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Guillain-Barré-Syndrom

Chronische inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie

Das Guillain-Barré-Syndrom (GBS) ist eine monophasische, postinfektiös auftretende Polyneuritis mit multifokaler Demyelinisierung und/oder axonaler Schädigung im peripheren Nervensystem. Eine kausale Therapie ist nicht verfügbar, weshalb Betroffene symptomatisch behandelt werden, bis nach mehreren Wochen ein Rückgang der Symptome erfolgt. Nicht in allen Fällen wird jedoch eine vollständige Remission erreicht.

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Symptome

Das GBS führt zu relativ symmetrischen, schlaffen Lähmungen der Gliedmaßen. Die Symptome setzen akut oder subakut ein, betreffen typischerweise zunächst die Beine und dehnen sich dann auf die Arme aus. Die Augenmuskulatur ist regelmäßig mitbetroffen, seltener auch andere, von Hirnnerven innervierte Strukturen [2] [3]. Die Funktionen von Stammmuskulatur und Zwerchfell sind meist erhalten, aber in schweren Fällen wird aufgrund einer Parese der Atemmuskulatur eine künstliche Beatmung notwendig. Das Auftreten von Lähmungen der Augen- und Gesichtsmuskulatur zeigt möglicherweise ein erhöhtes Risiko auf eine bevorstehende respiratorische Insuffizienz an [4]. Eine Einschätzung dieses Risikos ist auch über ein etabliertes Punktesystem möglich, über den Medical Research Council Sum Score [4] [5].

Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet. Das Spektrum reicht dabei von Taubheit und Parästhesien in den betroffenen Körperregionen über Herzfrequenz- und Blutdrucklabilität bis zum Ileus. Störungen der Herz-Kreislauf-Regulation sind besonders gefürchtet, da das Risiko des Patienten auf derartige Komplikationen nicht unbedingt mit dem Ausmaß der Muskelschwäche korreliert und daher nur schwer einzuschätzen ist [6].

Nach Erreichen eines klinischen Plateaus, das über maximal vier Wochen gehalten wird, nimmt die Intensität der Symptome bei den meisten Patienten wieder ab [7] [8].

