EAA-Patienten werden häufig mit einer asymmetrischen Oligoarthritis und Enthesiopathien vorstellig [1] [2]. Diese sind oft auf die unteren Gliedmaßen begrenzt, nämlich auf Knie, Tarsal- und Metatarsophalangealgelenke sowie den Ansatz der Achillessehne am Tuber calcanei und den Ansatz der Plantaraponeurose im Bereich der Zehengrundgelenke. Die Arthritiden führen zur schmerzhaften Schwellung der betroffenen Gelenke und zu einer Einschränkung ihrer Beweglichkeit. Bei bestehender Enthesitis klagen die Betroffenen zumeist über Schmerzen im Bereich der Ansätze von Sehnen und Bändern [3]. Die Weichgewebe, die die entzündeten Gelenke, Sehnen und Bänder umgeben, sind oftmals geschwollen.

Im Verlauf der Erkrankung treten zunehmend Schmerzen im Lendenwirbelbereich und in der Hüfte auf. Diese resultieren aus Entzündungen der entsprechenden Gelenke. Nur bei wenigen Patienten bestehen derartige Symptome bereits bei Erstvorstellung oder treten gar ohne Arthritiden der unteren Extremitäten auf.

Ein Teil der Betroffenen entwickelt eine symptomatische anteriore Uveitis [1] [4] und auch chronisch entzündliche Darmerkrankungen treten bei EAA-Patienten gehäuft auf [5].

• Kann sich nicht ausdrücken

  Ebenso wird häufig eine entzündliche Darmerkrankung beobachtet. 4 Diagnostik Bei der klinischen Untersuchung findet sich ein positives Mennell-Zeichen als Ausdruck der Sakroiliitis (Schmerz bei Retroflexion des Beines bei auf dem Bauch liegenden Patienten [flexikon.doccheck.com]

  Mehr DIE NEUE SCHMERZFREI-THERAPIE DIE NEUE SCHMERZFREI-THERAPIE SCHMERZ LASS NACH} FÜR VIELE IST DAS LEIDER KEIN GEFLÜGELTES WORT, SONDERN AUSDRUCK EINER GROSSEN SEHNSUCHT. [docplayer.org]

  Der Ausdruck Syndrom weist zudem darauf hin, dass häufig verschiedene Krankheitszeichen (Symptome) gleichzeitig vorliegen können. [st-josef-stift.de]

• Schmerz

  Im Verlauf der Erkrankung treten zunehmend Schmerzen im Lendenwirbelbereich und in der Hüfte auf. Diese resultieren aus Entzündungen der entsprechenden Gelenke. [symptoma.com]

  Die Enthesitis-assoziierte Arthritis wird mit einer schlechteren Funktionalität und Lebensqualität sowie stärkeren Schmerzen in Verbindung gebracht. [flexikon.doccheck.com]

  Im Gegensatz zum bei Erwachsenen beobachteten klinischen Bild wird die pädiatrische Form vor allem in den peripheren Gelenken manifest, mit einer asymmetrischen oligoartikulären Arthritis der unteren Gliedmaßen, verbunden mit Schmerzen in den Ansatzstellen [orpha.net]

• Schwellung

  Die Arthritiden führen zur schmerzhaften Schwellung der betroffenen Gelenke und zu einer Einschränkung ihrer Beweglichkeit. Bei bestehender Enthesitis klagen die Betroffenen zumeist über Schmerzen im Bereich der Ansätze von Sehnen und Bändern. [symptoma.com]

  Enthesitis, Tenoostitis (Spontanschmerz und druckschmerzhafte Schwellung): Am häufigsten im Bereich der Ferse, am Ansatz der Achillessehne oder Plantaraponeurose; auch Tuberositas tibiae häufig betroffen. [eref.thieme.de]

  Der primäre Endpunkt war die prozentuale Veränderung in der Anzahl der aktiven Gelenke mit Arthritis (Schwellung nicht als Folge von Deformierung oder Gelenke mit Bewegungsverlust plus Schmerzen und/oder Druckschmerzempfindlichkeit) zu Woche 12 gegenüber [rheuma-online.de]

