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Granulomatose mit Polyangiitis

Wegener-Granulomatose

Die Granulomatose mit Polyangiitis (Morbus Wegener, Allergische Angiitis, Wegener-Granulomatose) ist eine systemische, nekrotisierende, granulomatöse Vaskulitis. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit nicht bekannt.

Granulomatose mit Polyangiitis - Symptome abklären

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Symptome

Symptome der Granulomatose mit Polyangiitis können abrupt auftreten, aber auch ein schleichender Beginn wurde dokumentiert. Bis die volle Symptomatik ausgebildet ist, dauert es Jahre. Es können verschiedene Organe betroffen sein, aber die häufigsten Symptome betreffen die oberen und unteren Atemwege [1]. Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten. Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht. Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen. Neben den Atemwegen sind häufig die Nieren betroffen. Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.

Weitere Organe, die betroffen sein können, sind:

Hypertonie
  • Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.[symptoma.com]
  • B. wiederkehrender Nasenausfluss oder Nasenbluten, Husten), gefolgt von Hypertonie und Ödemen, oder mit Symptomen, die auf eine Multiorganbeteiligung zurückgehen. Die Diagnose erfordert in der Regel eine bioptische Abklärung.[msdmanuals.com]
  • Lähmungssyndrome G90-G99 Sonstige Krankheiten des Nervensystems Kapitel XV Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett (O00-O99) Dieses Kapitel gliedert sich in folgende Gruppen: O00-O08 Schwangerschaft mit abortivem Ausgang O10-O16 Ödeme, Proteinurie und Hypertonie[dimdi.de]
Brustschmerz
  • Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen.[symptoma.com]
  • Eine pulmonale Beteiligung kann asymptomatisch sein oder zu Brustschmerz, Kurzatmigkeit, blutigem oder eitrigem Auswurf und Blutungen führen. Tracheale Läsionen und insbesondere eine subglottische Beteiligung können zu einer Stenose führen.[phadia.com]
Kopfschmerz
  • Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervöse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Störungen, Hemiplegie, Epilepsie).[orpha.net]
  • Häufige indirekte Beschwerden sind: Kopfschmerzen bei Blutdruckerhöhung, Schwellungen im Bereich der Augenlider und Unterschenkel, auch als Ödeme bezeichnet.[symptome.ch]
  • Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase (durch Knochensubstanzverlust) Ohr: Schwerhörigkeit, chronische Otitis media Kopf: Kopfschmerzen[medizin-kompakt.de]
  • Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervцse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Stцrungen, Hemiplegie, Epilepsie).[orpha.net]
Periphere Neuropathie
  • Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervöse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Störungen, Hemiplegie, Epilepsie).[orpha.net]
  • Eine periphere Neuropathie (im Prinzip eine Multineuritis) besteht bei 11-68% der Patienten, und 6-13% haben zentralnervцse Symptome (Kopfschmerzen, sensorisch-motorische Stцrungen, Hemiplegie, Epilepsie).[orpha.net]
  • Weitere Symptome können Episkleritis, Keratokonjunkivitis, Arthralgien, Polyarthritis Myalgien, periphere Neuropathien, ZNS-Symptome (Hirnnervenlähmungen, epileptiforme Anfälle, Apoplexie), Hautsymptome (z.B.[medizin-wissen-online.de]
  • Peripheres Nervensystem : es entwickelt sich eine periphere Neuropathie, die sowohl sensibel, sensorisch als auch motorisch sein kann. Es können periphere Nerven und auch die Hirnnerven betroffen sein, so dass die Symptomatik oft sehr bunt ist.[medicoconsult.de]
Vertigo
  • Weitere Symptome umfassen Otitis, Vertigo und Chondritis.[symptoma.com]
Fieber
  • Häufig bestehen Allgemeinsymptome (Asthenie, Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien und/oder Gewichtsverlust).[orpha.net]
