Symptome
EAA-Patienten werden häufig mit einer asymmetrischen Oligoarthritis und Enthesiopathien vorstellig [1] [2]. Diese sind oft auf die unteren Gliedmaßen begrenzt, nämlich auf Knie, Tarsal- und Metatarsophalangealgelenke sowie den Ansatz der Achillessehne am Tuber calcanei und den Ansatz der Plantaraponeurose im Bereich der Zehengrundgelenke. Die Arthritiden führen zur schmerzhaften Schwellung der betroffenen Gelenke und zu einer Einschränkung ihrer Beweglichkeit. Bei bestehender Enthesitis klagen die Betroffenen zumeist über Schmerzen im Bereich der Ansätze von Sehnen und Bändern [3]. Die Weichgewebe, die die entzündeten Gelenke, Sehnen und Bänder umgeben, sind oftmals geschwollen.
Im Verlauf der Erkrankung treten zunehmend Schmerzen im Lendenwirbelbereich und in der Hüfte auf. Diese resultieren aus Entzündungen der entsprechenden Gelenke. Nur bei wenigen Patienten bestehen derartige Symptome bereits bei Erstvorstellung oder treten gar ohne Arthritiden der unteren Extremitäten auf.
Ein Teil der Betroffenen entwickelt eine symptomatische anteriore Uveitis [1] [4] und auch chronisch entzündliche Darmerkrankungen treten bei EAA-Patienten gehäuft auf [5].
Kardiovaskulär
- Hypertonie
Ciclosporin bei primären Ciclosporin-Dosis Ciclosporin-induzierte Ciclosporin-Therapie Cyclo Cyclophosphamid Dermatomyositis disease Dosierung Dosis Effekt effektiv Erkrankung ersten etal Etanercept Everolimus Fieber Gelenke geringe therapeutische Breite Hypertonie [books.google.de]
Respiratorisch
- Pneumonie
Einleitung: ANA werden bei 30 – 40% der Patienten mit idiopathischen interstitiellen Pneumonien und bei etwa 15 – 20% der Patienten mit EAA beschrieben. [eref.thieme.de]
Andere unerwünschte Effekte sind Übelkeit, Erbrechen, Dermatitis, Transaminasenanstieg, Pneumonie und Infektanfälligkeit (12). »Ein nicht einfach zu bewältigendes Problem ist, dass etwa ein Drittel der Kinder eine Abneigung gegen das Medikament entwickelt [pharmazeutische-zeitung.de]
Systemisch
- Schmerz
Im Verlauf der Erkrankung treten zunehmend Schmerzen im Lendenwirbelbereich und in der Hüfte auf. Diese resultieren aus Entzündungen der entsprechenden Gelenke. [symptoma.de]
Die Enthesitis-assoziierte Arthritis wird mit einer schlechteren Funktionalität und Lebensqualität sowie stärkeren Schmerzen in Verbindung gebracht. [flexikon.doccheck.com]
- Schwellung
Die Arthritiden führen zur schmerzhaften Schwellung der betroffenen Gelenke und zu einer Einschränkung ihrer Beweglichkeit. Bei bestehender Enthesitis klagen die Betroffenen zumeist über Schmerzen im Bereich der Ansätze von Sehnen und Bändern. [symptoma.de]
Dadurch entstehen Entzündungsherde in der Gelenkinnenhaut, Schwellungen und Schmerzen an den Gelenken, oft auch Bewegungseinschränkungen. [together-programm.de]
Alle Patienten wurden klinisch auf das Vorliegen von Schwellungen, Schmerzen sowie Bewegungseinschränkungen der verschiedenen Fußgelenke untersucht. [eref.thieme.de]
Es besteht lediglich eine leichte Schwellung mit Erguss und eine geringe Überwärmung. Nur die Bewegungsgrade sind meist auffällig eingeschränkt. [dr-gumpert.de]
- Fieber
Herzbeutelentzündungen ohne Fieber. seronegative Polyarthritis (ca. 15%) Diese Form beginnt oft im Vorschulalter. [kinder-rheumahilfe-muenchen.de]
Das Fieber tritt meist in den Abendstunden auf. Es kann von einem Hautausschlag begleitet sein. In der ersten Woche können Gelenkentzündungen fehlen. Dann sind häufiger die großen Gelenke betroffen. [kinderaerzte-im-netz.de]
MRT DD: Septische Arthritis, Osteomyelitis Coxitis fugax Reaktive Arthritis, Lyme-Arthritis Rheumatisches Fieber Hämatologische Knochenmarkserkrankungen Kollagenosen "Wachstumsschmerzen" Therapie: Nichtsteroidale Antirheumatika (NSAR, z.B. [tobias-schwarz.net]
