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Dubin-Johnson-Syndrom

Dubin- Johnson- Syndrom

Das Dubin-Johnson-Syndrom ist eine seltene Form der hereditären Hyperbilirubinämie mit einem relativ gutartigen Verlauf.


Symptome

  • Dabei treten keine Nebenwirkungen auf und es kommt zu einer vollständigen Linderung der Symptome.[medlexi.de]
  • Behandlung Dubin-Johnson-Syndrom Mit einem Anstieg der Symptome von Gelbsucht ist eine choleretische Therapie. Günstige Prognose.[omedicine.info]
  • Ursachen Vererbung (Chromosom 10) Symptome unspezifische Beschwerden im rechten Oberbauch Ikterus Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Bilirubin , GOT,GPT, Gamma-GT, alkalische Phosphatase, Gallensäure Apparative Diagnostik: Sonographie, Leberbiospie, Laparoskopie[medizin-kompakt.de]
Ikterus
  • Die Erkrankung zeigt sich meist in der Adoleszenz durch leichten bis moderaten Ikterus ohne Pruritus. Oft wird der Ikterus durch Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva oder Medikamente ausgelöst.[symptoma.de]
  • Das Dubin-Johnson-Syndrom manifestiert sich durch einen Ikterus (Gelbsucht) mit milder intermittierender (zeitweise auftretender) Hyperbilirubinämie (Anstieg des Bilirubins im Blut, davon 60 % direktes Bilirubin).[de.wikipedia.org]
  • Leitmerkmale: milder Ikterus Pathogenese Durch Vererbung kommt es zu einem Gendefekt der die Abgabe von Billirubin von den Leberzellen (Hepatozyten) in die Gallenkanälchen stört.[medizin-kompakt.de]

Diagnostik

  • Urin Koproporphyrin I und Urobilinogen vermehrt Weitere Diagnostik Cholangiographie: keine Darstellbarkeit der Gallengänge Bromsulphthalein-Test (Leberelimination des i.v.[de.medicle.org]
  • […] nach Isadore Nathan Dubin (1913–1980) Synonym: Dubin-Johnson-Sprinz-Syndrom Englisch : Dubin–Johnson syndrome Inhaltsverzeichnis 1 Definition 2 Ätiopathogenese 3 Klinik 4 Differenzialdiagnose 5 Diagnostik 6 Therapie 7 Prognose 1 Definition Unter dem Dubin-Johnson-Syndrom[flexikon.doccheck.com]
  • Da das DJS eine gute Prognose hat, ist eine korrekte Diagnose wichtig, damit unnötige Diagnostik, Therapien und Kontrollen vermieden werden.[orpha.net]
  • Da das DJS eine gute Prognose hat, ist eine korrekte Diagnose wichtig, damit unnцtige Diagnostik, Therapien und Kontrollen vermieden werden.[orpha.net]
  • Ursachen Vererbung (Chromosom 10) Symptome unspezifische Beschwerden im rechten Oberbauch Ikterus Diagnose Anamnese: Klinik Labor: Bilirubin , GOT,GPT, Gamma-GT, alkalische Phosphatase, Gallensäure Apparative Diagnostik: Sonographie, Leberbiospie, Laparoskopie[medizin-kompakt.de]

Therapie

  • Eine kurative Therapie der Erkrankung existiert nich. Die Prognose ist gut.[symptoma.de]
  • Im Leberbiopsat lassen sich braun-schwarze Pigmente in den Lysosomen nachweisen. 6 Therapie Eine Therapie ist nicht erforderlich. 7 Prognose Die Prognose ist gut. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt, eine Therapie ist nicht nötig. Das Syndrom ist nach den Pathologen Isadore Nathan Dubin (1913–1980) und Frank B. Johnson (* 1919) benannt. Beim Dubin-Johnson-Syndrom ist die Einnahme von Östrogenen (z.[de.wikipedia.org]
  • Da das DJS eine gute Prognose hat, ist eine korrekte Diagnose wichtig, damit unnцtige Diagnostik, Therapien und Kontrollen vermieden werden.[orpha.net]

Prognose

  • Die Prognose ist gut.[symptoma.de]
  • Im Leberbiopsat lassen sich braun-schwarze Pigmente in den Lysosomen nachweisen. 6 Therapie Eine Therapie ist nicht erforderlich. 7 Prognose Die Prognose ist gut. Die Lebenserwartung ist nicht eingeschränkt.[flexikon.doccheck.com]
  • Günstige Prognose, Die Behandlung besteht in der Ernennung choleretische, Beruhigungsmittel, Entgiftungstherapie, angemessene Ernährung.[omedicine.info]

Epidemiologie

  • Einleitung Synonym Englisch Dubin-Johnson syndrome ICD10 E80.6 Definition familiäre Hyperbilirubinämie mit erhöhtem direkten Bilirubin Klassifikationen Epidemiologie Inzidenz Prävalenz Alter Jugendliche (meist als Zufallsbefund) Häufigkeitsgipfel während[de.medicle.org]
  • Einteilung Eine Einteilung in zwei Gruppen ist diagnostisch und prognostisch von Bedeutung: Morbus Gilbert (Gilbert-Syndrom, Morbus Meulengracht, Icterus intermittens juvenilis) Epidemiologie : Häufigstes hereditäres Hyperbilirubinämie -Syndrom ( E80.4[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Kontrazeptiva ), Schwangerschaft Selten Splenomegalie Besonderheiten Vorsicht bei der Gabe lebertoxischer Medikamente ( Verstärkung des Ikterus ) Kontraindikation für orale Kontrazeptiva Rotor-Syndrom (Rotor-Manahan-Florentin-Syndrom) Pathophysiologie[amboss.com]

Zusammenfassung

Das Dubin-Johnson-Syndrom (DJS) ist eine benigne, hereditäre Funktionsstörung der Leber. Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt. Die Ursache sind homozygote Mutationen im ABCC2-Gen (10q24).

Die Erkrankung zeigt sich meist in der Adoleszenz durch leichten bis moderaten Ikterus ohne Pruritus. Oft wird der Ikterus durch Schwangerschaft, orale Kontrazeptiva oder Medikamente ausgelöst.

Hyperbilirubinämie tritt auf und im Urin kann Koproporphyrin I nachgewiesen werden.

Eine kurative Therapie der Erkrankung existiert nich. Die Prognose ist gut.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:50