Guillain-Barré-Syndrom
  • Das Guillain-Barré-Syndrom Guillain-Barré-Syndrom ist eine akut-entzündliche Demyelinisierung Demyelinisierung Guillain-Barré-Syndrom peripherer Nerven, Nervenwurzeln sowie Hirnnerven im Sinne einer Autoimmunreaktion.[eref.thieme.de]
Sensibilitätsstörungen
  • […] initial oft sensible Reizerscheinungen (strumpf- und handschuhförmig aufsteigend)/Rückenschmerzen Sensibilitätsstörung aufsteigende ,[eref.thieme.de]
Parästhesie
  • Sensibilitätsstörungen in Form von Taubheitsgefühl, Parästhesien, manchmal auch neuritischen Schmerzen.[eref.thieme.de]
Hirnnervenbeteiligung
  • […] subakuter Beginn, nur selten Hirnnervenbeteiligung und autonome Dysfunktion[eref.thieme.de]
Hypästhesie
  • Im Vordergrund stehen motorische Defizite, dennoch initial häufig vorübergehend leichte Parästhesien oder Hypästhesie der Akren.[eref.thieme.de]
  • Symptome Im Vordergrund stehen motorische Defizite, dennoch klagen die Patienten häufig über leichte Parästhesien und Hypästhesien der Akren.[lexikon-orthopaedie.com]
Hypertonie
  • Blutdruckschwankungen, arterielle Hypertonie) und Herzrhythmusstörungen (Sinustachykardie, Tachyarrhythmien, Bradyarrhythmien):[eref.thieme.de]
Hypotonie
  • […] verminderte Sympathikusaktivierung (durch Beteiligung des Grenzstrangs myelinisierte präganglionäre Efferenzen) orthostatische Hypotonie[eref.thieme.de]
Orthostatische Hypotonie
  • […] verminderte Sympathikusaktivierung (durch Beteiligung des Grenzstrangs myelinisierte präganglionäre Efferenzen) orthostatische Hypotonie[eref.thieme.de]
  • Akute Pandysautonomie: Störung der Pupillomotorik, Speichel-, Tränen-, Schweißdrüsensekretion, Darmmotilität, Miktion und Sexualfunktionen mit orthostatischer Hypotonie, verminderter Herzfrequenzvariabilität; Verlauf analog zum Guillain-Barré-Syndrom,[lexikon-orthopaedie.com]
  • Fast regelmäßig ist auch das vegetative Nervensystem mit orthostatischer Hypotonie und Störungen der Schweißproduktion betroffen. Gefährlich ist das Auftreten von Herzrhythmusstörungen und Überleitungsstörungen.[aerzteblatt.de]
Schwäche
  • Bei der akuten inflammatorischen demyelinisierenden Neuropathie kommt es zu einer sich rasch entwickelnden Schwäche sowie zu Sensibilitätsstörungen und Areflexie.[eref.thieme.de]
Fieber
Porphyria acuta intermittens
  • Stoffwechsel: Porphyria acuta intermittens, Hyper-/ Hypokaliämie.[eref.thieme.de]
  • Differenzialdiagnose Stoffwechsel: Porphyria acuta intermittens, Hypo- bzw. Hyperkaliämie. Medikamentös bzw. intoxikationsbedingt: Amiodaron, Disulfiram, Organophosphate, Lösungsmittel, Schwermetalle.[lexikon-orthopaedie.com]
Schmerz in den Extremitäten
  • Schmerzen in den Extremitäten oder im Rücken kommen bei mindestens der Hälfte der Patienten im Verlauf der Erkrankung vor. Eine Schwäche der proximalen und distalen Muskeln entwickelt sich dann im Laufe einiger Tage.[eref.thieme.de]
Unfähigkeit zu Stehen
  • Hinweise auf die Notwendigkeit einer endotrachealen Intubation sind u. a. eine Zeitspanne 7 Tage zwischen dem Auftreten erster Symptome bis zur Einweisung auf die Intensivstation, ein reduzierter Hustenstoß sowie die Unfähigkeit zu stehen oder die Ellbogen[eref.thieme.de]
Dyspnoe
  • Die myasthene Krise ist eine lebensbedrohliche Verschlechterung der MG, die klinisch durch eine progrediente generalisierte Muskelschwäche, Dysphagie und Dyspnoe charakterisiert ist.[eref.thieme.de]
Heiserkeit
  • Bestehen Störungen des Schluckens oder der Stimme, wie Heiserkeit, ist die logopädische Therapie notwendig. Durch das Guillain-Barré-Syndrom können Herzrhythmusstörungen und Schwankungen des Blutdrucks auftreten.[wicker.de]
Schluckstörung
  • Komplikationen: In 50 % Mitbefall der Hirnnerven (Landry-Paralyse Landry-Paralyse ) mit Dysarthrie, Fazialisparese, Schluckstörungen. In 20 % Lähmung der Atemmuskulatur. In 4 % Hydrozephalus (Verklebung bei hohem Eiweiß).[eref.thieme.de]
Erbrechen
  • Das GBS beginnt eventuell mit leichtem bis mittlerem Fieber, eventuell Erbrechen. Rückenschmerzen, Hautkribbeln, Taubheitsgefühle, Stechen wie mit Stecknadeln oder elektrisierend.[deutsche-emphysemgruppe.de]
Rückenschmerz
  • […] initial oft sensible Reizerscheinungen (strumpf- und handschuhförmig aufsteigend)/Rückenschmerzen Sensibilitätsstörung aufsteigende ,[eref.thieme.de]
Muskelschwäche
  • […] kein Hinweis auf alternative Ursachen einer Muskelschwäche[eref.thieme.de]
  • Die Muskelschwäche wird von unterschiedlich stark ausgeprägten sensorischen und vegetativen Defiziten begleitet.[symptoma.de]
Myalgie
  • Myalgien, CK-Erhöhung, NLG normwertig[eref.thieme.de]
  • Nicht selten gehen den motorischen Ausfällen Myalgien, zum Beispiel in Form von Rückenschmerzen voraus.[aerzteblatt.de]
Muskelatrophie
  • Verbunden mit Schmerzen, Parästhesien und Muskelatrophie in der Hand. Operative Therapie: Durchtrennung des Karpaltunnel-Dachs.[eref.thieme.de]
  • Das Ausmaß der Remission hängt in erster Linie von dem Schweregrad der Axondegeneration mit entsprechenden Muskelatrophien ab.[aerzteblatt.de]
  • Halten die Lähmungserscheinungen der Muskeln längere Zeit an, kann es zu Muskelschwund (Muskelatrophie) kommen.[netdoktor.de]

