Symptome
Ein rascher Therapiebeginn ist entscheidend für eine vollständige Rückbildung der Symptome und reduziert das Risiko eines Rückfalles. [ch.universimed.com]
Sie ist durch ein rasch progredientes demenzielles Syndrom in Verbindung mit neurologischen Symptomen (Myoklonien, Ataxie) gekennzeichnet. [lecturio.de]
Jackson-Anfälle), mit somatosensorischen oder spezifisch-sensorischen Symptomen (einfache Halluzinationen wie Kribbeln, Lichtblitze, Klingeln), mit autonomen Symptomen (Erbrechen, Inkontinenz, Blässe, Schwitzen, Erröten), mit psychischen Symptomen (dysphasisch [neuro24.de]
Weitere Symptome sind: Persönlichkeitsveränderung, Halluzinationen, Wahnvorstellungen. [dr-gabriele-lampert.de]
Im Laufe der Synkope können oft motorische Symptome erkannt werden. [tankonyvtar.hu]
Neurologisch
- Ataxie
Genetische Differentialdiagnostik: Differentialdiagnosen sind andere früh-manifeste zerebelläre Ataxien mit sensorischer axonaler Neuropathie (insb. Friedreich-Ataxie) und epileptischer Enzephalopathie (insb. [mgz-muenchen.de]
Ataxie G11.2 Spät beginnende zerebellare Ataxie Hinw.: Beginn gewöhnlich nach dem 20. [depri.forumo.de]
Myopathie, Sehstörungen, Hörstörungen, Epilepsie, Ataxie) Progressive Familiäre Intrahepatische Cholestase (PFIC) erniedrigte oder normale GGT-Werte im Serum bei intrahepatischer Cholestase Cholestaseerkrankungen mit Gallengangshypoplasie Leberhistologie [bvdh.de]
Andere Symptome und Störungen wie ein Aufmerksamkeitsdefizit- und Hyperaktivitätssyndrom (ADHS), eine Ataxie (bei mehr als 50 %), eine gestörte Sprachentwicklung oder auch Pyramidenbahnzeichen können hinzutreten. [de.wikipedia.org]
Sie ist durch ein rasch progredientes demenzielles Syndrom in Verbindung mit neurologischen Symptomen (Myoklonien, Ataxie) gekennzeichnet. [lecturio.de]
- Myoklonus
Ein hypnischer Myoklonus kann fokal, multifokal, segmental oder generalisiert sein und einer Schreckreaktion ähneln. Eine andere Form von physiologischem Myoklonus ist der Schluckauf (Zwerchfell-Myoklonus). [msdmanuals.com]
G25.2 Sonstige näher bezeichnete Tremorformen Intentionstremor G25.3 Myoklonus Arzneimittelinduzierter Myoklonus Soll die Substanz angegeben werden, ist eine zusätzliche Schlüsselnummer (Kapitel XX) zu benutzen. [depri.forumo.de]
[…] präfrontale Epilepsie - cinguläre Epilepsie - dorsolaterale Frontallappen-Epilepsie - supplementär motorische Frontallappen-Epilepsie - primärmotorische Frontallappen-Epilepsie DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 91 Wichtige Epilepsie-Syndrome Progressive Myoklonus-Epilepsien [slideplayer.org]
Neugeborenen- oder frühe myoklonische Enzephalopathie (EME) Klinik: Zusammen mit der EIEE wird die Neugeborenen- oder frühe Myoklonus-Enzephalopathie (engl. [rosenfluh.ch]
- Tremor
Im weiteren Krankheitsverlauf kommt es zu deutlichen neurologischen Störungen wie: Aphasie / Alexie, Lähmungen, Myoklonien, Epileptische Anfälle, Tremor Diagnose: Hirnbiopsie und Nachweis des pathologische Prionproteins, "slow waves" im EEG Therapie: [dr-gabriele-lampert.de]
G25.- Sonstige extrapyramidale Krankheiten und Bewegungsstörungen G25.0 Essentieller Tremor Familiärer Tremor Exkl.: Tremor o.n.A. [depri.forumo.de]
Erst später gesellen sich neuropsychiatrische Auffälligkeiten und Hirnstammsymptome dazu, die insbesondere durch eine Hyperexzitabilität gekennzeichnet sind (Anfälle, Tremor, Myoklonien, Nystagmus, Hyperekplexie) oder auch dem klinischen Bild der progressiven [ch.universimed.com]
- Nystagmus
Erst später gesellen sich neuropsychiatrische Auffälligkeiten und Hirnstammsymptome dazu, die insbesondere durch eine Hyperexzitabilität gekennzeichnet sind (Anfälle, Tremor, Myoklonien, Nystagmus, Hyperekplexie) oder auch dem klinischen Bild der progressiven [ch.universimed.com]
Diagnostik
Diagnostik der frontotemporalen Demenz Bild : „Brain MRI of a female 65 y.o. white patient with Pick’s disease. Cortex and white matter atrophy of the frontal lobes is clearly visible. [lecturio.de]
