Symptome
Symptome der Kugelzellenanämie Bei einer Anämie wird zu wenig Sauerstoff im Blut transportiert. Die Symptome sind Müdigkeit, Blässe, Kopfschmerzen und eine verminderte Leistungsfähigkeit. [vitanet.de]
Die Symptome einer Hämolyse und Anämie zeigen sich bereits im frühen Kindesalter Ikterus hämolytischer kongenitaler (kongenitaler hämolytischer Ikterus). [eref.thieme.de]
Symptome – wie sich die Kugelzellenanämie bemerkbar macht Produziert der Körper genügend Retikulozyten und gleicht damit die verminderte Zahl der Erythrozyten aus, bemerkt der Patient die Symptome der Kugelzellenanämiekaum.Ist kein Ausgleich gegeben, [erythrozyten-info.de]
Eine plötzliche Verschlechterung der Symptome auftreten, die Ärzte eine Krise nennen. In HS eine Krise Gelbsucht, Anämie und eine Ausschreibung Milz sehr schnell verursachen. [darmge.napteco.eu]
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Neurologisch
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Kopfschmerzen
Typische Zeichen sind: Allgemeine Anämiesymptome: Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Müdigkeit, Kopfschmerz, Belastungsdyspnoe, Tachykardie, Schwindel Chronische Hämolyse: Ikterus, Splenomegalie, Gallensteine Hämolytische Krise : Fieber, Schüttelfrost [flexikon.doccheck.com]
Menschen mit Blutarmut sind blass und klagen über allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen und Schwindel. Auch kann es zu Atemnot (vor allem bei Belastung), Konzentrationsstörungen und zu Herzklopfen kommen. [tk.de]
Respiratorisch
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Belastungsdyspnoe
Typische Zeichen sind: Allgemeine Anämiesymptome: Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Müdigkeit, Kopfschmerz, Belastungsdyspnoe, Tachykardie, Schwindel Chronische Hämolyse: Ikterus, Splenomegalie, Gallensteine Hämolytische Krise : Fieber, Schüttelfrost [flexikon.doccheck.com]
Leichte Anämien sind häufig symptomlos, bei ausgeprägter Blutarmut berichten die Patienten über Leistungsminderung und Belastungsdyspnoe. [allgemeinarzt-online.de]
Systemisch
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Anämie
Andere hereditäre, nichtsphärozytäre hämolytische Anämien. Sphärozyten Sphärozyten bei autoimmunhämolytischen Anämien, bei Splenomegalie und Leberzirrhose. [eref.thieme.de]
Oft liegt eine kompensierte Hämolyse ohne Anämie vor. Im Rahmen von Infekten oder bei einer Schwangerschaft kann es zur transienten Verschlechterung kommen. [flexikon.doccheck.com]
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Fieber
Typische Zeichen sind: Allgemeine Anämiesymptome: Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Müdigkeit, Kopfschmerz, Belastungsdyspnoe, Tachykardie, Schwindel Chronische Hämolyse: Ikterus, Splenomegalie, Gallensteine Hämolytische Krise : Fieber, Schüttelfrost [flexikon.doccheck.com]
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Blässe
Die Symptome der hS sind die gleichen wie bei einer normalen Anämie: - Müdigkeit/Mattigkeit - Konzentrationsstörungen - Erhöhte Herzfrequenz - Blässe/gelbliche Färbung der Haut Vroni hat Ihre Diplomarbeit zum Thema Hereditäre Sphärozytose geschrieben, [orpha-selbsthilfe.de]
Die Symptome der Erkrankung sind unter anderem von der Blutarmut (Anämie) geprägt, Müdigkeit, Abgeschlagenheit, mangelnde Leistungsfähigkeit und Belastbarkeit, Blässe, Kopfschmerzen, Atemnot, Konzentrationsstörungen und Herzklopfen treten auf. [de.wikipedia.org]
Die Symptome sind Müdigkeit, Blässe, Kopfschmerzen und eine verminderte Leistungsfähigkeit. Bei manchen Infektionskrankheiten wird die Milz dazu angeregt, mehr zu arbeiten und noch mehr rote Blutkörperchen abzubauen. [vitanet.de]