  • Stadium (geralisiertes Stadium): nach Wochen bis Monaten B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen[medizin-kompakt.de]
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
  • Wegener 1936 und 1939 erstmals beschriebene Krankheit wird mit wörtlichen Zitaten des Autors kurz skizziert: Beginn mit hartnäckigem Schnupfen, der bis zum Tode besteht, Beteiligung der Nasennebenhöhlen, der Ohren, der Schleimhäute, anfangs mäßiges Fieber[thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Häufig bestehen Allgemeinsymptome (Asthenie, Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien und/oder Gewichtsverlust).[orpha.net]
  • Stadium (geralisiertes Stadium): nach Wochen bis Monaten B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen[medizin-kompakt.de]
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
  • Klinisch präsentieren sich die Patienten mit Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und einer chronischen Rhinitis sowie rezidivierender Sinusitis oder Otitis.[rheumanetz.at]
Anämie
  • Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind.[symptoma.com]
  • Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis Haut: Urtikaria, Erytheme, Petechien, Ulzerationen Diagnose Klinik: Symptome Labor: Entzündungswerte , Anämie[medizin-kompakt.de]
  • Weitere Laborbefunde in Zusammenhang mit einer GPA sind: erhöhte BSG Anämie (bei Blutungen) Leukozytose (chron.[flexikon.doccheck.com]
Unwohlsein
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
  • Die Untersuchung zeigte außer Zeichen eines grippalen Infektes wie Schnupfen, Husten und Unwohlsein lediglich die Beinschwellung beidseits. Deshalb wurde Blut abgenommen.[biowellmed.de]
Husten
  • Husten Der Husten ist ein Prozess der heftigen Ausatmung meistens mit einem lauten Effekt. Es handelt sich um eine der häufigsten Erkrankungen. Den Husten teilt man in trockenen und Keuchhusten. Es gibt noch weitere Hustensubspezies.[de.symptomed.com]
  • Symptome der unteren Atemwege resultieren aus einer Entzündung des Bronchialbaums und umfassen Brustschmerzen, Dyspnoe, Pneumonie und produktiven Husten. In schweren Fällen kann es zu unter Umständen lebensgefährlicher alveolärer Hämorrhagie kommen.[symptoma.com]
  • Deshalb wurde der ACE - Hemmer abgesetzt und nach ca. 3 Wochen war der Husten fast weg.[biowellmed.de]
  • Erste Anzeichen sind Nasenbluten, eine verstopfte Nase mit Verkrustungen, Nebenhöhlenentzündung, Heiserkeit, Ohrenschmerzen, Flüssigkeit im Mittelohr, gerötete und schmerzende Augen, Kurzatmigkeit und Husten.[msdmanuals.com]
Sattelnase
  • Hörminderung, Sattelnase, eingeschränkte Nierenfunktion sowie einseitige Erblindung.[apotheken.de]
  • Vollständig ausgeprägten Formen sind gekennzeichnet durch Hals-Nasen-Ohren-Symptome bei 70-100% der Patienten (dauernd obstruierte Nase, Sinusitis, hämorrhagische und/oder krustenbildende Rhinitis, seröse Otitis media, Schwerhörigkeit und/oder Sattelnasen-Deformität[orpha.net]
  • Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase[medizin-kompakt.de]
  • Destruktive Veränderungen führen zu einer Sattelnase. Eine pulmonale Beteiligung kann asymptomatisch sein oder zu Brustschmerz, Kurzatmigkeit, blutigem oder eitrigem Auswurf und Blutungen führen.[phadia.com]
Hämoptyse
  • Sinusitis (mit blutigen Absonderungen, Krustenbildung, Nasenbluten), Hämoptysen, Hautblutungen; Haut- u. Schleimhautulzera, Lungeninfiltrate, Polyarthritis, Nephritis, am Auge Skleritis.[gesundheit.de]
  • Atemwege Schmerzen auf der Brust Husten Atemnot Abhusten Hämoptyse, Bluthusten Chronischer Schnupfen Chronische Entzündung der Nasennebenhöhlen Nasenbluten Häufigere Infektionen der Atemwege Nieren Proteinurie, das Vorhandensein der Eiwießstoffe im Harn[de.symptomed.com]
