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Epidermolysis bullosa

EB

Die Epidermolysis bullosa ist eine blasenbildende Hauterkrankung und kann autosomal-dominant oder rezessiv vererbt werden.


Symptome

  • Krankheiten des Urogenitalsystems XV O00-O99 Schwangerschaft, Geburt und Wochenbett XVI P00-P96 Bestimmte Zustände, die ihren Ursprung in der Perinatalperiode haben XVII Q00-Q99 Angeborene Fehlbildungen, Deformitäten und Chromosomenanomalien XVIII R00-R99 Symptome[dimdi.de]
  • Minimalzeichen und Symptome Jüngste Untersuchungen haben gezeigt, dass heterozygote Mutationsträger in EB-Familien Minimalzeichen der Erkrankung aufweisen können.[aerzteblatt.de]
Akrozyanose
  • Nagelveränderungen, Haut atrophie und Innenohrschwerhörigkeit gekennzeichnet. 3.3 X-chromosomal rezessive Epidermolysen Zu dieser Gruppe zählt die Dystrophia bullosa hereditaria Typ maculatus sive Amsterdam (Blasen mit Hyper- und Depigmentierungen, Nagelanomalien, Akrozyanose[flexikon.doccheck.com]
Klauenhand
  • Es kommt zu Beugekontrakturen und zur Bildung einer Klauenhand. Eine Beteiligung der Schleimhäute ist möglich. Zu dieser Gruppe zählt die EB mit kongenitalem lokalisiertem Fehlen der Haut ( Bart-Syndrom ).[flexikon.doccheck.com]
Nagelanomalie
  • Nagelveränderungen, Haut atrophie und Innenohrschwerhörigkeit gekennzeichnet. 3.3 X-chromosomal rezessive Epidermolysen Zu dieser Gruppe zählt die Dystrophia bullosa hereditaria Typ maculatus sive Amsterdam (Blasen mit Hyper- und Depigmentierungen, Nagelanomalien[flexikon.doccheck.com]
Blase
Alopezie
  • Klinik: Zahnanomalien Zahnanomalie , vernarbende Alopezie, Wachstumsverzögerungen, Anämie, ausgeprägter Schleimhautbefall.[eref.thieme.de]

Diagnostik

  • Die traditionelle elektronenmikroskopische Diagnostik unterstützt das Antigen Mapping.[aerzteblatt.de]

Prognose

  • Aufgrund der schlechten Prognose mancher Verlaufsformen wird mit gentechnischen Methoden die Möglichkeit einer Genersatztherapie oder Stammzelltherapie intensiv erforscht.[eref.thieme.de]
  • Die Pylorusatresie kann chirurgisch behoben werden, die Prognose hängt von der Art der Mutation und von der Schwere der Hautbeteiligung ab.[aerzteblatt.de]

Epidemiologie

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • INTERNATIONAL STUDIEREN MEDIZIN Dtsch Arztebl 2001; 98(23): A-1559 / B-1327 / C-1241 ; Beljan, Gabriele ; Bruckner-Tuderman, Leena Artikel Literatur Briefe & Kommentare Statistik Neues über Genetik, Pathophysiologie und Management Zusammenfassung Epidermolysis[aerzteblatt.de]

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:51