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Haarzell-Leukämie

Blutkrebs vom Haarzelltyp (Haarzellenleukämie) im Stadium 1

Die Haarzell-Leukämie gehört zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen. Die klassische Haarzell-Leukämie verläuft schleichend, die seltenere Variante aggressiver. Im Rahmen der Haarzell-Leukämie kommt es zur unkontrollierten Proliferation von B-Lymphozyten, zur Splenomegalie und zu Störungen der Hämatopoese mit folgender Panzytopenie.

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Symptome

Die HL nimmt in der Regel einen schleichenden Verlauf und es kommt erst spät zur Manifestation klinischer Symptome [2]. Eine Ausnahme bildet hier die sogenannte HL-Variante, die etwa 10% der Fälle ausmacht und sich von der klassischen Form durch einen aggressiveren Verlauf unterscheidet.

Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie [3] [4]. Die raumfordernden Prozesse in Milz und Leber können unspezifische Symptome wie abdominelle Schmerzen, Appetitverlust, vorzeitige Sättigung und Völlegefühl provozieren. Die vergrößerten Organe sind in der klinischen Untersuchung tastbar.

Die im Knochenmark unkontrolliert proliferierenden B-Zellen und die zunehmenden bindegewebigen Strukturen beeinträchtigen die Hämatopoese, sodass es schließlich zur Panzytopenie kommt. Die Panzytopenie kann ein Zufallsbefund sein, der im Rahmen routinemäßiger Blutuntersuchungen erhoben wird, aber sie führt häufig auch zu Komplikationen [5]:

  • Anämie: Bei bestehender Blutarmut berichten die Patienten von allgemeiner Schwäche und Müdigkeit, von verringerter Leistungsfähigkeit und möglicherweise Schwindel.
  • Neutropenie: Diese Kondition macht die Betroffenen verstärkt infektanfällig. Sie werden mit rekurrenten Infektionen vorstellig, vor allem mit Infektionen der Atemwege und des Urogenitaltrakts, und bei entsprechender Aufarbeitung lassen sich nicht selten opportunistische Erreger isolieren.
  • Thrombozytopenie: Ein Mangel an Thrombozyten führt zur hämorrhagischen Diathese, sodass die Patienten zuweilen eine Neigung zur Epistaxis, zum Zahnfleischbluten und zur Bildung von Hämatomen beschreiben.

Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten [6].