  • Weiterhin kann es durch ausgedehnten Befall der Lungen zu Einblutungen mit Hämoptysen kommen.[flexikon.doccheck.com]
  • Der Verdacht auf die Erkrankung entsteht durch eine rasche Verschlechterung der Nierenwerte mit Proteinurie und glomerulärer Erythrozyturie zusammen mit einer Sinusitis oder Hämoptysen bei maximaler Blutsenkungsgeschwindigkeit.[medicoconsult.de]
  • Weiterhin kann es durch ausgedehnten Befall der Lungen zu Einblutungen mit Hämoptysen (blutigem Husten) kommen.[deutsche-apotheker-zeitung.de]
Dyspnoe
  • Schwere Entzündungsreaktionen können zu subglottischer Stenose führen, was wiederum Heiserkeit, Dyspnoe, Stridor, Keuchen und starke Schmerzen verursacht.[symptoma.com]
  • Der Lungenbefall kann sich durch Thoraxschmerzen, Dyspnoe, blutig-purulentes Sputum oder anämisierende alveoläre Hämorrhagien bemerkbar machen.[rheumanetz.at]
Trockener Husten
  • Leitbeschwerden Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten Nebenhöhlenentzündungen Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel Heiserkeit, trockener Husten Gelenk- und Muskelschmerzen Augenschmerzen oder Sehstörungen Hautveränderungen[brunnenapo.de]
Appetitverlust
  • Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf. Befällt die Krankheit auch die Lunge, kann sich das in einem blutigen Husten und Kurzatmigkeit äussern.[eesom.com]
  • Dazu treten oft ein allgemeines Krankheitsgefühl, Appetitverlust und eine Bindehautentzündung mit Schwellung der Augen auf. Befällt die Krankheit auch die Lunge , kann sich das in einem blutigen Husten und Kurzatmigkeit äussern.[eesom.com]
Nachtschweiß
  • Stadium (geralisiertes Stadium): nach Wochen bis Monaten B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen[medizin-kompakt.de]
  • II: Frühgeneralisationsstadium : Beinhaltet jede Art der Manifestation ohne Vital- oder Organbedrohung (u.a. unspezifische Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Nachtschweiß und Fieber).[medizin-wissen-online.de]
  • Jetzt beginnt meine schwerste Zeit. 22.06.2004 Habe starke Schmerzen am Auge, mir ist den ganzen Tag schlecht, kann nicht essen, habe starken Nachtschweiss. 24.06.2004 Kernspintomographie, laufend Untersuchungen in der Augenklinik, weiter Schmerzen, keine[vaskulitis.org]
Augenschmerz
  • Leitbeschwerden Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten Nebenhöhlenentzündungen Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel Heiserkeit, trockener Husten Gelenk- und Muskelschmerzen Augenschmerzen oder Sehstörungen Hautveränderungen[brunnenapo.de]
  • Dies zeigt sich durch Sehstörungen, Entzündungen oder Augenschmerzen. Bei einigen Betroffenen kommt es bei Morbus Wegener zu einer Entzündung der Nierengefäße, die ohne Behandlung zum Nierenversagen führt.[gesundpedia.de]
Epistaxis
  • Dazu zählen Sinusitis, oftmals chronisch, Epistaxis und nasale Chondritis, die häufig von Schmerzen und Schwellungen begleitet ist und zu Septumperforation führen kann. Sekundäre Infektionen mit Staphylokokkus aureus können auftreten.[symptoma.com]
  • Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase[medizin-kompakt.de]
Ohrenschmerz
  • Erste Anzeichen sind Nasenbluten, eine verstopfte Nase mit Verkrustungen, Nebenhöhlenentzündung, Heiserkeit, Ohrenschmerzen, Flüssigkeit im Mittelohr, gerötete und schmerzende Augen, Kurzatmigkeit und Husten.[msdmanuals.com]
  • Leitbeschwerden Chronisch verstopfte Nase mit Borkenbildung, blutiger Schnupfen, Nasenbluten Nebenhöhlenentzündungen Ohrenschmerzen, Taubheit, Schwindel Heiserkeit, trockener Husten Gelenk- und Muskelschmerzen Augenschmerzen oder Sehstörungen Hautveränderungen[brunnenapo.de]
  • Dann Ohrenschmerzen mit eitriger Mastoiditis, Oktober 1892 Mastodektomie, lang anhaltende Eiterung. Anfang 1893 Diagnose einerNierenentzündung.[thieme.de]
Hörverlust