  Dadurch entstehen Entzündungsherde in der Gelenkinnenhaut, Schwellungen und Schmerzen an den Gelenken, oft auch Bewegungseinschränkungen. [together-programm.de]

• Fieber

  Azathioprin Besserung Ciclo Ciclospo Ciclosporin Ciclosporin bei primären Ciclosporin-Dosis Ciclosporin-induzierte Ciclosporin-Therapie Cyclo Cyclophosphamid Dermatomyositis disease Dosierung Dosis Effekt effektiv Erkrankung ersten etal Etanercept Everolimus Fieber [books.google.de]

  MRT DD: Septische Arthritis, Osteomyelitis Coxitis fugax Reaktive Arthritis, Lyme-Arthritis Rheumatisches Fieber Hämatologische Knochenmarkserkrankungen Kollagenosen "Wachstumsschmerzen" Therapie: Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR, z.B. [tobias-schwarz.net]

  Das Rheumatische Fieber kann als Folge einer Infektion mit bestimmten Bakterien (Streptokokken) auftreten. [lkh-hochsteiermark.at]

  Herzbeutelentzündungen ohne Fieber. seronegative Polyarthritis (ca. 15%) Diese Form beginnt oft im Vorschulalter. [kinder-rheumahilfe-muenchen.de]

  Das Fieber tritt meist in den Abendstunden auf. Es kann von einem Hautausschlag begleitet sein. In der ersten Woche können Gelenkentzündungen fehlen. Dann sind häufiger die großen Gelenke betroffen. [kinderaerzte-im-netz.de]

• Anämie

  […] idiopathische Arthritis mit Enthesitis Systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin ), Thrombozytose 500/nl, ausgeprägte hypochrome Anämie [rheuma-selbst-hilfe.at]

  Arthritis (pJIA): Entzündung der Gelenke Fünf oder mehr geschwollene, schmerzempfindliche Gelenke Funktionseinschränkung der betroffenen Gelenke Morgensteifigkeit Gegebenfalls weitere Symptome sind: Fatigue Wachstumsstörungen Erhöhte Entzündungswerte Anämie [abbvie-care.de]

  In Bluttests können häufig eine deutlich erhöhte Entzündungswerte wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), eine erhöhte Anzahl von Leukozyten, eine erhöhte Menge an Thrombozyten und eine Blutarmut (Anämie) nachgewiesen werden. [deximed.de]

  Die übrigen Manifestationen außerhalb der Gelenke sind bei dieser Verlaufsform meistens mäßiggradig (Anämien, Lymphknotenschwellungen, subfebrile Temperaturen) und korrelieren mit der Entzündungsaktivität. [de.wikipedia.org]

  Im Gegensatz zu den anderen Formen der JIA sind bei der sJIA inflammatorische Parameter (Leukozytose, BSG und CrP) erhöht, und es zeigt sich eine inflammatorische Anämie. Die antinukleären Antikörper sind im Allgemeinen negativ. [rosenfluh.ch]

• Gewichtsverlust

  Es kann zu einem erheblichen Gewichtsverlust kommen. Eltern müssen auch darauf achten, dass das Kind nicht zu stark an Gewicht verliert. [medac.de]

  Weitere Symptome der juvenilen Polyarthritis mit positivem Rheumafaktor sind: Wachstumsverzögerung bis hin zum Wachstumsstillstand verzögerte Entwicklung Leistungsknick leicht erhöhte Temperatur Gewichtsverlust Leistungsschwäche Lymphknotenschwellung [dr-gumpert.de]

  Symptome zu Beginn Häufig geht eine längere Phase mit Gedeihstörungen, Gewichtsverlust und subfebrilen Temperaturen über Monate der Diagnosestellung voraus. [de.wikipedia.org]

• Anteriore Uveitis

  Ein Teil der Betroffenen entwickelt eine symptomatische anteriore Uveitis und auch chronisch entzündliche Darmerkrankungen treten bei EAA-Patienten gehäuft auf. [symptoma.com]