Das Rheumatische Fieber kann als Folge einer Infektion mit bestimmten Bakterien (Streptokokken) auftreten. [lkh-hochsteiermark.at]
Azathioprin Besserung Ciclo Ciclospo Ciclosporin Ciclosporin bei primären Ciclosporin-Dosis Ciclosporin-induzierte Ciclosporin-Therapie Cyclo Cyclophosphamid Dermatomyositis disease Dosierung Dosis Effekt effektiv Erkrankung ersten etal Etanercept Everolimus Fieber [books.google.de]
- Behinderung
Noch 10 Jahre zuvor bedeutete die Diagnose eine mitunter lebenslange Erkrankung mit Schmerzen und Behinderung. Nichtsteroidale Entzündungshemmer und Kortikosteroide waren die wesentlichen Säulen der Therapie. [eref.thieme.de]
Wenn es gelingt, bis dahin bleibende Schäden vom Gelenk, den Augen oder anderen Organen fernzuhalten, kann das Kind ohne Behinderung aus der Erkrankung hervorgehen. [orpha-selbsthilfe.de]
Acidose ) bis Psychotherapie) nur adjuvant Orthopädie-Technik mit Bandagen und Orthesen, Mieder- und Korsett und Einlagen und Schuhe je nach lokaler Symptomatik sowie Hilfsmittel je nach Behinderung ggf. multimodal oder stationär operativ frühzeitig partielle [dr-guenter.de]
- Anämie
[…] idiopathische Arthritis mit Enthesitis Systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin ), Thrombozytose >500/nl, ausgeprägte hypochrome Anämie [rheuma-selbst-hilfe.at]
Arthritis (pJIA): Entzündung der Gelenke Fünf oder mehr geschwollene, schmerzempfindliche Gelenke Funktionseinschränkung der betroffenen Gelenke Morgensteifigkeit Gegebenfalls weitere Symptome sind: Fatigue Wachstumsstörungen Erhöhte Entzündungswerte Anämie [abbvie-care.de]
In Bluttests können häufig eine deutlich erhöhte Entzündungswerte wie die Blutsenkungsgeschwindigkeit (BSG), eine erhöhte Anzahl von Leukozyten, eine erhöhte Menge an Thrombozyten und eine Blutarmut (Anämie) nachgewiesen werden. [deximed.de]
Die übrigen Manifestationen außerhalb der Gelenke sind bei dieser Verlaufsform meistens mäßiggradig (Anämien, Lymphknotenschwellungen, subfebrile Temperaturen) und korrelieren mit der Entzündungsaktivität. [de.wikipedia.org]
Im Gegensatz zu den anderen Formen der JIA sind bei der sJIA inflammatorische Parameter (Leukozytose, BSG und CrP) erhöht, und es zeigt sich eine inflammatorische Anämie. Die antinukleären Antikörper sind im Allgemeinen negativ. [rosenfluh.ch]
Augen
- Anteriore Uveitis
Ein Teil der Betroffenen entwickelt eine symptomatische anteriore Uveitis und auch chronisch entzündliche Darmerkrankungen treten bei EAA-Patienten gehäuft auf. [symptoma.de]
Uveitis; HLA-B27-positiver serologischer Befund; ein Elternteil oder Geschwister mit Uveitis, Spondylarthropathie oder Sacroiliitis mit entzündlicher Enteropathie. [orpha.net]
Typischerweise tritt eine Uveitis bei der sJIA äusserst selten auf. Komplikationen Von den bereits oben genannten Komplikationen ist vor allem die chronische anteriore Uveitis bei der Oligo-, der Poly- und der Psoriasis-Arthritis hervorzuheben. [rosenfluh.ch]
Muskuloskeletal
- Arthritis
Klinische Formen der juvenilen idiopathischen Arthritis und ihre Klassifikation. [chronisch-entzuendliche-erkrankungen.de]
Synonyme: Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis, Oligoarthritis Typ II (obsolet) 1 Definition Bei der Enthesitis-assoziierten Arthritis, kurz EAA, handelt es sich um eine Unterform der juvenilen idiopathische Arthritis (JIA) mit Beteiligung [flexikon.doccheck.com]
Infektionen: Septische Arthritis mit oder ohne Osteomyelitis; Borreliose (Lyme-Arthritis), Lues, Tuberkulose. Benigne und maligne Tumoren, maligne Systemerkrankungen. Kollagenosen und Vaskulitissyndrome. [eref.thieme.de]
Die Enthesitis-assoziierte Arthritis (EAA) ist die zweithäufigste Form der juvenilen idiopathischen Arthritis (JIA) und geht mit Entzündungen der Ansätze von Sehnen und Bändern einher. [symptoma.de]
- Oligoarthritis