Bei der Anwendung ist zu berücksichtigen, ob die relativ aufwendige, d.h. teure Diagnostik auch klinische Konsequenzen hat. [bvdh.de]
Im Endstadium besteht meistens ein Opisthotonus mit Übergang in ein apallisches Syndrom. 5 Diagnostik Meistens lässt sich anamnestisch eine frühe Maserninfektion vor dem 2. Lebensjahr erfragen. [flexikon.doccheck.com]
Im Sinne einer höheren Effizienz ist daher zu diskutieren, die Panel-Diagnostik trotz derzeit höherer Kosten der Array-Diagnostik bereits vorzuschalten. [rosenfluh.ch]
Weber hat zudem zusammen mit PD Dr. von Spiczak (Universität Kiel) die Kommission Genetik und Epilepsie der Deutschen Gesellschaft für Epileptology (DGfE) gekündigt, die Empfehlungen zur genetischen Diagnostik und pathophysiologie-getriggerter Therapie [hih-tuebingen.de]
EEG
- Hypsarrhythmie
Bei den symptomatischen und kryptogenen, generalisierten Epilepsien ist dagegen von besonderer Bedeutung das West-Syndrom, das eine Hypsarrhythmie im EEG zeigt und die typischen Blitz-Nick-Salaam-Anfälle des Säuglingsalters verursacht. [amboss.miamed.de]
Blitz-Nick-Salaam-Krampf Blitzkrampf BNS [Blitz-Nick-Salaam]-Epilepsie BNS [Blitz-Nick-Salaam]-Krampf Epilepsie mit myoklonisch-astatischem Anfall Epilepsie mit myoklonischen Absencen Frühe myoklonische Enzephalopathie Generalisiertes epileptisches Syndrom Hypsarrhythmie [med-kolleg.de]
BNS [Blitz-Nick-Salaam]-Krampf Epilepsie mit myoklonisch-astatischem Anfall Epilepsie mit myoklonischen Absencen Frühe myoklonische Enzephalopathie Frühkindliche myoklonische Enzephalopathie mit Suppression-bursts Generalisiertes epileptisches Syndrom Hypsarrhythmie [icdscout.de]
Das EEG zeigt eine Hypsarrhythmie (Abbildung 3), die im Schlaf am ausgeprägtesten nachweisbar ist. Oft kommt es mit Einsetzen der BNSAnfälle zu einer Stagnation der Entwicklung. [rosenfluh.ch]
Das West-Syndrom ist charakterisiert durch die Trias Blitz-Nick-Salaam-Anfälle, Hypsarrhythmie im EEG und Entwicklungsregression. Die häufigste Anfallsform stellen symmetrische Beuge- oder Streckkrämpfe der Extremitäten dar. [aerzteblatt.de]
- Spike-Wave-Komplexe
Im EEG: frontale Slow-Spike-Wave-Komplexe, fokale, teils generalisierte irreguläre Spikes, Sharp Waves und Sharp-Slow-Wave-Komplexe; Frequenzspektrum 30 mm/s, Sensitivität 150 µV/cm, Tiefpass 70 Hz, Hochpass 0,5 Hz. ten Genen (Tabelle 4) gibt es wie schon [rosenfluh.ch]
(LGS) Epileptische Enzephalopathie mit kontinuierlichen Spike-und-wave- Entladungen im Schlaf (epileptic encephalopathy with continuous spike-and-wave during sleep (CSWS)) Landau-Kleffner-Syndrom (LKS) Adoleszenz (14-18 Jahre) und junges Erwachsenenalter [tankonyvtar.hu]
- Burst-Suppression
Das EEG zeigt ein charakteristisches Suppression-Burst-Muster. Der Verlauf ist schwer, mit erheblicher psychomotorischer Retardierung und therapieresistenten Anfällen. [rosenfluh.ch]
- Multifokale Spikes
Phase: Bei älteren Kindern im Alter von 1 bis 5 Jahren wird die Amplitude der ikta- Abbildung 3: Nachtableitung beim 7 Monate alten Kind (von Abb. 2) mit West-Syndrom und Hypsarrhythmie: ungeordnete hochamplitudige Wellen und multifokale Spikes und Sharp [rosenfluh.ch]
Therapie
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 51 Therapie Therapie-Grundsätze Nach dem ersten Anfall kann, nach mehreren Anfällen sollte eine Therapie der Epilepsie begonnen werden. [slideplayer.org]
Im EEG können synchron zu den auftretenden Myoklonien sogenannte Rademecker-Komplexe festgestellt werden. 6 Therapie Eine kausale und lebensrettende Therapie ist zur Zeit (2007) nicht verfügbar. [flexikon.doccheck.com]
Therapie der Alzheimer-Demenz Eine kausale Therapie des Morbus Alzheimer gibt es nicht. [lecturio.de]
Im Alter von 12 bis 14 Jahren sind praktisch alle Betroffenen mit und ohne Therapie anfallsfrei. [aerzteblatt.de]