  Uveitis; HLA-B27-positiver serologischer Befund; ein Elternteil oder Geschwister mit Uveitis, Spondylarthropathie oder Sacroiliitis mit entzündlicher Enteropathie. [orpha.net]

  Komplikationen Von den bereits oben genannten Komplikationen ist vor allem die chronische anteriore Uveitis bei der Oligo-, der Poly- und der Psoriasis-Arthritis hervorzuheben. [rosenfluh.ch]

• Arthritis

  Bearbeiten Synonyme: Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis, Oligoarthritis Typ II (obsolet) 1 Definition Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis, kurz EAA, handelt es sich um eine Unterform der juvenilen idiopathische Arthritis (JIA) mit Beteiligung [flexikon.doccheck.com]

  Zusammenfassung Die Enthesitis-assoziierte Arthritis ist der Typ einer juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA), der das pädiatrische Pendant der Spondylarthropathie des Erwachsenenalters darstellt. [orpha.net]

  Infektionen: Septische Arthritis mit oder ohne Osteomyelitis; Borreliose (Lyme-Arthritis), Lues, Tuberkulose. Benigne und maligne Tumoren, maligne Systemerkrankungen. Kollagenosen und Vaskulitissyndrome. [eref.thieme.de]

• Oligoarthritis

  Arthritis: Mon- oder Oligoarthritis mit Überwiegen von großen Gelenken der unteren Extremitäten (Knie- Sprung- Hüftgelenke). Gelenke der oberen Extremitäten sind seltener betroffen. [eref.thieme.de]

  Sie haben zu Erkrankungsbeginn vorzugsweise an der unteren Extremität eine asymmetrische Oligoarthritis und berichten oft über Sehnenansatzbeschwerden (Enthesopathien). Diese finden sich häufig am Achillessehnenansatz. [agkjr.de]

  Bearbeiten Synonyme: Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis, Oligoarthritis Typ II (obsolet) 1 Definition Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis, kurz EAA, handelt es sich um eine Unterform der juvenilen idiopathische Arthritis (JIA) mit Beteiligung [flexikon.doccheck.com]

• Muskelschwäche

  Auch bei dieser Verlaufsform sind Muskelschwäche, Leistungsknick und Fieber häufige Krankheitszeichen. [kinderrheuma.com]

  Hautrötungen, oft im Bereich des Augenlides, Müdigkeit, Fieber und Muskelschwäche können auftreten. Auch andere Organe können betroffen sein. [kinder-rheumahilfe-muenchen.de]

• Muskelatrophie

  Stadien der Gelenksymptome nach Steinbroker Osteoporose Arthrose Deformität Ankylose nach Wessinghage proliferative Phase mit Pannusbildung destruktive Phase mit Knorpel-, Knochen- und Gelenkkapselzerstörungen degenerative Phase mit Sekundärarthrosen, Muskelatrophien [dr-guenter.de]

Die International League of Associations for Rheumatology hat diagnostische Kriterien für die EAA erarbeitet [2] [6]. Diesen Kriterien zufolge kann eine EAA diagnostiziert werden, wenn ein Kind an Arthritis und Enthesitis leidet, oder wenn es an Arthritis oder Enthesitis leidet und zusätzlich zwei der folgenden Punkte erfüllt sind:

• Schmerzen im Bereich des Iliosakralgelenks oder entzündungsbedingter Schmerz im Lumbosakralbereich
• Positivität für humanes Leukozyten-Antigen (HLA)-B27
• Männlicher Patient im Alter von mehr als sechs Jahren
• Akute anteriore Uveitis
• Verwandter ersten Grades mit einer HLA-B27-assoziierten Erkrankung, z.B. EAA, Sakroiliitis und chronisch entzündliche Darmerkrankung, Spondilytis ankylosans, reaktive Arthritis

Des Weiteren gelten folgende Ausschlusskriterien:

• Verwandter ersten Grades mit Psoriasis
• Positivität für IgM Rheumafaktor, wobei Ergebnisse von zwei Untersuchungen zu berücksichtigen sind, die im Abstand von mindestens drei Monaten durchgeführt wurden
• Systemische JIA bzw. Morbus Still

Arthritiden der Gliedmaßen werden anhand des klinischen Bildes diagnostiziert. Die bildgebende Diagnostik kommt hier vielmehr zum Einsatz, um den Zustand der gelenknahen Knochen und der umgebenden Weichteile zu beurteilen. Dazu wird in erster Linie geröntgt und sonographisch untersucht, aber bei zweifelhaften Befunden kann auch eine Magnetresonanztomographie durchgeführt werden. Die Magnetresonanztomographie wird auch angewandt, um eine Sakroiliitis zu identifizieren, möglicherweise noch bevor diese symptomatisch wird [7].

Eine entzündete Sehne bzw. ein entzündetes Band stellt sich im sonographischen Bild typischerweise verdickt und hypoechogen dar. In einigen Fällen sind Verkalkungen oder Enthesophyten zu erkennen [8]. Die Abwesenheit von Schmerzen, die auf eine Enthesitis hinweisen, bedeutet übrigens nicht zwangsläufig, dass sich in der Sonographie keine Veränderungen darstellen lassen [9]. Deshalb ist bei Verdacht auf eine EAA eine immer eine sonographische Untersuchung der Sehnen anzustellen.

Bei der Auswertung der Befunde ist unbedingt das Alter des Patienten zu berücksichtigen. Eine Übersicht zu altersspezifischen Befunden sonographischer Untersuchungen von Gelenken und Sehnen kann anderswo eingesehen werden [10].

• Thrombozytose

  […] idiopathische Oligoarthritis - Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis Systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin ), Thrombozytose [rheuma-selbst-hilfe.at]

  Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin ), Thrombozytose 500/nl, ausgeprägte hypochrome Anämie, Erhöhung von Fibrinogen, Komplementfaktoren (C3, C4), eventuell auch GOT und LDH. [de.wikipedia.org]

• HLA-B27

  Die EAA wird auch als HLA-B27 -assoziierte Arthritis bezeichnet, da 70-80% der Betroffenen HLA-B27-positiv sind. ICD10 -Code: M08.8 2 Epidemiologie 70-80% der Patienten sind männlich. [flexikon.doccheck.com]

  Es besteht eine Assoziation mit dem Gewebsantigen HLA-B27, aber dessen pathogenetische Rolle bleibt noch hypothetisch. Etwa 70% der Patienten sind HLA-B27-positiv, dieser Befund allein reicht aber für die Diagnose der Krankheit nicht aus. [orpha.net]

Eine frühzeitige und effektive Therapie sollte daher umgehend eingeleitet werden. Bisher orientierten sich medikamentöse Therapien an der Behandlung Erwachsener. Sie umfassen NSAR, DMARDs und TNF-alpha-Blocker in Monotherapie oder in Kombination. [flexikon.doccheck.com]

Die Wirksamkeit dieser Therapien wurde in mehreren vergleichenden, hauptsächlich unkontrollierten Studien untersucht. In etwa 40% der Fälle bleibt die Erkrankung im Erwachsenenalter stationär. [orpha.net]

Eine frühzeitige und effektive Therapie ist daher angezeigt. Bisherige medikamentöse Therapien orientieren sich an der Behandlung Erwachsener. Sie umfassen NSAR, DMARDs und TNF-alpha-Blocker in Monotherapie oder in Kombination. [rheuma-online.de]

Bei 10% der Patienten treten akute Uveitiden mit günstiger Prognose auf. [flexikon.doccheck.com]

Aufgrund einer meist recht hohen Krankheitsaktivität ist die Prognose reserviert. EAA-Patienten werden häufig mit einer asymmetrischen Oligoarthritis und Enthesiopathien vorstellig. [symptoma.com]

Die EAA zählt zu den juvenilen idiopathischen Arthritiden (JIA), Patienten mit EAA haben jedoch im Vergleich zu anderen juvenilen Arthritiden oft eine schlechtere Prognose [1,3]. [rheuma-online.de]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