Arthritis: Mon- oder Oligoarthritis mit Überwiegen von großen Gelenken der unteren Extremitäten (Knie- > Sprung- > Hüftgelenke). Gelenke der oberen Extremitäten sind seltener betroffen. [eref.thieme.de]
Oligoarthritis (OA) Oligoarthritis bedeutet, dass i.d.R. nur wenige große Gelenke erkranken, meist 1-4. Knie- und Sprunggelenk sind dabei häufig in Mitleidenschaft gezogen. [kinderaerzte-im-netz.de]
Die JIA ist keine homogene Erkrankung sondern wird in 7 verschiedene Subtypen eingeteilt, wobei die Oligoarthritis und extended Oligoarthritis am häufigsten auftreten. [pfizermed.at]
Sie haben zu Erkrankungsbeginn vorzugsweise an der unteren Extremität eine asymmetrische Oligoarthritis und berichten oft über Sehnenansatzbeschwerden (Enthesopathien). Diese finden sich häufig am Achillessehnenansatz. [agkjr.de]
[…] gut, jedoch bleibende Augenschäden möglich Extended Oligoarthritis Rheumafaktor-negative Polyarthritis 20% der JRA Durchschnittsalter 5 Jahre Oft symmetrische Arthritis von mindestens 5 Gelenken Befall von großen und kleinen Gelenken Evtl. [tobias-schwarz.net]
- Muskelschwäche
Auch bei dieser Verlaufsform sind Muskelschwäche, Leistungsknick und Fieber häufige Krankheitszeichen. [kinderrheuma.com]
Hautrötungen, oft im Bereich des Augenlides, Müdigkeit, Fieber und Muskelschwäche können auftreten. Auch andere Organe können betroffen sein. [kinder-rheumahilfe-muenchen.de]
- Muskelatrophie
Stadien der Gelenksymptome nach Steinbroker Osteoporose Arthrose Deformität Ankylose nach Wessinghage proliferative Phase mit Pannusbildung destruktive Phase mit Knorpel-, Knochen- und Gelenkkapselzerstörungen degenerative Phase mit Sekundärarthrosen, Muskelatrophien [dr-guenter.de]
Diagnostik
Die International League of Associations for Rheumatology hat diagnostische Kriterien für die EAA erarbeitet [2] [6]. Diesen Kriterien zufolge kann eine EAA diagnostiziert werden, wenn ein Kind an Arthritis und Enthesitis leidet, oder wenn es an Arthritis oder Enthesitis leidet und zusätzlich zwei der folgenden Punkte erfüllt sind:
- Schmerzen im Bereich des Iliosakralgelenks oder entzündungsbedingter Schmerz im Lumbosakralbereich
- Positivität für humanes Leukozyten-Antigen (HLA)-B27
- Männlicher Patient im Alter von mehr als sechs Jahren
- Akute anteriore Uveitis
- Verwandter ersten Grades mit einer HLA-B27-assoziierten Erkrankung, z.B. EAA, Sakroiliitis und chronisch entzündliche Darmerkrankung, Spondilytis ankylosans, reaktive Arthritis
Des Weiteren gelten folgende Ausschlusskriterien:
- Verwandter ersten Grades mit Psoriasis
- Positivität für IgM Rheumafaktor, wobei Ergebnisse von zwei Untersuchungen zu berücksichtigen sind, die im Abstand von mindestens drei Monaten durchgeführt wurden
- Systemische JIA bzw. Morbus Still
Arthritiden der Gliedmaßen werden anhand des klinischen Bildes diagnostiziert. Die bildgebende Diagnostik kommt hier vielmehr zum Einsatz, um den Zustand der gelenknahen Knochen und der umgebenden Weichteile zu beurteilen. Dazu wird in erster Linie geröntgt und sonographisch untersucht, aber bei zweifelhaften Befunden kann auch eine Magnetresonanztomographie durchgeführt werden. Die Magnetresonanztomographie wird auch angewandt, um eine Sakroiliitis zu identifizieren, möglicherweise noch bevor diese symptomatisch wird [7].
Eine entzündete Sehne bzw. ein entzündetes Band stellt sich im sonographischen Bild typischerweise verdickt und hypoechogen dar. In einigen Fällen sind Verkalkungen oder Enthesophyten zu erkennen [8]. Die Abwesenheit von Schmerzen, die auf eine Enthesitis hinweisen, bedeutet übrigens nicht zwangsläufig, dass sich in der Sonographie keine Veränderungen darstellen lassen [9]. Deshalb ist bei Verdacht auf eine EAA eine immer eine sonographische Untersuchung der Sehnen anzustellen.