Diagnostik

In der Anamnese geben etwa 80% der Patienten an, innerhalb der letzten Wochen an einer Infektion gelitten zu haben, zumeist an einer Infektion der Atemwege oder des Verdauungstraktes [9].

Folgende Befunde sichern entsprechend der Leitlinien [10] die Diagnose GBS:

  • Bilaterale, schlafe Lähmung der Gliedmaßen
  • Tiefe Sehnenreflexe in diesen Gliedmaßen nicht oder nur vermindert auslösbar
  • Monophasische Erkrankung mit stärkster Ausprägung der Symptome zwischen 12 Stunden und 28 Tagen nach Erstmanifestation, danach Plateuphase
  • Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen

Schwierigkeiten bereitet vor allem der Punkt "Differentialdiagnosen für Muskelschwäche ausgeschlossen". Hilfreich sind hier elektrophysiologische Studien sowie die Untersuchung der Zerebrospinalflüssigkeit, die typischerweise <50 Zellen/µl und vermehrt Protein enthält. Reduzierte Nervenleitgeschwindigkeiten mit verlängerter distaler motorischer Latenz und verzögerter F-Wellen-Antwort, Leitungsblocks und reduzierte Muskelsummenpotenziale sind charakteristisch für das GBS [2] [8]. Um aussagekräftige Resultate zu erhalten, müssen mindestens drei motorische und drei sensorische Nerven untersucht werden. Es sei auch darauf hingewiesen, dass in der ersten Woche nach Einsetzen der Symptome nicht in jedem Fall pathologische Befunde zu erheben sind, weshalb die Untersuchung möglicherweise zu einem späteren Zeitpunkt wiederholt werden muss. Für eine Übersicht zu den elektrophysiologischen Befunden, die eine Unterscheidung von AIDP, AMAN und AMSAN zulassen, wird auf eine entsprechende Arbeit von Hughes und Cornblath verwiesen [11].

Prognose

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Inzidenz 1 – 2/100.000; m f ca. 1,5 1; Häufigkeitsgipfel in der 2./3. und 5./6. Lebensdekade.[eref.thieme.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Jahres-Inzidenz des GBS insgesamt schwankt zwischen 1:91.000 und 1:55.000.[orpha.net]
  • ICD10 -Code: G61.0 2 Epidemiologie Die Inzidenz des Guillain-Barre-Syndroms beträgt 1-2 pro 100.000 Einwohner. Die Erkrankung tritt gehäuft zwischen dem 2. und 3. und zwischen dem 5. und 6. Lebensjahrzehnt auf.[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Verlaufs- und Sonderformen Diagnostik Therapie Prognose Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Seit der Erstbeschreibung einer akuten, generalisierten Neuropathie durch Guillain, Barré und Strohl 1916 hat sich sehr viel im Verständnis der Pathophysiologie und Therapie dieser zu damaligen Zeiten sehr gefährlichen Erkrankung getan.[dgm.org]
  • […] des Magen - Darm - oder Respirationstraktes ) vorausgegangen Autoantikörper gegen Myelin und Ganglioside (GM1–3) vorhanden Gesicherte auslösende Erreger Campylobacter jejuni ( Campylobacter-Enteritis ) CMV , EBV und Mycoplasma pneumoniae Zika - Virus Pathophysiologie[amboss.com]

