo 2.1.1 Lunge Die symptomatische[onkopedia.com]
Arthralgie
  • VIII: Weitere Symptome : Sind unter anderem Arthralgien, Mono- oder Polyneuropathien, abdominelle Beteiligung (wie abdominale Krämpfe, Diarrhoe etc.), gehäuftes Auftreten von Thromboembolien.[medizin-wissen-online.de]

Diagnostik

Aktuell gelten folgende diagnostische Kriterien für das HES [5] [6]:

  • Eosinophilie mit >1,5*10^9/l, im Abstand von mindestens einem Monat wiederholt gemessen oder in Kombination mit einem der nachstehenden Befunde festgestellt
    • Anteil eosinophiler Granulozyten übersteigt 20% aller kernhaltigen Zellen im Knochenmark
    • Hochgradige Gewebeinfiltration durch eosinophile Granulozyten
    • Ausgeprägte Ablagerung von Proteinen, die aus eosinophilen Granula stammen (z.B. das zytotoxische eosinophile kationische Protein)
  • Organschäden und funktionelle Defizite im Zusammenhang mit der Hypereosinophilie
  • Ausschluss von Differentialdiagnosen

Diese Kriterien sind wenig spezifisch, was der Heterogenität der Erkrankungen geschuldet ist, die ein HES provozieren können. Eine gründliche Anamnese bezüglich der eigenen und familiären Krankengeschichte in Kombination mit den Resultaten der klinischen Untersuchung weist daher den weiteren Weg. Handelt es sich um ein familiär gehäuft auftretendes, hereditäres Leiden? Wurden Komorbiditäten diagnostiziert, die erwiesenermaßen ein HES induzieren können? Ist dies beides nicht der Fall, finden sich dann Hinweise auf eine myeloproliferative Erkrankung? Folgende Untersuchungen können entscheidend zum Auffinden der Ursache beitragen [7] [8] [9]:

  • Blutbild, Blutchemie einschließlich quantitativer Bestimmung von Immunglobulin-Klassen
  • Kontrolle auf Parasitosen einschließlich Serumgehalt Tryptase und Untersuchung einer Stuhlprobe
  • Serologische Untersuchung zur Detektion einer Infektion mit dem Humanen Immundefizienz-Virus
  • Serumkonzentration Interleukin-5, möglicherweise auch Interleukin-3 und GM-CSF [10]
  • Serumkonzentration Vitamin B12
  • Knochenmarkbiopsie mit anschließender zytologischer, histologischer, immunologischer und zytogenetischer Aufarbeitung
  • Untersuchungen auf Präsenz des BCR-ABL-Fusionsgens, auf Rearrangement des PDGF-Rezeptors, des Fibroblasten-Wachstumsfaktors und ähnliche molekulare Anomalien
  • Immunphänotypisierung von Lymphozyten

Darüber hinaus sind verschiedene diagnostische Maßnahmen erforderlich, um den Zustand des Patienten beurteilen zu können. Unter Berücksichtigung der Tatsache, dass die Lunge besonders häufig betroffen ist und kardiologische Komplikationen lebensbedrohliche Ausmaße annehmen können, sind in jedem Fall ein Thorax-Röntgen und eine Computertomographie, Elektrokardiographie und Echokardiographie sowie Lungenfunktionstests durchzuführen [11] [12]. Die genannten Untersuchungen sind in regelmäßigen Abständen zu wiederholen, um den Verlauf der Erkrankung zu überwachen.

Wenn die Beteiligung eines konkreten Organs nachgewiesen wurde, ist von diesem nach Möglichkeit eine Biopsieprobe zu entnehmen und aufzuarbeiten.