Bei der Auswertung der Befunde ist unbedingt das Alter des Patienten zu berücksichtigen. Eine Übersicht zu altersspezifischen Befunden sonographischer Untersuchungen von Gelenken und Sehnen kann anderswo eingesehen werden [10].
Serum
- Thrombozytose
[…] idiopathische Oligoarthritis - Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis Systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin ), Thrombozytose [rheuma-selbst-hilfe.at]
Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin ), Thrombozytose >500/nl, ausgeprägte hypochrome Anämie, Erhöhung von Fibrinogen, Komplementfaktoren (C3, C4), eventuell auch GOT und LDH. [de.wikipedia.org]
HLA Typ
- HLA-B27
Die EAA wird auch als HLA-B27 -assoziierte Arthritis bezeichnet, da 70-80% der Betroffenen HLA-B27-positiv sind. Die Abgrenzung zur undifferenzierten juvenilen Spondylarthritis ist in der Literatur uneinheitlich. [flexikon.doccheck.com]
Es besteht eine Assoziation mit dem Gewebsantigen HLA-B27, aber dessen pathogenetische Rolle bleibt noch hypothetisch. Etwa 70% der Patienten sind HLA-B27-positiv, dieser Befund allein reicht aber für die Diagnose der Krankheit nicht aus. [orpha.net]
Labor
- Leukozytose
Leukozytose, Infektanämie, Rheumafaktor, ANAs Gelenkpunktion zum Ausschluß einer septischen Arthritis Evtl. [tobias-schwarz.net]
[…] negativ - Juvenile idiopathische Oligoarthritis - Juvenile idiopathische Arthritis mit Enthesitis Systemische juvenile Arthritis (älteres Synonym: Still-Syndrom) Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose [rheuma-selbst-hilfe.at]
Gelenkbefall: Polyarthritis Extraartikuläre Manifestationen - flüchtiges, lachsfarbenes Exanthem - generalisierte Lymphknotenschwellungen - Splenomegalie, Hepatomegalie - Serositis: Peritonitis, Pleuritis, Perikarditis Labor - CRP und BSG stark erhöht - Leukozytose [brainscape.com]
Im Gegensatz zu den anderen Formen der JIA sind bei der sJIA inflammatorische Parameter (Leukozytose, BSG und CrP) erhöht, und es zeigt sich eine inflammatorische Anämie. Die antinukleären Antikörper sind im Allgemeinen negativ. [rosenfluh.ch]
Laboruntersuchungen zeigen oft maximale Entzündungszeichen ( BSG, C-reaktives Protein, Leukozytose, Ferritin ), Thrombozytose >500/nl, ausgeprägte hypochrome Anämie, Erhöhung von Fibrinogen, Komplementfaktoren (C3, C4), eventuell auch GOT und LDH. [de.wikipedia.org]
Therapie
Leitlinien Nationale und internationale Leitlinien geben umfassende evidenzbasierte und Experten-Empfehlungen zu Diagnostik, Klassifikation und Therapie. [chronisch-entzuendliche-erkrankungen.de]
Eine frühzeitige und effektive Therapie sollte daher umgehend eingeleitet werden. Bisher orientierten sich medikamentöse Therapien an der Behandlung Erwachsener. Sie umfassen NSAR, DMARDs und TNF-alpha-Blocker in Monotherapie oder in Kombination. [flexikon.doccheck.com]
Eine frühzeitige und effektive Therapie ist daher angezeigt. Bisherige medikamentöse Therapien orientieren sich an der Behandlung Erwachsener. Sie umfassen NSAR, DMARDs und TNF-alpha-Blocker in Monotherapie oder in Kombination. [rheuma-online.de]
Prognose
Bei 10% der Patienten treten akute Uveitiden mit günstiger Prognose auf. [flexikon.doccheck.com]
Fieber Prognose zweifelhaft Rheumafaktor-positive Polyarthritis Durchschnittsalter 12 Jahre Ähnlich der rheumatoiden Arthritis des Erwachsenen Prognose schlecht Systemische Arthritis (Still-Syndrom) 5% der JRA Durchschnittsalter 4 Jahre Beginn meist mit [tobias-schwarz.net]
Aufgrund einer meist recht hohen Krankheitsaktivität ist die Prognose reserviert. EAA-Patienten werden häufig mit einer asymmetrischen Oligoarthritis und Enthesiopathien vorstellig. [symptoma.de]
Ätiologie
Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