Anämie
  • Aplastische Anämie Chronische lymphatische Leukämie Myelodysplastisches Syndrom Therapie der Wahl ist eine Behandlung mit dem Purinanalogon Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels subkutaner Injektion.[de.wikipedia.org]
  • Durch die Anämie kommt es zu einer zunehmenden Müdigkeit und Schwäche. Aufgrund der Leukopenie besteht eine vermehrte Infektanfälligkeit und durch die Thrombozytopenie entwickelt sich eine verstärkte Blutungsneigung.[bluterkrankungen.info]
  • Die Panzytopenie kann ein Zufallsbefund sein, der im Rahmen routinemäßiger Blutuntersuchungen erhoben wird, aber sie führt häufig auch zu Komplikationen: Anämie: Bei bestehender Blutarmut berichten die Patienten von allgemeiner Schwäche und Müdigkeit,[symptoma.com]
Gewichtsverlust
  • Konstitutive Symptome wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust können ebenfalls auftreten. Erste Hinweise auf eine Knochenmarkinsuffizienz finden sich im Blutbild, das das Vorliegen einer Panzytopenie offenbart.[symptoma.com]
  • Ebenfalls selten sind die drei sogenannten B-Symptome: Fieber über 38 Grad Celsius, Gewichtsverlust und Nachtschweiß. Dieses Symptomtrio kommt sonst häufig bei Krebserkrankungen sowie bei verschiedenen Infektionskrankheiten vor.[netdoktor.de]
  • Auch Fieber, Nachtschweiß oder Gewichtsverlust gehören nicht zum klinischen Erscheinungsbild der Haarzell-Leukämie. Wenn diese Symptome auftreten, deuten sie auf Komplikationen hin, in der Regel auf Infektionen oder Autoimmunphänomene [Rummel 2007].[onkodin.de]
Lymphadenopathie
  • Intraabdominelle Lymphadenopathie Die intraabdominelle Lymphadenopathie ist bei Erstdiagnose nicht häufig. Sie entwickelt sich vielmehr bei bis zu 15% der Patienten während des weiteren Krankheitsverlaufs.[onkodin.de]
  • Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie.[symptoma.com]
  • Cervikale Lymphadenopathie, leichte Milzvergrößerung III. Frau Mehr Was ist ein Prostatakarzinom? Was ist ein Prostatakarzinom? Das Prostatakarzinom ist die bösartige Neubildung des Prostatadrüsengewebes.[docplayer.org]
Blässe
  • […] für die Oberflächenantigene CD 11c und CD25. 2 Symptome Die Haarzellleukämie geht aufgrund des fortschreitenden Umbaus des Knochenmarks ( Knochenmarkfibrose ) mit einer Panzytopenie und ihren typischen klinischen Symptomen einher: Anämie mit Schwäche, Blässe[flexikon.doccheck.com]
  • Je nachdem führt dieser Mangel zu einer Neigung zu Infektionen, Anämie mit Abgeschlagenheit und Blässe und/oder zu einer Blutungsneigung – selbst kleinere Wunden hören schlecht auf zu bluten, Patienten erleiden leicht Blutergüsse.[diepta.de]
  • Typische Anzeichen dafür sind Schwäche, Müdigkeit, verringerte Belastbarkeit und blasse Haut. Das Fehlen funktionstüchtiger weißer Blutzellen schwächt das Immunsystem: Die Patienten sind anfällig für Infekte.[netdoktor.de]
  • Folgen dieser Schwäche des Knochenmarks sind in Tabelle 1 dargestellt. 1: Häufige Krankheitszeichen bei Haarzell-Leukämie allgemeine Müdigkeit, Schwäche und Blässe der Haut durch den Mangel an Erythrozyten, auch als Anämie bezeichnet Entzündungen durch[onkopedia.com]
  • Allgemein zeigen sich eine körperliche Leistungsminderung, andauernde Müdigkeit , blasse Hautfarbe , Schwindel , Atemnot (Symptom der Anämie ), Fieber , Nachtschweiß , Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust .[yamedo.de]
Rezidivierende Infektion
  • Rezidivierende Infektionen sind charakteristisch für den Krankheitsverlauf. Zusätzlich besteht bei den Erkrankten eine erhöhte Blutungsneigung.[onkodin.de]
  • Infektionen, starke Milzvergrößerung) 80-100 Lokalisierte niedrigmaligne Non-Hodgkin-Lymphome nach Vollremission (Beseitigung des Tumors) für die Dauer von drei Jahren (Heilungsbewährung) 50 Hochmaligne Non-Hodgkin-Lymphome bis zum Ende der Therapie[leukaemie-phoenix.de]
  • Ein Gefühl von Fülle in Ihrem Bauch, dass es unbequem machen kann mehr als nur ein wenig in einer Zeit, zu essen; Ermüden; Leichte Blutergüsse; Rezidivierenden Infektionen; Schwäche; Gewichtsverlust Haarzell-Leukämie ist eine chronische Erkrankung betrachtet[xavier.ilorena.com]
Bauchschmerz
  • Bauchschmerzen 8 . Flatulenz 7 . . . Blut- und blutbildendes System Purpura 12 Petechien 9 . . . Nervensystem Benommenheit 13 . Schlaflosigkeit 8 . Angstgefühl 7 . . . Herz-Kreislauf-System Ödeme 8 . Tachykardie 8 .. Herzgeräusche 7 . . .[pharmazeutische-zeitung.de]
Hepatomegalie
  • Knochenmarksinfiltration und Markfibrose Anämie mit Müdigkeit und Schwäche Leukopenie mit erhöhter Infektanfälligkeit Thrombozytopenie mit verstärkter Blutungsneigung Ausgeprägte Milzvergrößerung (Splenomegalie) In etwa 20 Prozent der Fälle Lebervergrößerung (Hepatomegalie[de.wikipedia.org]
  • Hepatomegalie Die Hepatomegalie findet sich bei ca 35% der Erkrankten [Rummel 2007]. Sie ist allerdings meist nicht stark ausgeprägt. Intraabdominelle Lymphadenopathie Die intraabdominelle Lymphadenopathie ist bei Erstdiagnose nicht häufig.[onkodin.de]
  • Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie.[symptoma.com]
Petechien
  • Mädchen 15 Jahre Petechien i.d.oberen Extr. Cervikale Lymphadenopathie, leichte Milzvergrößerung III. Frau Mehr Was ist ein Prostatakarzinom? Was ist ein Prostatakarzinom? Das Prostatakarzinom ist die bösartige Neubildung des Prostatadrüsengewebes.[docplayer.org]
  • Ekzeme, Herpes zoster und Petechien, einhergehend mit einem teilweise unstillbaren Juckreiz .[yamedo.de]
  • Blut- und blutbildendes System Purpura 12 Petechien 9 . . . Nervensystem Benommenheit 13 . Schlaflosigkeit 8 . Angstgefühl 7 . . . Herz-Kreislauf-System Ödeme 8 . Tachykardie 8 .. Herzgeräusche 7 . . . Atemwege anormale Atemgeräusche 14 .[pharmazeutische-zeitung.de]
Purpura
  • Dazu gehören auch die idiopathische Thrombozytopenie, die thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP) und erworbene Antikörper gegen den Gerinnungsfaktor VIII [Polliack 2002].[onkodin.de]
  • Multiples Myelom AA/FA Aplastische Anämie / Fanconi Anämie Andere Leukämien andere System- und Bluterkrankungen MGUS / Amyloidose / Diamond-Blackfan-Syndrom / Hämochromatose / Histiozytosis X / Morbus Werlhof / TTP Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura[leukaemie-liga.de]
  • Blut- und blutbildendes System Purpura 12 Petechien 9 . . . Nervensystem Benommenheit 13 . Schlaflosigkeit 8 . Angstgefühl 7 . . . Herz-Kreislauf-System Ödeme 8 . Tachykardie 8 .. Herzgeräusche 7 . . . Atemwege anormale Atemgeräusche 14 .[pharmazeutische-zeitung.de]
Splenomegalie
  • Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie.[symptoma.com]
  • Panzytopenie durch diffuse Knochenmarksinfiltration und Markfibrose Anämie mit Müdigkeit und Schwäche Leukopenie mit erhöhter Infektanfälligkeit Thrombozytopenie mit verstärkter Blutungsneigung Ausgeprägte Milzvergrößerung (Splenomegalie) In etwa 20 Prozent[de.wikipedia.org]
  • Bei Erstdiagnose der Haarzell-Leukämie haben bis zu 90% der Patienten eine Splenomegalie.[onkodin.de]
Massive Splenomegalie
  • Die Erkrankung führt zur massiven Splenomegalie, bei einem kleineren Anteil der Patienten auch zur Hepatomegalie, jedoch nur selten zur Lymphadenopathie.[symptoma.com]
Abdominelle Lymphadenopathie
  • Wie bei der klassischen HZL besteht bei den Patienten eine Splenomegalie und eine Hepatomegalie, seltener eine abdominelle Lymphadenopathie oder Zytopenien.[onkodin.de]

