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Hepatoblastom

Das Hepatoblastom (HB) ist der häufigste Lebertumor pädiatrischer Patienten, wobei deren durchschnittliches Alter unter zwei Jahren liegt. Eine frühzeitige Diagnose verbessert die Prognose wesentlich, weil in frühen Stadien der Erkrankung noch eine vollständige Resektion der Neoplasie möglich ist. Selbst unter adjuvanter Chemotherapie ist die Prognose signifikant schlechter, wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann. Leider werden viele HB aber erst bei fortgeschrittener Tumorerkrankung diagnostiziert, da die Betroffenen lange Zeit asymptomatisch bleiben.


Symptome

Hereditäre Konditionen wie die familiäre adenomatöse Polyposis, das Wiedemann-Beckwith-Syndrom und Trisomie 18 prädisponieren für die Entwicklung eines HB, sind insgesamt aber nur für wenige Fälle verantwortlich [1]. Ein Großteil der HB-Patienten ist klinisch vollkommen unauffällig. Falls sich Beschwerden einstellen, so sind diese unspezifisch und umfassen den Verlust des Appetits, Übelkeit und Erbrechen und langfristig einen Gewichtsverlust. Ein Ikterus als klassisches Zeichen einer Hepatopathie tritt nur selten auf. Die Erkrankung geht mit einer allgemeinen Schwäche einher, die die Entwicklung des Kindes behindert, aber Entwicklungsverzögerungen werden auch erst nach langer Erkrankung ersichtlich. In vielen Fällen sinkt die Knochendichte so weit ab, dass es zu pathologischen Frakturen kommt, weshalb bei einer Osteopenie im Kindesalter immer auch an ein paraneoplastisches Syndrom und ein HB gedacht werden sollte [2].

In der klinischen Untersuchung fällt unter Umständen ein aufgeblähtes Abdomen auf, in dem eine Umfangsvermehrung palpierbar ist. HB können Durchmesser von mehr als 20 cm erreichen. Die Leber ist nicht notwendigerweise schmerzempfindlich. Über plötzlich einsetzende abdominelle Schmerzen, ein akutes Abdomen und eine rapide Verschlechterung des Allgemeinbefindens aufgrund eines starken Blutverlusts wurde allerdings im Zusammenhang mit einer Ruptur des Tumors berichtet [3] [4].

Fieber
  • Allgemeinsymptome wie Fieber, Appetitlosigkeit, Bauchschmerzen oder eine Hämaturie treten erst bei fortgeschrittener Erkrankung auf.[ch.universimed.com]
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
  • Ergebnis: EKG normal, EEG normal, Blutwerte standen noch aus.Derweil erbrach sich unsere Tochter und hatte Durchfall und leichtes Fieber. Ich verabreichte ihr Humana Heilnahrung und Diätkost, außerdem Vomex A Zäpfchen.[board.netdoktor.de]

Diagnostik

Labordiagnostik und Bildgebung sind die Säulen der HB-Diagnose.

  • Blutuntersuchungen offenbaren häufig eine Anämie und Thromobzytose [5], die von erhöhten Spiegeln des α-Fetoproteins und zuweilen auch des humanen Choriongonadotropins begleitet werden. Die Serumkonzentrationen der hepatischen Transaminasen sind nicht immer erhöht.
  • Der Primärtumor in der Leber lässt sich sonographisch meist gut darstellen. Außerdem ist im Ultraschall zu erkennen, inwieweit Blutgefäße infiltriert sind. Computertomographie und Magnetresonanztomographie sind der Sonographie hingegen überlegen, wenn es um eine Einschätzung des Tumorstadiums geht. Das Abdomen, die Lunge und das Skelett sind auf Metastasen zu untersuchen. Bezüglich der Eignung der Szintigraphie besteht Uneinigkeit und einige Autoren warnen vor falsch-positiven Befunden [2]. Diese können auf jenen Anomalien im Knochenstoffwechsel beruhen, die auch zur Osteopenie führen.

Bestehen nun noch Zweifel an der Diagnose, ist eine Leberbiopsie zu realisieren. Die Heterogenität der Tumorzellen bietet nach wie vor Anlass zu Spekulationen hinsichtlich des Ursprungs des HB [6] [7]: Es werden epitheliale, gemischt epithelial-mesenchymale und undifferenzierte, kleinzellige Subtypen unterschieden. Ihnen gemein sind eine geringe Zellgröße (kleiner als gewöhnliche Hepatozyten), eine ausgeprägte morphologische Homogenität innerhalb des Präparats, ein niedriger mitotischer Index und die Abwesenheit von nukleären Einschlusskörperchen. Auf eine Zirrhose finden sich in der Regel keine Hinweise. Viele HB lassen sich immunhistochemisch positiv auf α-Fetoprotein, Chromogranin, Zytokeratine 8, 18 und 19, epitheliales Membranantigen (EMA) und Vimentin testen, wobei Unterschiede zwischen den genannten Subtypen bestehen. Das undifferenzierte, kleinzellige HB lässt sich beispielsweise nicht mit Antikörpern gegen das α-Fetoprotein markieren.