Meist besteht eine mittelgradige Anämie, die im Jugendalter aufgrund von ungewöhnlicher Blässe, Ikterus, Splenomegalie oder – seltener – Gallensteinen (vermehrte Bilirubinausscheidung mit der Galle!) festgestellt wird. [eref.thieme.de]
Menschen mit Blutarmut sind blass und klagen über allgemeine Schwäche, Kopfschmerzen und Schwindel. Auch kann es zu Atemnot (vor allem bei Belastung), Konzentrationsstörungen und zu Herzklopfen kommen. [tk.de]
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Schmerz
Schmerzen in Bauch- und Rückenregion, Fieber und Schüttelfrost sowie Kreislaufschwächen und Kollaps entstehen. Kopfschmerzen und bierbraun-farbiger Urin gehören ebenfalls zu den Beschwerden. [erythrozyten-info.de]
Vorwiegend treten die Schmerzen sowie die Übelkeit infolge hämolytischer Krisen auf. Das bedeutet, dass die Patienten in diesen Momenten über eine starke Anämie verfügen. Die Trigger für diese Krisen stellen häufig virale Infektionen dar. [grossesblutbild.de]
Gallensteine verursachen in der Regel Schmerzen unter den Rippen auf der rechten Seite nach einer fettreichen Mahlzeit. Eine plötzliche Verschlechterung der Symptome auftreten, die Ärzte eine Krise nennen. [darmge.napteco.eu]
Bei einer Kugelzellenanämie ist oft die Milz vergrößert, was unter Umständen zu Schmerzen im linken Oberbauch führen kann. [tk.de]
Die Krise ist gekennzeichnet durch eine massive Gelbfärbung der Haut, Fieber und Schmerzen. Ursachen und Formen Defekte in der Membranstruktur der roten Blutzellen (z.B. [dr-gumpert.de]
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Fulminante Sepsis
Zudem müssen splenektomierte Patienten über das Risiko einer fulminanten Sepsis instruiert werden. Nach Splenektomie haben die Patienten eine normale Lebenserwartung. [eref.thieme.de]
Gastro-intestinal
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Bauchschmerz
Die Hämolysen können in Krisen auftreten, wobei es neben der Hämolyse mit Ikterus zu Kopf- / und Bauchschmerzen sowie Fieber mit Schüttelfrost kommen kann. Häufig sind virale Infektionen (z.B. Ringelröteln ) Trigger für eine hämolytische Krise. [flexikon.doccheck.com]
Zu diesen zählen: Fieber, Bauchschmerzen, Krämpfe und Übelkeit. Vorwiegend treten die Schmerzen sowie die Übelkeit infolge hämolytischer Krisen auf. Das bedeutet, dass die Patienten in diesen Momenten über eine starke Anämie verfügen. [grossesblutbild.de]
Durch den massenhaften Abbau der roten Blutkörperchen kommt es zu folgenden Symptomen: Fieber mit Schüttelfrost Kreislaufschwäche bis Kollaps Gelbsucht (Ikterus) Kopfschmerzen Bauchschmerzen Rückenschmerzen Ausscheiden eines bierbraunen Urins durch Blut [tk.de]
Außerdem sind unangenehme Beschwerden wie Schmerzen Schüttelfrost Fieber eine Gelbsucht Kopfschmerzen Bauchschmerzen Rückenschmerzen Blut im Urin die Folge. [paradisi.de]
Zu Beginn klagt das Kind oft über Bauchschmerzen, es wird blass und schlapp und will nicht mehr essen. Manchmal tritt auch Fieber auf. Jeder Sichelzellpatient mit Bauchschmerzen sollte deshalb unbedingt einem Arzt vorgestellt werden. [lifeline.de]
Leber, Galle & Pankreas
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Ikterus
Die Symptome einer Hämolyse und Anämie zeigen sich bereits im frühen Kindesalter Ikterus hämolytischer kongenitaler (kongenitaler hämolytischer Ikterus). [eref.thieme.de]
Bei hämolytischen Krisen treten Fieber mit Schüttelfrost, Kollaps und Kopf-/Bauch-/Rückenschmerzen sowie Gelbsucht (Ikterus) auf. [de.wikipedia.org]
Sie unterliegen in der Milz einer erhöhten Phagozytoserate. 4 Klinik Im Vordergrund steht eine normochrome Anämie mit Zeichen der Hämolyse, die sich unter Umständen auch als Ikterus äußern kann. [flexikon.doccheck.com]
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Rezidivierender Ikterus