Zusammenfassung

Das Guillain-Barré Syndrom (GBS) ist eine akut oder subakut verlaufende Polyneuritis, die das periphere Nervensystem betrifft. Es wird vermutet, dass dem GBS eine Autoimmunreaktion zugrunde liegt. Dafür spricht die Tatsache, dass das GBS für gewöhnlich nach bakteriellen und viralen Infektionen - beispielsweise mit Campylobacter jejuni, Mycoplasma pneumoniae, dem Coxsackie-Virus, Epstein-Barr-Virus oder Zytomegalievirus -, aber auch nach Impfungen auftritt.

Je nach elektrophysiologischen und pathologischen Befunden werden folgende Hauptformen des GBS unterschieden [1]:

  • Akute inflammatorische demyelinisierende Polyneuropathie (AIDP), durch primäre Demyelinisierung und sekundäre axonale Schädigung gekennzeichnet, in Europa und Nordamerika die vorherrschende Form des GBS
  • Akute motorische axonale Neuropathie (AMAN), mit primärer axonaler Schädigung einhergehend
  • Akute motorische und sensible axonale Neuropathie (AMSAN), ebenfalls eine Variante mit primärer axonaler Schädigung, gemeinsam mit der AMAN in Südamerika und Asien für etwa ein Drittel der Fälle verantwortlich
  • Fischer-Syndrom, durch die Symptomtrias aus Areflexie, Ophthalmoplegie und Ataxie charakterisiert, hauptsächlich in Ostasien gesehen

Quellen

Artikel

  1. Hartung HP, Keller-Stanislawski B, Hughes RA, Lehmann HC. [Guillain-Barre syndrome after exposure to influenza]. Nervenarzt. 2012; 83(6):714-730.
  2. Haug AK, Rothhammer V, Scherer EQ, Pickhard AC. [Guillain-Barre syndrome with dysphagia after frontal sinusitis]. Hno. 2013; 61(1):52-54.
  3. Lüke C, Dohmen C, Dietlein TS, Brunner R, Lüke M, Krieglstein GK. [High-dose intravenous immunoglobulins for treatment of optic neuritis in Guillain-Barre syndrome]. Klin Monbl Augenheilkd. 2007; 224(12):932-934.
  4. Walgaard C, Lingsma HF, Ruts L, et al. Prediction of respiratory insufficiency in Guillain-Barre syndrome. Ann Neurol. 2010; 67(6):781-787.
  5. Walterspacher S, Kirchberger A, Lambeck J, et al. Respiratory Muscle Assessment in Acute Guillain-Barre Syndrome. Lung. 2016; 194(5):821-828.
  6. Flachenecker P, Toyka KV, Reiners K. [Cardiac arrhythmias in Guillain-Barre syndrome. An overview of the diagnosis of a rare but potentially life-threatening complication]. Nervenarzt. 2001; 72(8):610-617.
  7. Erler T, Weidner B, Wetzel U, Grunske A. [Unusual course of a Guillain-Barre syndrome in connection with an RS-Virus infection in a 10 months old infant]. Klin Padiatr. 2008; 220(2):81-85.
  8. Kalita J, Misra UK, Das M. Neurophysiological criteria in the diagnosis of different clinical types of Guillain-Barre syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2008; 79(3):289-293.
  9. Haase R, Edelhäuser M, Kornhuber M, Burdach S, Horneff G. [Guillain-Barre syndrome as a rare cause of acute respiratory insufficiency]. Klin Padiatr. 2003; 215(1):30-34.
  10. Sejvar JJ, Kohl KS, Gidudu J, et al. Guillain-Barre syndrome and Fisher syndrome: case definitions and guidelines for collection, analysis, and presentation of immunization safety data. Vaccine. 2011; 29(3):599-612.
  11. Hughes RA, Cornblath DR. Guillain-Barre syndrome. Lancet. 2005; 366(9497):1653-1666.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:39