  • Symptome, Diagnose und Therapie Zu den nicht einheitlich auftretenden Symptomen zählen unter anderem Sinusitis (Nasennebenhöhlenentzündung), Hörverlust, Ohrenschmerzen, Pleuritis (Brustfellentzündung), Netz- und Hornhautläsionen, Husten und Hautanomalien[dasmedizinblog.de]
Arthralgie
  • Herz und Bewegungsapparat: Myalgie, Arthralgie und in schweren Fällen koronare Herzkrankheit sind möglich. Nervensystem: Vaskuläre Veränderungen können zu ischämischer Neuropathie führen, hauptsächlich der peripheren Nerven.[symptoma.com]
  • B-Symptome: Fieber, Abgeschlagenheit, Gewichtsverlust, Nachtschweiß betroffene Organe: Herz: Koronaritis, Perikarditis, Klappenveränderungen Nieren: Glomerulonephritis Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien[medizin-kompakt.de]
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
Myalgie
  • Häufig bestehen Allgemeinsymptome (Asthenie, Fieber, Gelenkschmerzen, Myalgien und/oder Gewichtsverlust).[orpha.net]
  • Herz und Bewegungsapparat: Myalgie, Arthralgie und in schweren Fällen koronare Herzkrankheit sind möglich. Nervensystem: Vaskuläre Veränderungen können zu ischämischer Neuropathie führen, hauptsächlich der peripheren Nerven.[symptoma.com]
  • Patienten zeigen oft unspezifische Befunde mit Fieber, Unwohlsein, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und chronischer Rhinitis oder sich verschlechternder Sinusitis.[phadia.com]
  • Klinisch präsentieren sich die Patienten mit Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und einer chronischen Rhinitis sowie rezidivierender Sinusitis oder Otitis.[rheumanetz.at]
Arthritis
  • Eine Arthritis tritt nur selten auf und ist normalerweise transient. Epidemiologie Die Inzidenz der granulomatösen Polyangiitis scheint zu steigen.[phadia.com]
  • Eine transiente Arthritis ist selten. Klinisch präsentieren sich die Patienten mit Fieber, Malaise, Gewichtsverlust, Arthralgien, Myalgien und einer chronischen Rhinitis sowie rezidivierender Sinusitis oder Otitis.[rheumanetz.at]
  • In: Arthritis Rheum., 1990, 33, S. 1101–1107.[de.wikipedia.org]
  • Im Bereich des Bewegungssystems kommt es zur Entzündung von Gelenken( Arthritis ), wobei vor allem große und mittelgroße Gelenke wie die Kniegelenke oder Sprunggelenke betroffen sind.[rheuma-online.de]
Nierenversagen
  • Es können auch andere Organe betroffen sein, in einigen Fällen mit ernsthaften Komplikationen wie Nierenversagen. Die Diagnose kann anhand der Symptome und anderer Ergebnisse gestellt werden, muss jedoch zumeist durch eine Biopsie belegt werden.[msdmanuals.com]
  • Weitere indirekte Beschwerden sind Übelkeit, Erbrechen und schweres Krankheitsgefühl beim Auftreten eines Nierenversagens, einer sogeannten Urämie.[symptome.ch]
  • Brust Husten Atemnot Abhusten Hämoptyse, Bluthusten Chronischer Schnupfen Chronische Entzündung der Nasennebenhöhlen Nasenbluten Häufigere Infektionen der Atemwege Nieren Proteinurie, das Vorhandensein der Eiwießstoffe im Harn Hämaturie, Blut im Harn Nierenversagen[de.symptomed.com]
  • Im ungünstigsten Fall kommt es zu einem akuten Nierenversagen oder zu einer fortschreitenden Nierenfunktionseinschränkung, die im Verlauf ebenfalls in ein Nierenversagen einmündet. Häufig ist eine Beteiligung des Nervensystems.[rheuma-online.de]
  • Bei lebensbedrohenden Lungenblutungen oder dialysepflichtigem Nierenversagen kommt die Plasmapherese zum Einsatz. Weitere eingesetzte Therapeutika sind Etanercept, Ciclosporin, Leflunomid und Anti-Thymozyten-Globulin (ATG).[de.wikipedia.org]
Hämaturie
  • Zu den Symptomen zählen Glomerulonephritis, die rasch voranschreiten kann, sowie Hämaturie, Hypertonie und Ödeme.[symptoma.com]
  • Atemwege Schmerzen auf der Brust Husten Atemnot Abhusten Hämoptyse, Bluthusten Chronischer Schnupfen Chronische Entzündung der Nasennebenhöhlen Nasenbluten Häufigere Infektionen der Atemwege Nieren Proteinurie, das Vorhandensein der Eiwießstoffe im Harn Hämaturie[de.symptomed.com]