[…] juvenile idiopathische Arthritis: Epidemiologie: m:w ----- systemische Arthritis (1) ----- Enthesitis-assoziierte Arthritis (1) m:w - systemische Arthritis: m w - Enthesitis-assoziierte Arthritis: mehr Jungs juvenile idiopathische Arthritis: Ätiologie [brainscape.com]

Geburtstag beginnen und bei denen keine spezifische Ätiologie gefunden wird. [rosenfluh.ch]

LJ Inzidenz in Europa jährlich 0,05% in D bei Frauen 34-84 auf 100.000 jährlich Ätiologie nicht genau geklärt genetisch und infektiöse Induktion wir diskutiert ( Miehle 1999) pathologische Immunreaktion ( Hettenkofer 1989, Schattenkirchner 1992, Gross [dr-guenter.de]

ICD10 -Code: M08.8 2 Epidemiologie 70-80% der Patienten sind männlich. [flexikon.doccheck.com]

Epidemiologie: Beginn ab dem (4.–) 6. Lebensjahr in zunehmender Häufigkeit. In etwa 80 % sind Jungen betroffen. Klinische Trias: Arthritis, Sehnenansatz- und Rückenschmerzen. Allgemeine Informationen siehe hier ff. [eref.thieme.de]

Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA) Epidemiologie Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist die häufigste chronische Autoimmunerkrankung im Kindes- und Jugendalter. Die Prävalenz liegt bei 16-150 pro 100.000 Kindern. [pfizermed.at]

Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]

Enthesitis-assoziierte Arthritis: mehr Jungs juvenile idiopathische Arthritis: Ätiologie (3) idiopathisch immunologische Prädisposition (verschiedene HLA-Assoziationen) vermutet wird Triggerung druch virale oder bakterielle Infektionen juvenile idiopathische Arthritis: Pathophysiologie [brainscape.com]

[…] und Diagnostik Arthrose Ursache, Prävention und Diagnostik Wolfgang Schlickewei, Klaus Nowack Arthrose ist eine degenerative Gelenkerkrankung, die auf einem Missverhältnis von Belastbarkeit und Belastung des Gelenkknorpels Mehr Publikationen der Rheumaliga [docplayer.org]

1. Aggarwal A, Misra DP. Enthesitis-related arthritis. Clin Rheumatol. 2015; 34(11):1839-1846.
2. Minden K, Niewerth M. [Juvenile idiopathic arthritis--clinical subgroups and classification]. Z Rheumatol. 2008; 67(2):100, 102-106, 108-110.
3. Gmuca S, Weiss PF. Evaluation and Treatment of Childhood Enthesitis-Related Arthritis. Curr Treatm Opt Rheumatol. 2015; 1(4):350-364.
4. Heiligenhaus A, Niewerth M, Mingels A, et al. [Epidemiology of uveitis in juvenile idiopathic arthritis from a national paediatric rheumatologic and ophthalmologic database]. Klin Monbl Augenheilkd. 2005; 222(12):993-1001.
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7. Weiss PF, Xiao R, Biko DM, Chauvin NA. Assessment of Sacroiliitis at Diagnosis of Juvenile Spondyloarthritis by Radiography, Magnetic Resonance Imaging, and Clinical Examination. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016; 68(2):187-194.
8. Spadaro A, Iagnocco A, Perrotta FM, Modesti M, Scarno A, Valesini G. Clinical and ultrasonography assessment of peripheral enthesitis in ankylosing spondylitis. Rheumatology (Oxford). 2011; 50(11):2080-2086.
9. Weiss PF, Chauvin NA, Klink AJ, et al. Detection of enthesitis in children with enthesitis-related arthritis: dolorimetry compared to ultrasonography. Arthritis Rheumatol. 2014; 66(1):218-227.
10. Chauvin NA, Ho-Fung V, Jaramillo D, Edgar JC, Weiss PF. Ultrasound of the joints and entheses in healthy children. Pediatr Radiol. 2015; 45(9):1344-1354.