Diagnostisch wegweisend sind die klinischen Befunde Splenomegalie Sphärozytose, hereditäre (Splenomegalie, rezidivierender Ikterus, gehäuft Cholezystitis bei Cholelithiasis) in Ikterus rezidivierender Kombination Cholezystitis hereditäre Sphärozytose [eref.thieme.de]
Feststellbar sind eine mäßig vergrößerte Hepatosplenomegalie, eventuell ein rezidivierender Ikterus in milder Form sowie Targetzellen (Schießscheibenzellen) im Blutausstrich. [lecturio.de]
Immunsystem
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Splenomegalie
hereditary spherocytosis Autosomal-dominant vererbter Membrandefekt der Erythrozyten Erythrozyten Membrandefekt, der mit Kugelzellen, hämolytischer Anämie, Ikterus und Splenomegalie einhergeht. [eref.thieme.de]
Typische Zeichen sind: Allgemeine Anämiesymptome: Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Müdigkeit, Kopfschmerz, Belastungsdyspnoe, Tachykardie, Schwindel Chronische Hämolyse: Ikterus, Splenomegalie, Gallensteine Hämolytische Krise : Fieber, Schüttelfrost [flexikon.doccheck.com]
Diagnostik
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Abgeschlagenheit, Leistungsminderung, Müdigkeit, Kopfschmerz, Belastungsdyspnoe, Tachykardie, Schwindel Chronische Hämolyse: Ikterus, Splenomegalie, Gallensteine Hämolytische Krise : Fieber, Schüttelfrost, Bauch-, Rücken-, Kopfschmerzen, Hämoglobinurie 6 Diagnostik [flexikon.doccheck.com]
Serum
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Haptoglobin erniedrigt
erniedrigt, Bilirubin und LDH erhöht, MCHC 35 g/dl, RDW 15%, Ikterus, Gallensteine, Splenomegalie, aplastische Krisen speziell infolge Parvovirus B19-Infektion, siehe auch Hereditäre Elliptozytose und Ovalozytose. [medizin-zentrum-dortmund.de]
erniedrigt indirektes Bilirubin erhöht LDH erhöht freies Hämoglobin erhöht vermehrt Urobilinogen im Urin Retikulozytose (Erhöhung der Anzahl junger roter Blutzellen) Vergrößerung des blutbildenden Knochenmarks je nach Anämie-Typ: veränderte Form der [dr-gumpert.de]
erniedrigt gelegentlich auch normal bei asymptomatischen Personen Vermehrung hyperchromer, hyperdenser Erythrozyten leichte Erhöhung der osmotischen Fragilität in den besonders empfindlichen Testverfahren (AGLT) * siehe Kapitel 2.3 für eine ausführlichere [onkopedia.com]
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Retikulozyten erhöht
Hereditäre Sphärozytose 1 charakteristische Symptome - Anämie, Ikterus, Splenomegalie, hämolytische oder aplastische Krise nach Virusinfekt; 2 auffällige Laborbefunde - MCHC 35 und RDW 15 %; Retikulozyten erhöht, Hämolyseparameter positiv; 3 Basisdiagnostik [onkopedia.com]
: Im Labor sind die LDH, Bilrubin und Retikulozyten erhöht, das Haptoglobin ist vermindert. [de.wikibooks.org]
Ist das Knochenmark hingegen intakt und versucht es, einem erhöhten Blutzellabbau (Hämolyse) mit einer verstärkten Neubildung von roten Blutkörperchen entgegenzuwirken, sind die Retikulozyten * erhöht. [lifeline.de]
Retikulozyten erhöht (Retikulozytose) LDH und LDH-Isoenzym erhöht Bilirubin (indirekt) erhöht Haptoglobin ist erniedrigt Weitere, den Verdacht erhärtende Kriterien sind eine positive Familienanamnese, eine sichtbare gestörte Hämoglobinisierung im Knochenmarkaspirat [lecturio.de]
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Mikrozytäre Anämie
Ätiologie Ursachen einer mikrozytären Anämie sind Eisenmangel, Eisenverteilungsstörung wie bei chronischen Entzündungen (Differenzialdiagnose s. [eref.thieme.de]
MIKROZYTÄRE ANÄMIEN (Blutarmut mit kleinen roten Blutkörperchen) MCV ist erniedrigt - Mikrozytäre Anämien Eisenmangelanämie Bei weitem die häufigste mikrozytäre Anämie. [med4you.at]