Diagnostik

Die Bestätigung der Diagnose erfordert eine vollständige diagnostische Abklärung, einschließlich Labortests, bildgebenden Verfahren und häufig Gewebeproben. Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind. Eine Urinanalyse kann Proteinurie sowie dysmorphe Erythrozyten zeigen. Entzündungsmarker wie ESR und CRP sind erhöht.

Ein serologischer Nachweis von anti-Neutrophilen cytoplasmatischen Antikörpern (ANCA) sollte bei allen Patienten erfolgen, die klinische Kriterien aufweisen. Auch anti-PR3 Antikörper können erhöht sein. Positive Ergebnisse für ANCA sind meist ein starker Hinweis auf Granulomatose mit Polyangiitis, aber auch Patienten mit bakterieller Endokarditis, Tuberkulose oder anderen Entzündungskrankheiten können positive ANCAs aufweisen. Aus diesem Grund kommen bildgebende Verfahren zum Einsatz, sowie gegebenenfalls Gewebeproben, um die Diagnose zu bestätigen.

Auf einem Thoraxröntgen sind multiple pulmonale Herde zu erkennen, sowie parenchymale Infiltration, die beidseitig sein kann. Ein Röntgen der Nebenhöhlen kann chronische Entzündungsherde zeigen. Eine Computertomographie ermöglicht ein genaueres Bild der Lungen und Nebenhöhlen und wird zur Ermittlung von Läsionen eingesetzt [3].

Eine Gewebebiopsie der betroffenen Organe sollte bei Patienten mit eindeutigen klinischen Symptomen durchgeführt werden. In der Mehrheit der Fälle handelt es sich um Lunge und Nieren. Neben der Biopsie und der mikroskopischen Untersuchung ist es ratsam, eine Kultur anzulegen, um mögliche Infektionen wie Tuberkulose auszuschließen.

Atelektase
  • Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase[medizin-kompakt.de]
Lungeninfiltrat
  • Schleimhautulzera, Lungeninfiltrate, Polyarthritis, Nephritis, am Auge Skleritis. Verlauf ernst (durch Blutung, Kachexie, Pneumonie, fortschreitende Niereninsuffizienz).[gesundheit.de]
Thrombozytose
  • Das Blutbild kann Eosinophilie, Thrombozytose und Anämie zeigen. Serum-Albumin und Proteingesamtgehalt sind vermindert, während die Kreatininwerte aufgrund der eingeschränkten Nierenfunktion erhöht sind.[symptoma.com]
  • Nervensystem: Hirnnervenlähmungen, Hirninfarkt, Epilepsie Bewegungsapparat: Myositis, Arthralgien, asymmetrische Polyarthritis Haut: Urtikaria, Erytheme, Petechien, Ulzerationen Diagnose Klinik: Symptome Labor: Entzündungswerte , Anämie, Leukozytose, Thrombozytose[medizin-kompakt.de]
  • Diagnose: I: Labor : 1) BSG- und CRP-Erhöhung, Leuko zytose (dienen auch zur Aktivitätsbeurteilung), Thrombozytose und Anämie, 2) Kontrolle der Retentionsparameter, der Proteinausscheidung und einer möglichen Erythrozyturie zur Überwachung der Nierenfunktion[medizin-wissen-online.de]
Pleuraerguss
  • Stadium (Kopfstadium): betroffen ist der Kopf und die oberen Luftwege Nase: chronische Rhinitis/Sinusitis, borkige übel riechende Ablagerungen, Epistaxis lumbal: Reizhusten, Atemnot, Tracheobronchitis, Bronchialstenose, Atelektasen, Pleuraerguss Sattelnase[medizin-kompakt.de]