Therapie

  • Behandlung & Therapie Das Ziel jeder Therapie ist es, den Tumor restlos zu entfernen und den weiteren postoperativen Verlauf der Krankheit in zunächst engen Zeitintervallen von 6 Wochen zu beobachten.[medlexi.de]
  • Bei Fernabsiedlungen oder Gefäßeinbruch ist eine systemische Therapie mit Sorafenib als tägliche Tabletteneinnahme möglich.[uke.de]
  • Die operative Therapie des WT hat die komplette Tumor-entfernung zum Ziel.[ch.universimed.com]
  • Operation und Chemotherapie sind die Therapie der ersten Wahl. Bei der Therapie steht die operative Entfernung des Tumors in Kombination mit einer Chemotherapie im Vordergrund.[medizinfo.de]

Prognose

  • Selbst unter adjuvanter Chemotherapie ist die Prognose signifikant schlechter, wenn der Tumor nicht vollständig entfernt werden kann.[symptoma.com]
  • Die Prognose ist abhängig vom Staging, insbesondere von der vollständigen Entfernbarkeit des Tumors, die essentiell für ein langfristiges Überleben ist.[klinikum.uni-muenster.de]
  • Die Fortschritte in der medizinisch-chirurgischen Betreuung haben in erheblichem Masse zu einer Verbesserung der Prognose für Kinder, die an einem dieser Tumore leiden, beigetragen. Gutartige Tumore werden hingegen beobachtet.[ekids.hcuge.ch]

Epidemiologie

  • Bearbeiten 1 Definition Unter einem Hepatoblastom versteht man einen malignen Lebertumor des Kindesalters. 2 Epidemiologie Das Hepatoblastom ist der häufigste maligne Lebertumor im Kindesalter.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie Ca. 0,7 % aller bösartigen Erkrankungen im Kindes- und Jugendalter sind Hepatoblastome. Nach den US-amerikanischen Daten des SEER-Programms beträgt die Inzidenz von Hepatoblastomen im Alter von 0–15 Jahren ca. 1,0/1.000.000 Kinder.[de.wikipedia.org]
  • Leitender Arzt Onkologie/Hämatologie Kantonsspital GR Epidemiologie CH 2008 Krebsliga Schweiz Epidemiologische Mehr Krebs bei Kindern und Jugendlichen Krebs bei Kindern und Jugendlichen H.[docplayer.org]
  • Anatomie Epidemiologie BRD: 3.000.000 leberkrank Diagnostik CHILD Leberversagen ALV: akut Leberfibrose Vernabung des Leberparenchyms Ursachen: chronische Hepatitis, Alkohol, Autoimmunerkrankungen Progression zur Leberzirrhose möglich.[bahnsen.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Spector LG, Birch J. The epidemiology of hepatoblastoma. Pediatr Blood Cancer. 2012; 59(5):776-779.
  2. Roebuck DJ, Olsen O, Pariente D. Radiological staging in children with hepatoblastoma. Pediatr Radiol. 2006; 36(3):176-182.
  3. Chan KL, Fan ST, Tam PK, Chiang AK, Chan GC, Ha SY. Management of spontaneously ruptured hepatoblastoma in infancy. Med Pediatr Oncol. 2002; 38(2):137-138.
  4. Lai M, Burjonrappa S. Perinatal hemorrhage complicating neonatal hepatoblastoma: case report. J Pediatr Surg. 2012; 47(10):e29-32.
  5. Yamaguchi H, Ishii E, Hayashida Y, Hirata Y, Sakai R, Miyazaki S. Mechanism of thrombocytosis in hepatoblastoma: a case report. Pediatr Hematol Oncol. 1996; 13(6):539-544.
  6. Ruck P, Xiao JC, Kaiserling E. [Histogenesis of hepatoblastoma. Morphological, immunoelectron microscopic and immunohistochemical findings]. Verh Dtsch Ges Pathol. 1995; 79:120-125.
  7. Sattler B, Gunawan B, Lorf T, Muller D, Ringe B, Fuzesi L. [Undifferentiated small-cell hepatoblastoma]. Pathologe. 2000; 21(6):456-459.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:47