Diagnostik

Erste Hinweise auf eine Knochenmarkinsuffizienz finden sich im Blutbild, das das Vorliegen einer Panzytopenie offenbart. Bei klassischer HL fällt zudem eine Monozytopenie auf. Die Anfertigung eines Blutausstrichs wird unbedingt empfohlen, denn die typische Morphologie der Tumorzellen mit ihren haarähnlichen Zytoplasmaausläufern begründet bereits die Verdachtsdiagnose HL [6]. Darüber hinaus sehen die Tumorzellen reifen Lymphozyten recht ähnlich, denen sie in Größe, Form und Zellkernmorphologie gleichen. Es sei allerdings darauf hingewiesen, dass die Anzahl der Tumorzellen im peripheren Blut meist nur gering ist, weshalb die Verdachtsdiagnose durch weitere Befunde gestärkt werden muss [5].

Dazu, und um den Zustand des Knochenmarks besser einschätzen zu können, wird für gewöhnlich die Gewinnung einer Gewebeprobe angeordnet. Von einer Knochenmarkaspiration wird abgeraten, da deren Ausführung durch die hochgradige Myelofibrose erschwert wird; eine Knochenmarkbiopsie ist eher erfolgreich und liefert ausreichend Material zur Diagnosestellung [2].

Sowohl die Tumorzellen im peripheren Blut als auch im Knochenmark lassen sich durch Immunphänotypisierung bzw. immunhistochemisch eindeutig einer HL zuordnen. Marker, die für gewöhnlich verwendet werden, sind CD11c, CD25, CD103 und CD123, dazu CD19 und CD20 sowie Annexin A1 und Cyclin D1 [8] [9]. Zudem wurde der Antikörper VE1 entwickelt, der an Lymphozyten mit HL-typischer B-RAF-Mutation bindet [7]. Positive Ergebnisse erlauben hier die zweifelsfreie Differenzierung von HL und HL-ähnlichen Neoplasien wie dem splenischen Marginalzonenlymphom. Die Expression von CD5 und CD23 ist im Rahmen einer HL nicht zu erwarten.

