Symptome
*Paroxysmale Symptome: häufig vorkommende Symptome, die plötzlich auftreten. 13 Multiple Sclerosis Society. What symptoms can MS cause? 2009 Der medizinische Begriff Spastizität bezeichnet Muskelspannungen, die den Patienten steif machen. [almirall.de]
Je nach betroffenem Motoneuron treten unterschiedliche Symptome auf. [desitin.de]
Im Laufe von Wochen oder Monaten können die Symptome auf die Hand und den Arm der anderen Körperhälfte übergehen. [deximed.de]
Das Hauptziel einer Behandlung von ALS besteht allerdings darin, die Symptome zu lindern. [curando-pflege.de]
Neurologisch
- Dysarthrie
Symptome Durch die Hirnnervenschäden kommt es zu Dysphagie (Schluckbeschwerden), Kaubeschwerden, oft mit nasaler Regurgitation, Dysarthrie (Sprechstörungen mit verwaschener Sprache bis hin zum völligen Verlust der Sprechfähigkeit). [befund.net]
Dieses beinhaltet: Physiotherapie und Ergotherapie zur Stärkung der Muskulatur, Verminderung von Spastiken, Verbesserung der Ventilation und Erhaltung muskulärer Restfunktionen Logopädie bei Schluckstörungen und Dysarthrie. [lecturio.de]
Motoneurons) zeigt sich in einem Drittel der Fälle zusätzlich eine Bulbärparalyse mit begleitender Dysphagie, Dysarthrie, Zungenfaszikulationen sowie einer Tonuserhöhung innerhalb der Zunge. [journalmed.de]
*Dysarthrie: motorische Sprachstörung durch neurologische Schäden, die sich durch eine Beeinträchtigung der Artikulation auszeichnet. *Oszillopsie: eine Sehstörung, bei der Objekte im Gesichtsfeld zu wackeln scheinen. [almirall.de]
Choreatiforme Bewegungsstörungen, Athetose, Dysarthrie. Huntington-Patienten haben deutlich höhere Suizidraten als die Normalbevölkerung. [de.wikibooks.org]
- Pyramidenbahnzeichen
Hier finden Sie Ihre Medikamente Erkrankungen Babinski-Reflex Pyramidenbahnzeichen Multiple Sklerose Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) Läsionen der Pyramidenbahn äußern sich in den sogenannten Pyramidenbahnzeichen. [gesundpedia.de]
Motoneuron) führen zu spastischen Paresen, Pyramidenbahnzeichen und überschießenden Reflexen (Hyperreflexie). Ein Untergang der Alpha- Motoneurone (2. Motoneuron) äußert sich in Form von schlaffen Lähmungen, Faszikulationen und Muskelatrophien. [lecturio.de]
Flail-arm Syndrom Das Flail-arm (Flügelarm-) Syndrom zeigt sich bei bis zu 10% der Patienten als relative symmetrische Beteiligung des Schultergürtels und Beteiligung von Oberarm- und Handmuskulatur mit positiven Pyramidenbahnzeichen. [klinikum.uni-muenchen.de]
Motoneurons: - Steifigkeit und Rigidität (Spastik) - Koordinationsstörungen - gesteigerte Reflexe oder Kloni - emotionale Labilität - Pyramidenbahnzeichen (Babinski-Reflex) - spastische Dysarthrie Zeichen für die Schädigung des 2. [sandraschadek.de]
Hinterstränge -> Vibrationsempfindung gestört Hinterwurzel -> Reflexabschwächung, Sensibilitätsstörungen Kleinhirn (spät) -> Dysarthrie, skandierende Sprache, „Löwenstimme“, Augenbewegungsstörungen, Nystagmus, Ataxie Weitere nervale Störungen: Spastische Pyramidenbahnzeichen [de.wikibooks.org]
- Hyperreflexie
Motoneuron) führen zu spastischen Paresen, Pyramidenbahnzeichen und überschießenden Reflexen (Hyperreflexie). Ein Untergang der Alpha- Motoneurone (2. Motoneuron) äußert sich in Form von schlaffen Lähmungen, Faszikulationen und Muskelatrophien. [lecturio.de]
Hyperreflexie. Clonus. erhöhter Muskeltonus. Keine davon. Welche der folgenden Symtome ist falsch im Fall der Erkrankung des unteren Motoneuronen-Systems? (E) Schlaffe Paralyse. Hyperreflexie. Muskelatrophie. reduzierter Muskeltonus. Keine davon. [tankonyvtar.hu]
- Spastische Paralyse
Die Schwäche ist nicht vollständig (eher Parese als Plegie) und ist eher schlaffartige Paralyse, als spastische, weil sie sich an dem breiten Bereich der nonpyramidalen motorischen Bahnen niederstrecken. [tankonyvtar.hu]