Ein rascher Beginn einer immunsuppressiven Therapie ist entscheidend für eine vollständige Rückbildung der Symptome und reduziert das Risiko eines Rückfalles. [ch.universimed.com]
Prognose
Die Prognose ist einerseits schlecht, viele Kinder sterben im ersten Lebensjahr. [rehakids.de]
Die Prognose (Aussicht auf Heilung) der Neugeborenenanfälle ist ebenfalls abhängig von der Ursache. [babycenter.de]
Die Prognose unter Behandlung ist für erstere gut, für zweitere schlechter, da sie weniger auf die medikamentöse Therapie ansprechen. [amboss.miamed.de]
Diese relativ gute Prognose steht im Gegensatz zur immer noch vorherrschenden Stigmatisierung der Erkrankung. [aerzteblatt.de]
Die Diagnose des individuellen Syndroms ist wichtig für die Behandlung und Prognose. [rosenfluh.ch]
Ätiologie
Einteilung Die Klassifikation der Epilepsiesyndrome verwendet hauptsächlich die Ätiologie und die Anfallssymptomatik. [aerzteblatt.de]
Man geht von einem Fall der SSPE bei 10.000 Masernerkrankungen aus. 3 Ätiologie Die SSPE ist eine mögliche, aber glücklicherweise nicht häufige Folgeerkrankung der Masern. [flexikon.doccheck.com]
Genetik: Die Ätiologie des LGS umfasst die ganze Bandbreite struktureller, metabolischer und primär genetischer Pathologien. [rosenfluh.ch]
(C) Es handelt sich um eine einheitliche Ätiologie. Epilepsie wird durch einen Schlaganfall oder inflammatorische neurologische Krankheiten verursacht. Sowohl der Pathomechanismus als auch die Ätiologie sind verschieden. [tankonyvtar.hu]
Lizenz: CC BY 2.0 Alzheimer-Demenz Definition der Alzheimer-Demenz Die Alzheimer-Demenz ist eine neurodegenerative Erkrankung ungeklärter Ätiologie, die durch den langsamen Verlust kognitiver Funktionen gekennzeichnet ist. [lecturio.de]
Epidemiologie
DIAGNOSE UND THERAPIE DER EPILEPSIE 5 Inhalt Definition Seite 06 Epidemiologie 09 Klassifikation 11 Diagnose 26 Physiologische Grundlagen des EEG 32 Differentialdiagnose 46 Therapie 51 Fahrtauglichkeit 78 Status epilepticus 81 Wichtige Epilepsie-Syndrome [slideplayer.org]
Es handelt sich um eine eine stets letal verlaufende Folgeerkrankung einer Masern -Infektion. 2 Epidemiologie Die SSPE ist in Ländern mit guten Durchimpfungsraten eine äußerst seltene Erkrankung mit einem Altersgipfel von 11 Jahren bei Erkrankung. [flexikon.doccheck.com]
Epidemiologie Die Prävalenz der Epilepsie im Kindesalter beträgt etwa 0,5 Prozent. In den Industrieländern erkranken im Mittel etwa 50 von 100 000 Kindern jedes Jahr neu an einer Epilepsie. [aerzteblatt.de]
Epidemiologie der Epilepsie Schätzungsweise 0,5-1% der Bevölkerung leiden an einer Epilepsie (Prävalenz). (Vgl. Rajna, 1996; Halász, 1997). [tankonyvtar.hu]
Pathophysiologie
Weber hat zudem zusammen mit PD Dr. von Spiczak (Universität Kiel) die Kommission Genetik und Epilepsie der Deutschen Gesellschaft für Epileptology (DGfE) gekündigt, die Empfehlungen zur genetischen Diagnostik und pathophysiologie-getriggerter Therapie [hih-tuebingen.de]
[…] vor Terminvereinbarung das Problem zu schildern und danach zu fragen, ob der entsprechende Kollege Erfahrungen auf diesem Gebiet hat. ad 2: Myoklonien sind ein kompliziertes Thema, welches sich an dieser Stelle nicht erschöpfend hinsichtlich seiner Pathophysiologie [onmeda.de]
Die genaue Pathophysiologie der Fieberkrämpfe ist unklar. Alter, Fieber (meist bedingt durch triviale Infekte) und genetische Disposition sind die bedeutsamsten Einflussfaktoren. [aerzteblatt.de]
Die Pathophysiologie dialeptischer Anfälle bei Patienten mit fokaler Epilepsie ist noch weniger bekannt und erforscht. [tankonyvtar.hu]
Prävention
Mit symptomatischer Therapie kann ein Überleben von etwa 6-18 Monaten ermöglicht werden. 7 Prophylaxe Das an die Masern gebundene Auftreten der subakuten sklerosierenden Panenzephalitis ermöglich es, durch die MMR-Schutzimpfung eine Prävention der Masern [flexikon.doccheck.com]