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Embryonales Rhabdomyosarkom

Das Rhabdomyosarkom (RMS) ist eine maligne Neoplasie, die von der Skelettmuskulatur ausgeht. Es werden drei Subtypen unterschieden, wobei diese Differenzierung von prognostischer Relevanz ist: embryonales Rhabdomyosarkom (ERMS) mit guter Prognose, alveoläres Rhabdomyosarkom (ARMS) und undifferenziertes, pleomorphes Rhabdomyosarkom mit wesentlich schlechterer Prognose. Die meisten aller RMS entsprechen dem Subtyp ERMS.


Symptome

Das RMS ist das häufigste Sarkom der Weichgewebe bei Kindern und Jugendlichen, tritt aber nur sehr selten als kongenitale Erkrankung bzw. bei erwachsenen Patienten auf [1] [2]. Etwa drei Viertel aller Fälle werden histopathologisch dem Subtyp ERMS zugeordnet [3], wobei die einzelnen Subtypen teilweise Präferenzen für bestimmte Körperregionen zeigen. Im Allgemeinen entwickeln sich RMS besonders oft im Bereich von Kopf und Hals, im Urogenitaltrakt und an den Extremitäten. Tumoren der Extremitäten sind meist vom Typ ARMS, nicht vom Typ ERMS.

Die Patienten werden entweder mit sicht- oder palpierbaren Umfangsvermehrungen vorstellig oder klagen über Symptome, die auf lokale Masseneffekte zurückzuführen sind [1] [2] [3] [4] [5] [6]. ERMS des Kopfes können mit Paresen der Hirnnerven, Proptosis, Seh- und Hörverlust, Otalgie, einer Obstruktion der oberen Atemwege und/oder Deformitäten des Schädels einhergehen. Eine Kompression des Ösophagus führt zur Dysphagie, während abdominale Tumore die Funktion des Verdauungstraktes und der harnableitenden Organe beeinträchtigen können. Zuweilen kommt es zu Einblutungen in die Harnwege und folglich zur Hämaturie. Unabhängig von der Lokalisation des ERMS können Schmerzen auftreten, die auch in umgebende Gewebe ausstrahlen.

Tumor am Kopf
  • Jay ist fünf Jahre alt, und hat einen Tumor im Kopf, der so groß ist wie ein Tischtennisball. Bösartig und inoperabel. BILD besuchte den Berliner Jungen, erzählt seine Geschichte – und wie tapfer er gegen den Krebs kämpft.[bild.de]
Myopathie
  • Sein Spezialgebiet sind Neuromuskuläre Krankheiten: Periphere Neuropathien und Myopathien.[books.google.de]

Diagnostik

Eine detaillierte familiäre Anamnese kann wichtige Hinweise auf eine Prädisposition zur Entwicklung von RMS liefern, da diese Tumore im Zusammenhang mit dem Li-Fraumeni-Syndrom, einer Neurofibromatose, dem Beckwith-Wiedemann-Syndrom, Costello-Syndrom und Noonan-Syndrom gehäuft auftreten [1] [4] gehäuft auftreten.

Die bildgebende Diagnostik findet Anwendung, um den Tumor zu lokalisieren und seine Abgrenzung gegen benachbarte Strukturen einzuschätzen. Sonographie, Röntgen, Computertomographie und/oder Magnetresonanztomographie kommen je nach betroffener Körperregion zum Einsatz. Die beiden letztgenannten Verfahren eignen sich besonders, um die Resektabilität der Neoplasie zu beurteilen.

RMS neigen zur Metastasierung in die regionalen Lymphknoten und unter Umständen auch in Lunge, Knochen und Knochenmark. Demzufolge sind die regionalen Lymphknoten eingehend zu untersuchen und möglicherweise zu bioptieren. Eine Computertomographie des Thorax sowie eine szintigraphische Untersuchung des Skeletts ist zu realisieren, wobei zweifelhafte Befunde in einer Positronen-Emissions-Tomographie abgeklärt werden können. Eine Beteiligung des Knochenmarks ist nach Untersuchung einer Biopsieprobe auszuschließen oder zu bestätigen.