[…] juvenile idiopathische Arthritis: Epidemiologie: m:w ----- systemische Arthritis (1) ----- Enthesitis-assoziierte Arthritis (1) m:w - systemische Arthritis: m = w - Enthesitis-assoziierte Arthritis: mehr Jungs juvenile idiopathische Arthritis: Ätiologie [brainscape.com]
Geburtstag beginnen und bei denen keine spezifische Ätiologie gefunden wird. [rosenfluh.ch]
LJ Inzidenz in Europa jährlich 0,05% in D bei Frauen 34-84 auf 100.000 jährlich Ätiologie nicht genau geklärt genetisch und infektiöse Induktion wir diskutiert ( Miehle 1999) pathologische Immunreaktion ( Hettenkofer 1989, Schattenkirchner 1992, Gross [dr-guenter.de]
Epidemiologie
ICD10 -Code: M08.8 2 Epidemiologie 70-80% der Patienten sind männlich. [flexikon.doccheck.com]
Juvenile Idiopathische Arthritis (JIA) Epidemiologie Die juvenile idiopathische Arthritis (JIA) ist die häufigste chronische Autoimmunerkrankung im Kindes- und Jugendalter. Die Prävalenz liegt bei 16-150 pro 100.000 Kindern. [pfizermed.at]
Zu den Leitlinien Literatur zur Epidemiologie Petty RE, Southwood TR, Manners P et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. [chronisch-entzuendliche-erkrankungen.de]
Pathophysiologie
Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Komplikationen Prognose Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019 [amboss.miamed.de]
Enthesitis-assoziierte Arthritis: mehr Jungs juvenile idiopathische Arthritis: Ätiologie (3) idiopathisch immunologische Prädisposition (verschiedene HLA-Assoziationen) vermutet wird Triggerung druch virale oder bakterielle Infektionen juvenile idiopathische Arthritis: Pathophysiologie [brainscape.com]
Prävention
[…] und Diagnostik Arthrose Ursache, Prävention und Diagnostik Wolfgang Schlickewei, Klaus Nowack Arthrose ist eine degenerative Gelenkerkrankung, die auf einem Missverhältnis von Belastbarkeit und Belastung des Gelenkknorpels Mehr Publikationen der Rheumaliga [docplayer.org]
Quellen
- Aggarwal A, Misra DP. Enthesitis-related arthritis. Clin Rheumatol. 2015; 34(11):1839-1846.
- Minden K, Niewerth M. [Juvenile idiopathic arthritis--clinical subgroups and classification]. Z Rheumatol. 2008; 67(2):100, 102-106, 108-110.
- Gmuca S, Weiss PF. Evaluation and Treatment of Childhood Enthesitis-Related Arthritis. Curr Treatm Opt Rheumatol. 2015; 1(4):350-364.
- Heiligenhaus A, Niewerth M, Mingels A, et al. [Epidemiology of uveitis in juvenile idiopathic arthritis from a national paediatric rheumatologic and ophthalmologic database]. Klin Monbl Augenheilkd. 2005; 222(12):993-1001.
- Stoll ML, Kumar R, Morrow CD, et al. Altered microbiota associated with abnormal humoral immune responses to commensal organisms in enthesitis-related arthritis. Arthritis Res Ther. 2014; 16(6):486.
- Petty RE, Southwood TR, Manners P, et al. International League of Associations for Rheumatology classification of juvenile idiopathic arthritis: second revision, Edmonton, 2001. J Rheumatol. 2004; 31(2):390-392.
- Weiss PF, Xiao R, Biko DM, Chauvin NA. Assessment of Sacroiliitis at Diagnosis of Juvenile Spondyloarthritis by Radiography, Magnetic Resonance Imaging, and Clinical Examination. Arthritis Care Res (Hoboken). 2016; 68(2):187-194.
- Spadaro A, Iagnocco A, Perrotta FM, Modesti M, Scarno A, Valesini G. Clinical and ultrasonography assessment of peripheral enthesitis in ankylosing spondylitis. Rheumatology (Oxford). 2011; 50(11):2080-2086.
- Weiss PF, Chauvin NA, Klink AJ, et al. Detection of enthesitis in children with enthesitis-related arthritis: dolorimetry compared to ultrasonography. Arthritis Rheumatol. 2014; 66(1):218-227.
- Chauvin NA, Ho-Fung V, Jaramillo D, Edgar JC, Weiss PF. Ultrasound of the joints and entheses in healthy children. Pediatr Radiol. 2015; 45(9):1344-1354.