: Ferritin ist erniedrigt, das Blutbild offenbart eine hypochrome, mikrozytäre Anämie. β-Thallasämia major [ Bearbeiten ] Ep. : Die Thallasämie ist im Mittelmeerraum verbreitet Ät. : Ursache der Major-Thalassämie ist ein Defekt beider β-Ketten. [de.wikibooks.org]
Veränderungen des mittleren zellulären Hämoglobins (MCH) gehen nahezu immer parallel mit dem MCV, d. h. mikrozytäre Anämien sind gleichzeitig hypochrom, makrozytäre Anämien hyperchrom. [allgemeinarzt-online.de]
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Hämatokrit erniedrigt
August 2018 Eine Anämie oder Blutarmut liegt vor, wenn es zu wenig des Blutfarbstoffs Hämoglobin gibt oder wenn der Anteil der Zellen am Blutvolumen (Hämatokrit) erniedrigt ist. [lifeline.de]
Therapie
Testet man das Hämolyseverhalten in Lösungen abfallender Osmolarität ( Ektazytometrie ), kann im Vergleich zu normalen Erythrozyten eine verminderte osmotische Resistenz festgestellt werden. 6 Therapie Eine Therapie ist nicht unbedingt erfoderlich, sofern [flexikon.doccheck.com]
Therapie der Kugelzellenanämie Es gibt keine Therapie, die die Ursache der Kugelzellenanämie, den genetischen Defekt, beheben kann. Das bedeutet: Lediglich die Symptome der Erkrankung können behandelt werden. [vitanet.de]
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Prognose
Prognose: Nach Splenektomie meist kein pathologischer klinischer Befund mehr. [eref.thieme.de]
Prognose: Mit der Einführung der Aderlasstherapie ist die Prognose von Patienten in einem präzirrho tischen Stadium sehr gut. Oftmals besteht hierbei eine normale Lebenserwartung. [medizin-wissen-online.de]
Verlauf und Prognose Die heterozygote Form entwickelt aufgrund von Hb-S-Werten zwischen 25 und 50 % kaum Krankheitssymptome und besitzt somit praktisch keinen Krankheitswert. [lecturio.de]
Ätiologie
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
ICD-10 -Code: D85.0 2 Ätiologie Die hereditäre Sphärozytose kann durch verschiedene Genmutationen von Komponenten der erythrozytären Zellmembran und/oder des Zytoskeletts entstehen. Entsprechend zählt sie zu den korpuskulären hämolytischen Anämien. [flexikon.doccheck.com]
Epidemiologie
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Anionen-Austauscher 1) autosomal-dominant ungefähr 25 % der Fälle SPTA1, Genlokus 1q22-q23 Alpha-Spektrin autosomal-rezessiv selten SPTB, Genlokus 14q23-q24.1 Beta-Spektrin autosomal-rezessiv selten EPB42, Genlokus 15q15-q21 Band 4.2 autosomal-rezessiv selten 3 Epidemiologie [flexikon.doccheck.com]
Pathophysiologie
Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Ihre Prävalenz liegt bei 1/2.500 bis 1/5.000. 4 Pathophysiologie Infolge des Membran- bzw. Zytoskelettdefektes kommt es zu einem Formverlust der Erythrozyten. [flexikon.doccheck.com]
Prävention
Blood Reviews 27:167-178 Google Scholar Engelhardt M et al. (2013) Prävention von Infektionen und Thrombosen nach Splenektomie oder funktioneller Asplenie. Onkopedia Leitlinien, Deutsche Gesellschaft für Hämatologie und medizinische Onkologie e.V. [link.springer.com]
Spätphase 550 BLymphozyten 556 Regulation der antiinfektiösen 558 Chronisch entzündliche Dickdarmerkrankun 564 Bakterielle Pneumonie 568 Schock 579 M Genetische Diagnostik 37 Innere Sekretion 44 Infektion 50 Niere und ableitende Harnwege 52 W Behandlung und Prävention [books.google.de]
Elk Grove Village, IL: American Academy of Pediatrics, 80-81, 2003 Engelhardt M, Haas PS, Heimpel H, Kern WV: Prävention von Infektionen und Thrombosen nach Splenektomie oder bei funktioneller Asplenie. Onkopedia Leitlinien der DGHO 2009. [onkopedia.com]
Für Patienten mit hämolytischen Anämien spielt der Schutz vor Infektionskrankheiten in der Prävention eine zentrale Rolle, da die Milz im weiteren Krankheitsverlauf ihre Abwehrfunktion meist einbüßt. [lifeline.de]