Bestehen an dieser Stelle noch Zweifel an der Diagnose, kann die kausale B-RAF-Mutation mittels molekularbiologischer Methoden nachgewiesen werden [10].

Punctio sicca
  • Die Fibrosierung des Knochenmarkes äußert sich nicht selten in einer sogenannten " Punctio sicca " 3 Pathohistologie Im Differentialblutbild sieht man bei etwa 60% der Patienten die so genannten Haarzellen ("hairy cells").[flexikon.doccheck.com]
  • Tab. 6.4: Vergleich zwischen Haarzell-Leukämie und Haarzell-Leukämie-Variante Haarzell-Leukämie Haarzell-Leukämie-Variante Blutbild/Ausstrich Zytopenien, wenige zirkulierende Haarzellen Leukämischer Verlauf Knochenmark Punctio sicca, Knochenmarkfibrose[onkodin.de]
  • Diagnostik: BB (oft nur wenige Haarzellen, typisch: Monozytopenie), häufig Panzytopenie (DD: aplastische Anämie), bei Aspiration häufig Punctio sicca, deshalb immer Stanze zur KM-Histologie.[onkologie2017.de]
Hämoglobin erniedrigt
  • erniedrigt häufig normal Thrombozyten erniedrigt häufig normal Immunphänotyp 1 reifer B Lymphozyt, CD11c , CD103 , CD25 reifer B Lymphozyt, CD11c , CD103 , CD25 - 1 nach CD Klassifikation - Cluster of Differentiation Eine zweite Variante wurde in Japan[onkopedia.com]

Therapie

  • Aplastische Anämie Chronische lymphatische Leukämie Myelodysplastisches Syndrom Therapie der Wahl ist eine Behandlung mit dem Purinanalogon Cladribin (2-Chlorodeoxyadenosin oder 2-CdA) mittels subkutaner Injektion.[de.wikipedia.org]
  • Gegebenenfalls bietet sich die Therapie mit Fludarabin, anti-CD20 MAK (Rituximab, Mabthera) an, allerdings ohne Zulassung. Bei einer vergrößerten Milz ist die Splenektomie (operative Entfernung der Milz) die Therapie der Wahl. Autor: Dr. med.[oncology-guide.com]
  • Neue Therapien der Multiplen Sklerose Was kann man erwarten? Prim. Univ.-Doz. Dr.[docplayer.org]
  • Der Verdacht auf Haarzellenleukämie wird darüber hinaus durch Monozytopenie, Anisozytose und niedrige Retikulozytenwerte gestützt. 4 Therapie und Prognose Die Therapie der Wahl ist die Gabe von zytostatisch wirkenden Purinanaloga wie Cladribin (2CDA),[flexikon.doccheck.com]
  • Abbildung 1: Therapie – Algorithmus kurative Therapie; palliative Therapie; 6.1.1 Klassische Haarzell-Leukämie Die klassische Haarzell - Leukämie ist eine gut behandelbare Erkrankung.[onkopedia.com]

Prognose

  • Prognose Die Prognose hat sich in den letzten Jahren durch die neuen Therapiemöglichkeiten drastisch verbessert. Die mediane Überlebenszeit betrug in den 70-er Jahren vier bis fünf Jahre.[bluterkrankungen.info]
  • Die Prognose hat sich durch diese Präparate entscheidend verbessert.[flexikon.doccheck.com]
  • Haarzell-Leukämie: Prognose Die Prognose bei klassischen Haarzell-Leukämie ist im Allgemeinen gut. Die meisten Patienten sprechen gut auf die Behandlung der chronischen Erkrankung an.[netdoktor.de]
  • Patienten mit einer kompletten Remission/Stillstand haben eine erheblich bessere Prognose, als Patient mit einer teilweisen Remission, die Entscheidung, die Therapie z.T. zu verweigern ist also bei dieser Diagnose nicht pos. weil die Prognose an und für[patientenfragen.net]
  • […] zurück HCL: Haarzell - Leukämie Allgemeines leukämische Retikuloendotheliose, chronisch verlaufende lymphoproliferative Erkrankung Epidemiologie Prognose 90% sprechen auf die Behandlung mit Cladribin an.[bahnsen.de]