Therapie

  • Zur Therapie beziehungsweise Prävention einer Besiedlung des Nasenraumes mit Staphylococcus aureus wird mit Cotrimoxazol behandelt.Bei 35–70 Prozent der Erkrankten kommt es nach erfolgreicher Therapie etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie (bei vollständigem[de.wikipedia.org]
  • Bei 35-70 Prozent der Patienten kommt es nach erfolgreicher Therapie, etwa 2 Jahre nach Absetzen der Therapie, zu einem Wiederauftreten der Erkrankung. Die Erkrankung kommt typischerweise im selben Organ oder Organsystem vor, wie zu Beginn.[miomedi.de]
  • Therapien mit Cyclophosphamid bzw.[amboss.miamed.de]
  • Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei der Granulomatose mit Polyangiitis ohne eine adäquate Therapie bei wenigen Monaten ( 6 Monate). Mit einer adäquaten Therapie liegt sie bei 85 %. Treten im Laufe der Erkrankung Organschäden (v. a.[gesundheits-lexikon.com]

Prognose

  • Engmaschige Kontrollen und eine konsequente medikamentöse Therapie sind hierfür notwendig. 6 Prognose Unbehandelt hat die GPA eine sehr schlechte Prognose und führt aufgrund der rapiden Nierenschädigung ( RPGN ) in rund einem halben Jahr zum Tode.[flexikon.doccheck.com]
  • Nierenschäden) auf, verschlechtert sich die Prognose. Dasselbe gilt für Infektionen, die sich unter einer Immunsuppressionstherapie leichter entwickeln können.[gesundheits-lexikon.com]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Prognose Geschichte der Namensgebung Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Die Prognose ist für die meisten Patienten gut. Bei gut 90 % der Patienten wird eine deutliche Verbesserung erreicht, Rückfälle sind aber häufig. Bleibende Schäden kommen... Erkrankung aus der Gruppe der nekrotisierenden Vaskulitiden.[medinfo.de]
  • Schleimhautbiopsie (Riesenzellen), Rö-Thorax/ Nebenhöhlen (Verschattungen, Herde), MRT (Granulome im Kopfbereich) Differentialdiagnose Vaskulitiden, HNO-/Lungenerkrankungen Therapie Medikamentöse Therapie: Dauertherapie mit Kortikosteroiden, Immunsuppressiva Prognose[medizin-kompakt.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Prognose Geschichte der Namensgebung Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Epidemiologie Die Inzidenz der granulomatösen Polyangiitis scheint zu steigen. Es ist jedoch nicht klar, ob dies nicht nur auf eine bessere Erkennung der Erkrankung zurückzuführen ist.[phadia.com]
  • Epidemiologie: I: Die Wegener Granulomatose ist die häufigste ANCA-assoziierte Vaskulitis, ihre Inzidenz liegt bei ca. 1-5/100000/Jahr. II: Die Erkrankung manifestiert sich zumeist zwischen dem 40.-50.[medizin-wissen-online.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Fauci AS, Haynes BS, Katz P, et al. Wegener's granulomatosis: prospective clinical and therapeutic experience with 85 patients for 21 years. Ann Intern Med. January 1983;98(1):76-85.
  2. Holle JU, Gross WL. Neurological involvement in Wegener's granulomatosis. Curr Opin Rheumatol. 2011;23(1):7-11.
  3. Rottem M, Fauci AS, Hallahan CW, et al. Wegener granulomatosis in children and adolescents: clinical presentation and outcome. J Pediatr. 1993;122(1):26-31.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:35