Lungeninfiltrat
  • Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen[de.wikipedia.org]
  • Husten, diffuse oder umschriebene eosinophile Lungeninfiltrate, eosinophile Pleuraergüsse. Oft Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit, wahrscheinlich infolge von Arteriitiden und zerebralen thromboembolischen Prozessen.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten , Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen . In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.[medlexi.de]
  • Die folgende scheinbare Besserung der Symptomatik geht mit der eosinophilen Phase einher: markante Bluteosinophilie, eosinophile Lungeninfiltrate und beispielsweise eosinophile Gastroenteritis mit Durchfall und Schmerzen.[ch.universimed.com]
Pleuraerguss
  • Klinische Kriterien sind: Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, Appetitlosigkeit verschiedenste Hauterscheinungen Herzbeteiligung in 60 %, häufigste Todesursache Lungeninfiltrate mit Husten, eosinophile Pleuraergüsse neurologische Veränderungen[de.wikipedia.org]
  • Juckreiz (geht auf Antihistaminika nicht zurück), Ausschlag vielseitig, meist unscharf begrenzt, großflächig, Petechien an den Unterschenkeln Herz: Endo-/Myokarditis bis Mitral-/Trikuspidalklappeninsuffizienz Nervensystem: Neuropathie Lunge: Infiltrate, Pleuraergüsse[medizin-kompakt.de]
  • Husten, diffuse oder umschriebene eosinophile Lungeninfiltrate, eosinophile Pleuraergüsse. Oft Abnahme der intellektuellen Leistungsfähigkeit, wahrscheinlich infolge von Arteriitiden und zerebralen thromboembolischen Prozessen.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Zudem kommt es im Rahmen des Hypereosinophilie-Syndroms zu Husten , Lungeninfiltraten sowie Pleuraergüssen . In vielen Fällen nimmt die intellektuelle Leistungsfähigkeit der betroffenen Personen ab.[medlexi.de]

Therapie

  • Klappeninsuffizienz) Therapie durch Kardiologen. Gute therapeutische Ergebnisse zeigten sich in einer multizentrischen Studie mit einer "targeted" Therapie mit Mepolizumab, einem Anti-IL-5-Antikörper (s.u. Interleukin-5 ).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • […] zu: Eosinophilie-Syndrom Therapie Eosinophilie-Syndrom Die therapeutischen Möglichkeiten bei Eosinophilie -Syndrom umfassen folgendes: symptomatische Behandlung: - Glukokortikoide und - Antipruriginosa systemische Therapie: - Therapieversuche mit oralem[med2click.de]
  • Medikamentöse Therapie: Glucokortikoide, Interferon gg[medizin-kompakt.de]
  • Gute Erfolge werden auch unter PUVA-Therapie beschrieben. Zur Verhütung von Embolien ist eine orale Antikoagulation zu empfehlen. Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1919 durch H. Z. Griffin.[de.wikipedia.org]

Prognose

  • Hier finden Sie Ihre Medikamente: Aussicht & Prognose Die Prognose des Hypereosinophilie-Syndroms ist unterschiedlich und oft sehr schwer einzuschätzen. Bei vielen Patienten verläuft die Erkrankung ohne Symptome.[medlexi.de]
  • Seit der Definition der HES hat sich die Prognose signifikant verbessert. Gegenwärtig wird sie durch eine eventuell irreversible kardiale Schädigung und eine mögliche maligne Transformation myeloischer oder lymphoider Zellen bestimmt.[orpha.net]
  • Insbesondere komplexe Chromosomenveränderungen und 14q32/IGH-Translokationen gehen mit einer schlechteren Prognose einher.[labor-lademannbogen.de]
  • Die Prognose ist stark abhängig vom Auftreten von Organkomplikationen, insbesondere vom Auftreten einer Herzbeteiligung oder der Entwicklung einer Leukämie.[flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie

  • Definition zu: Eosinophilie-Syndrom Epidemiologie zu: Eosinophilie-Syndrom Epidemiologie Eosinophilie-Syndrom Das Eosinophilie-Syndrom ist eine sehr seltene Erkrankung. Das Manifestationsalter liegt zwischen dem 20. und 50. Lebensjahr.[med2click.de]
  • […] hypereosinophile Syndrom ist definiert als eine länger als 6 Monate bestehende Vermehrung der eosinophilen Granulozyten im peripheren Blut ( 1,5/nl) sowie im Knochenmark und damit einhergehender Organdysfunktion nach Ausschluss einer reaktiven Hypereosinophilie. 2 Epidemiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie: I: Es stellt eine sehr seltene, systemische Vaskulitis mit einer Inzidenz von 2/1000000 Einwohnern dar. II: Der Manifestationsgipfel liegt wie bei der klassischen Panarteriitis nodosa zwischen dem 30.-50.[medizin-wissen-online.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Molekularbiologisch konnte bei einem Teil der Patienten mittels Polymerase-Kettenreaktion eine insertionelle Deletion von Chromosom 4q12 mit Bildung des Fusionsgens FIP1L1-PDGFRA (Genprodukt ist eine Tyrosinkinase ) festgestellt werden. 3.2 Pathophysiologie[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. Baltazares-Lipp ME, Soto-Gonzalez JI, Aboitiz-Rivera CM, Carmona-Ruiz HA, Ortega BS, Blachman-Braun R. Hypereosinophilic Syndrome: A Case of Fatal Loffler Endocarditis. Case Rep Cardiol. 2016; 2016:2359532.
  2. Ogbogu PU, Bochner BS, Butterfield JH, et al. Hypereosinophilic syndrome: a multicenter, retrospective analysis of clinical characteristics and response to therapy. J Allergy Clin Immunol. 2009; 124(6):1319-1325.e1313.
  3. Fujita K, Ishimaru H, Hatta K, Kobashi Y. Hypereosinophilic syndrome as a cause of fatal thrombosis: two case reports with histological study. J Thromb Thrombolysis. 2015; 40(2):255-259.
  4. Grigoryan M, Geisler SD, St Louis EK, Baumbach GL, Davis PH. Cerebral arteriolar thromboembolism in idiopathic hypereosinophilic syndrome. Arch Neurol. 2009; 66(4):528-531.
  5. Moosig F, Richardt G, Merten C, Gross WL. [Hypereosinophilic syndrome]. Internist (Berl). 2013; 54(4):426-433.
  6. Valent P, Klion AD, Horny HP, et al. Contemporary consensus proposal on criteria and classification of eosinophilic disorders and related syndromes. J Allergy Clin Immunol. 2012; 130(3):607-612.e609.
  7. Balke L, Gunther A, Zeuner R, Bewig B. [Eosinophilia - inflammation, proliferation, reaction. Part 2: Specific diseases]. Dtsch Med Wochenschr. 2014; 139(22):1175-1180.
  8. Klion AD. Eosinophilia: a pragmatic approach to diagnosis and treatment. Hematology Am Soc Hematol Educ Program. 2015; 2015:92-97.
  9. Leu T, Simon HU, Hebestreit H, Kunzmann S. [The Hypereosinophilic Syndromes in Childhood]. Klin Padiatr. 2015; 227(6-7):308-313.
  10. Ackerman SJ, Bochner BS. Mechanisms of eosinophilia in the pathogenesis of hypereosinophilic disorders. Immunol Allergy Clin North Am. 2007; 27(3):357-375.
  11. Katre RS, Sunnapwar A, Restrepo CS, et al. Cardiopulmonary and Gastrointestinal Manifestations of Eosinophil- associated Diseases and Idiopathic Hypereosinophilic Syndromes: Multimodality Imaging Approach. Radiographics. 2016; 36(2):433-451.
  12. Mankad R, Bonnichsen C, Mankad S. Hypereosinophilic syndrome: cardiac diagnosis and management. Heart. 2016; 102(2):100-106.

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• Respektieren Sie Ihre Privatsphäre und jene Anderer und geben Sie niemals volle Namen oder Kontaktinformationen ein.
• Unpassende Fragen werden gelöscht.
• In dringenden Fällen suchen Sie einen Arzt oder ein Krankenhaus auf oder wählen den Notruf!
Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:37