Epidemiologie

  • […] zurück HCL: Haarzell - Leukämie Allgemeines leukämische Retikuloendotheliose, chronisch verlaufende lymphoproliferative Erkrankung Epidemiologie Prognose 90% sprechen auf die Behandlung mit Cladribin an.[bahnsen.de]
  • Der Name stammt vom mikroskopischen Aspekt der Leukämiezellen mit charakteristischen, feinen Zytoplasma - Ausläufern [ 4, 79 ]. 2.2 Epidemiologie Die Haarzell - Leukämie ist selten mit einer Inzidenz von etwa 0,3/100.000 Personen.[onkopedia.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Berdel, Akute myeloische Leukämie - Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie, Prognose. Deutscher Ärzte-Verlag, Köln 1. Auflage 2008 (79,95 Euro); über Buchhandel zu beziehen (ISBN 978-3-7691-0528-5).[leukaemie-initiative-bonn.de]
  • Bei Männern tritt die Erkrankung vier- bis fünfmal häufiger als bei Frauen auf [ 8, 46, 67 ]. 2.3 Pathophysiologie Die Haarzell-Leukämie hat den Immunphänotyp reifer B Zellen.[onkopedia.com]

Zusammenfassung

Die Haarzell-Leukämie (HL) gehört zu den niedrigmalignen Non-Hodgkin-Lymphomen und B-Zell-Neoplasien. Feine, haarähnliche Zellfortsätze charakterisieren die Tumorzellklone und haben der Erkrankung zu ihrem Namen verholfen. Im Fall einer klassischen HL weisen die degenerierten Lymphozyten eine Mutation des Zellwachstum-regulierenden-Proteins B-RAF auf, die sehr wahrscheinlich krankheitsverursachend ist [1].

Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die zumeist Patienten im höheren Alter betrifft. Männer sind bis zu viermal häufiger betroffen als Frauen. Leitsymptome sind Splenomegalie und Panzytopenie, wobei letztere zu klinischen Beschwerden wie allgemeiner Schwäche, erhöhter Infektanfälligkeit und Blutungsneigung führen kann. Im Allgemeinen nimmt die HL jedoch einen indolenten Verlauf. Eine Therapie wird erst notwendig, wenn die Leukämie symptomatisch wird [1]. Die Behandlung erfolgt mit den Purinanaloga Pentostatin und Cladribin, mit denen bei einem Großteil der Patienten eine Remission erreicht werden kann.

Quellen

Artikel

  1. Dietrich S, Zenz T. [Hairy cell leukemia]. Dtsch Med Wochenschr. 2015; 140(12):882-884.
  2. Dietrich S, Andrulis M, Zenz T. [Hairy cell leukemia]. Internist (Berl). 2015; 56(4):381-39
  3. Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [Hairy cell leukemia. Chief symptom: extensive splenomegaly and mostly absent lymphadenopathy, B-symptoms, pancytopenia]. Praxis (Bern 1994). 2004; 93(22):937-941; quiz 942.
  4. Zwimpfer J. [Case from general practice. Splenomegaly. Hairy-cell leukemia]. Praxis (Bern 1994). 2000; 89(27-28):1160-1161.0.
  5. Grever MR, Abdel-Wahab O, Andritsos LA, et al. Consensus guidelines for the diagnosis and management of patients with classic hairy cell leukemia. Blood. 2016.
  6. Bittenbring JT, Achenbach M. [38-year-old patient with weight loss and night sweat. Hairy cell leukemia]. Dtsch Med Wochenschr. 2011; 136(41):2089-2090.
  7. Andrulis M, Penzel R, Weichert W, von Deimling A, Capper D. Application of a BRAF V600E mutation-specific antibody for the diagnosis of hairy cell leukemia. Am J Surg Pathol. 2012; 36(12):1796-1800.
  8. Shao H, Calvo KR, Gronborg M, et al. Distinguishing hairy cell leukemia variant from hairy cell leukemia: development and validation of diagnostic criteria. Leuk Res. 2013; 37(4):401-409.
  9. Sherman MJ, Hanson CA, Hoyer JD. An assessment of the usefulness of immunohistochemical stains in the diagnosis of hairy cell leukemia. Am J Clin Pathol. 2011; 136(3):390-399.
  10. Brown NA, Betz BL, Weigelin HC, Elenitoba-Johnson KS, Lim MS, Bailey NG. Evaluation of allele-specific PCR and immunohistochemistry for the detection of BRAF V600E mutations in hairy cell leukemia. Am J Clin Pathol. 2015; 143(1):89-99.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:42