Um die Diagnose RMS zu bestätigen und den Subtyp zu definieren, ist eine Biopsie erforderlich. Je nach Zugänglichkeit kann eine offene Biopsie durchgeführt oder eine Gewebeprobe unter Ultraschallkontrolle entnommen werden. Auch die Resektion und Aufarbeitung eines Lymphknoten, in dem sich eine Metastase entwickelt hat, ist möglich [3] [4] [5]. Im Fall eines ERMS dominieren meist kleine runde Zellen das mikroskopische Bild, während sich die Variante Sarcoma botryoides durch spindelförmige Zellen charakterisiert. Die ovalen Nuklei liegen ekzentrisch und sind bei einer niedrigen Kern-Plasma-Relation von eosinophilem Zytoplasma umgeben. Die Zelldichte ist verhältnismäßig gering. Die Tumorzellen sind nicht ausdifferenziert und daher nicht zweifelsfrei als Skelettmuskelzellen zu erkennen, weshalb immunhistochemische Analysen anzuschließen sind. Positive Resultate für Vimentin, Desmin, Myogenin und MyoD1, Aktin, Myosin, Myoglobin und Kreatinkinase sind typisch für ein ERMS und zeigen den Grad der Zelldifferenzierung an [3].

Therapie

  • Uns wurde nochmals eine therapie angeboten. Eine kombi. Immun-,chemo-therapie. Wurde bis jetzt nur bei einem mit dem selben tumor,wie mein sohn ihn hat,gemacht. Somit liegen keine erfahrungen darüber vor.[oehlrich.org]
  • Kennt jemand begleitende Maßnahmen, z.B. homöopathische Möglichkeiten, die die Therapie unterstützen könnten.[krebs-kompass.org]
  • Nierenzellkarzinom 84 Nierenbecken und Harnleiterkarzinom 85 Harnblasenkarzinom 86 Hodentumoren 87 Penistumoren 88 Prostatatumoren 89 Retroperitoneale Fibrose 810 Ausblick 9 Urolithiasis 92 Harnsteinarten 93 Symptomatik 94 Diagnostik 95 Differenzialdiagnostik 96 Therapie[books.google.de]

Prognose

  • NonHodgkin Lymphome 483 EwingSarkom 493 Subakute und chronische Morbidität der Therapie 211 b Chronische Veränderungen im Bereich des Herzens 219 Bereich des Nervensystems 226 Leberbestrahlung 234 Gonadenfunktion 242 Kurabilität der HL 248 Alter und Prognose[books.google.de]
  • Vor Einführung der Chemotherapie war die Prognose auch nach Ultraradikaloperationen mit oder ohne nachfolgende Bestrahlung schlecht, weniger als ein Fünftel der Kinder überlebten.[kindergynaekologie.de]
  • Prognose Die prognostischen Chancen auf eine langfristige Heilung sind stadienabhängig. Es gilt: Je höher das Stadium desto schlechter die Prognose.[dr-gumpert.de]

Epidemiologie

  • ICD-10 -Code: C49 - Bösartige Neubildung sonstigen Bindegewebes und anderer Weichteilgewebe (C49.0-C49.9) 2 Epidemiologie Der hoch maligne Tumor ist das häufigste Weichteilsarkom bei Kindern und Jugentlichen unter 15 Jahren, kann jedoch auch im Erwachsenenalter[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Dehner LP, Jarzembowski JA, Hill DA. Embryonal rhabdomyosarcoma of the uterine cervix: a report of 14 cases and a discussion of its unusual clinicopathological associations. Mod Pathol. 2012;25(4):602-614.
  2. Ka S, Gnangnon F, Dieng MM, et al. Embryonal rhabdomyosarcoma of the perineum in an adult: a case report. J Med Case Rep. 2016;10:353.
  3. Naniwadekar RG, Vekariya MA, Kulkarni SR, Pednekar AS, Gupta V. Embryonal Rhabdomyosarcoma (RMS) of Retroperitoneum in Young Child. J Clin Diagn Res. 2015;9(3):PJ03-PJ04.
  4. Ng WKY. Embryonal Rhabdomyosarcoma in a Young Boy. Mcgill J Med. 2007;10(1):16-19.
  5. Kelly B, Lundon D, Rowaiye B, Daly P, Walsh K. Embryonal rhabdomyosarcoma of the testis. Can Urol Assoc J. 2011;5(1):E7-E10.
  6. Mousavi A, Akhavan S. Sarcoma botryoides (embryonal rhabdomyosarcoma) of the uterine cervix in sisters. J Gynecol Oncol. 2010;21(4):273-275.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:36