- Reizbarkeit
Nach einer anderen Erklärung stehen im Falle des Ausfalls der tonischen supraspinalen Kontrolle die Abnahme der Aktivität der sich im Bereich der Substatia gelatinosa befindenden hemmenden GABA-produzierenden Neuronen im Hintergrund der verstärkten Reizbarkeit [tankonyvtar.hu]
Systemisch
- Anämie
Die Störung kann infolge einer Krebserkrankung vorkommen, zum Beispiel bei Bronchialkrebs oder bei anderen Autoimmunkrankheiten wie bestimmte Schilddrüsenentzündungen, außerdem bei einer Form von Blutarmut namens perniziöse Anämie. [apotheken-umschau.de]
Klinik: Schleichender Beginn, Mattigkeit, spinale Ataxie bei Ausfällen des Lage-, Berührungs- und Vibrationsempfindens (Hinterstränge), organische Psychose, megaloblastäre Anämie, H UNTER -Glossitis, strohgelbe Hautfarbe (Anämie + Ilkterus). [de.wikibooks.org]
Gastro-intestinal
- Würgen
Hierzu gehören z.B. die Bauchhautreflexe, aber auch andere Schutzreflexe, wie Pupillen-, Korneal-, Würge-, Husten- und Niesreflexe. [teaching.thehumanbrain.info]
Muskuloskeletal
- Spastik
Anzeichen einer ALS sind folglich Muskelschwäche (Kraftminderung, Parese), Muskelschwund (Atrophie) und Muskelspannung (Spastik). Die Krankheit betrifft statistisch drei bis acht von 100.000 Menschen. [mylife.de]
Eine Schädigung des ersten Neurons kann zu einer unkontrollierten Steigerung der Muskelspannung führen, die der Patient als Steifigkeit (Spastik) empfindet. [kennst-du-als.com]
Spastische Spinalparalysen : Bei diesen zumeist autosomal-dominant vererbten Erkrankungen (hereditäre spastische Paraparese, HSP) kommt es zum alleinigen Untergang der Zellen des ersten Motoneurons (Motorkortex und Pyramidenbahn) mit konsekutiver Spastik [dgm-forum.org]
Der Verlust des zentralen Neurons führt zu Muskelsteife (Spastik), Muskelverspannungen und Muskelschwäche. Die Terminologie, die zur Beschreibung einer ALS benutzt wird, kann verwirrend sein. [als-selbsthilfe.de]
Diese Zerstörung äußert sich bei den betroffenen ALS-Patienten vor allem in Form von Muskelschwäche, Muskelschwund (Atrophie), Lähmungen (Paresen) und Steifigkeit (Spastik). [sandraschadek.de]
- Muskelzucken
Wenn das periphere Neuron befallen ist, treten Muskelschwäche, Muskelschwund (Atrophie) und häufig Muskelzucken (Faszikulieren) sowie Muskelkrämpfe auf. [als-selbsthilfe.de]
Muskelkrämpfe und Muskelzucken bestehen in unterschiedlicher Ausprägung und sind somit individuell unterschiedlich mit einem Leidensdruck behaftet. [klinikum.uni-muenchen.de]
Diagnostik
Im Folgenden finden Sie grundlegende Informationen zu Ursache, Verlauf, Diagnostik und Therapie der ALS. Die Amyotrophe LateralSklerose ( ALS ) wurde im Jahr 1830 erstmals von Bell beschrieben. [als-selbsthilfe.de]
Die Spezialambulanz des Zentrums für Neurologie bietet die Voraussetzungen für eine optimale Diagnostik der Ursachen einer ALS. [medizin.uni-tuebingen.de]
Diagnostik Ausschluss-Diagnose für ALS Die Diagnostik der amyotrophen Lateralsklerose ist eine Ausschluss-Diagnose. [lecturio.de]
Beschreibung der Einrichtung Das Neuromuskuläre Zentrum Ulm (NZMU) setzt Schwerpunkt in der Beratung, Diagnostik, Pathogenese und Therapie der motorischen Systemerkrankungen (Amyothrophe Lateralsklerose ALS, Kennedy-Syndrom, hereditäre spastische Spinalparalyse [se-atlas.de]
Daher sollte das diagnostische Work-up neben der ausgiebigen klinischen Untersuchung und der elektrophysiologischen Diagnostik darüber hinaus ein MRT des Schädels sowie der HWS beinhalten. [journalmed.de]
Therapie
Neuroprotektive Therapie Damit die ALS-Therapie die Krankheit verlangsamt, muss sie neuroprotektiv wirken («neuro» = Nerven, «protektiv» = schützend): Für die neuroprotektive ALS-Therapie steht das Arzneimittel Riluzol zur Verfügung, das die fortschreitende [beobachter.ch]
Prinzipiell ist zwischen einer Therapie der Grunderkrankung und der Therapie der Symptome zu unterscheiden. [klinikum.uni-muenchen.de]
Therapie Medikamentöse Behandlung und Symptomkontrolle bei ALS Eine kausale Therapie der ALS gibt es bislang nicht. [lecturio.de]
Therapie Die Erkrankung kann auf verschiedenen Ebenen therapeutisch beeinflusst werden. Sie ist jedoch nicht heilbar. [medizin.uni-tuebingen.de]
Eine ursächliche Therapie ist bislang nicht möglich, die Therapie erfolgt rein symptomatisch. [befund.net]
Prognose
Die bulbäre Verlaufsform hat dabei in der Regel eine schlechtere Prognose (mittleres Überleben 2-2,5 Jahre). Allerdings gibt es große interindividuelle Schwankungen, die eine verlässliche Prognose für den jeweiligen Patienten NICHT möglich macht. [als-dd.de]
Die Krankheit schreitet meist rasch fort, die Prognose ist schlecht. Eine ursächliche Therapie ist bislang nicht möglich, die Therapie erfolgt rein symptomatisch. [befund.net]
Wenn Entzündungen im frühen Stadium einer Multiplen Sklerose die Pyramidenbahn angreifen, setzt der Neurologe eine eher ungünstige Prognose für den Verlauf der Autoimmunerkrankung an. [gesundpedia.de]
Prognose Bei der ALS (amyotrophe Lateralsklerose) ist der Verlauf immer fortschreitend. Eine Prognose zu stellen, ist jedoch im frühen Stadium der ALS schwierig, da der Krankheitsverlauf individuell sehr unterschiedlich sein kann. [beobachter.ch]
Die Prognose ist schlecht. Die Angaben in der Literatur zu Überlebenszeiten schwanken, da im Angloamerikanischen die motor neuron disease etwas weiter gefasst wird und dadurch günstigere Verläufe enthält. [fissler-fans.de]
Ätiologie
(Ursachen) Die Ätiologie der Erkrankung ist unklar. [gesundheits-lexikon.com]
Ätiologie Die Ursache ist unbekannt. Die meisten Fälle treten sporadisch auf, eine Minderheit (bis 10%) hat jedoch einen genetischen Hintergrund. Dabei sind verschiedene Mutationen im Gen der Superoxiddismutase (SOD-1) gefunden worden. [fissler-fans.de]
Ätiologie und Pathogenese der sporadischen ALS sind bis heute noch nicht geklärt. Dennoch gibt es wesentliche neuere Erkenntnisse zum Pathomechanismus des Motoneuronuntergangs, die im Wesentlichen von der familiären SOD-1-Mutation abgeleitet werden. [aerzteblatt.de]
Überlappung mit dem psychiatrischen Krankheitsbild des alkoholbedingten K ORSAKOW -Syndrom s mit gleicher Ätiologie und der Trias Amnesie, Desorientierung, Konfabulation. [de.wikibooks.org]
Epidemiologie
Epidemiologie Die Erkrankung kann in jedem Alter auftreten, die meisten Patienten sind jedoch älter als 50. Von 100.000 Menschen erkranken etwa ein bis zwei pro Jahr an ALS, Männer etwas häufiger als Frauen. Die Prognose ist schlecht. [fissler-fans.de]
Epidemiologie: Die ALS hat eine Inzidenz von 1,5-2,6/100 000 und eine Prävalenz von 6-8/100 000 Einwohner. Männer sind mit einem Verhältnis 1,5-2:1 häufiger betroffen als Frauen. Die meisten Erkrankungen treten zwischen dem 40. und 70. [als-dd.de]
Epidemiologie: (65 Jahre; 50-77): 1.9-3.0/100.000, 61% Männlich, Alter ist derzeit einziger Risikofaktor. Zählt zur Gruppe der Parkinson plus Erkrankungen (zusammen mit MSA, CBD) Makro: Hirngewicht nahezu normal. [de.wikibooks.org]
Pathophysiologie
Die Gemeinsamkeiten der Erkrankung zeigen sich nicht nur im klinischen Zusammenhang, sondern auch in einer zugrundeliegenden Pathophysiologie. [journalmed.de]
Dabei basieren die Kenntnisse zur Pathophysiologie sich vor allem auf Untersuchungen eines Maus-Tiermodells für die Erkrankung, das Mutationen im Cu/Zn-SOD-Gen trägt. [klinikum.uni-muenchen.de]
Prävention
Gleiches gilt für Ansätze zur Prävention, die dazu beitragen, dass Krankheiten erst gar nicht entstehen. Forschung meint dabei die geplante und systematische Suche nach neuen Erkenntnissen, im Gegensatz zu bloßen Zufallsentdeckungen. [bezirkskliniken-schwaben.de]