Etwa ein Drittel der Patienten, die an einem Non-Hodgkin-Lymphom leiden, erhält die Diagnose diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom (DGBZL). Es handelt sich hierbei um eine heterogene Gruppe bösartiger Neoplasien des lymphatischen Systems, die sich klinisch durch disseminiertes Wachstum und histologisch durch die Präsenz großer B-Lymphozyten auszeichnen. DGBZL können dabei von verschiedenen Populationen der B-Zellen ausgehen, und darauf basiert die weitere Klassifizierung dieser Lymphome.
Viele Patienten haben zum Zeitpunkt der Diagnose das 60. Lebensjahr bereits vollendet, aber auch jüngere Menschen können am DGBZL erkranken [1]. Ein Teil der Betroffenen macht in der Anamnese Angaben zu einer im Voraus diagnostizierten lymphoproliferativen Erkrankung, z.B. follikuläres Lymphom oder chronische lymphatische Leukämie [2] [3]. Zudem prädisponieren auch Autoimmunerkrankungen, die mit einer Aktivierung der B-Lymphozyten einhergehen, sowie Hepatitis C und eine erworbene Immunschwäche für DGBZL [4]. Auch nach einer familiären Vorbelastung bezüglich lymphoproliferativer Pathologien oder Autoimmunerkrankungen sollte gefragt werden.
DGBZL-Patienten werden in der Regel mit konstitutiven Symptomen wie Fieber, Nachtschweiß und Gewichtsverlust vorstellig. In der Allgemeinuntersuchung fällt häufig eine generalisierte Lymphadenopathie auf; Tumoren der Lymphknoten wachsen schnell und invasiv und können die Funktion nahegelegener Organe beeinträchtigen. Des Weiteren ist das klinische Bild stark von der Lokalisation solider Tumoren abhängig, die sich außerhalb des lymphatischen Systems entwickeln. So können Tumore im Mediastinum zu Schmerzen im Brustraum, zu Dyspnoe und Kreislaufkomplikationen führen. Der Gastrointestinaltrakt, Leber, Milz, Nieren und Knochenmark können ebenso betroffen sein wie Haut, Nebennieren, Hoden und viele andere Organe [5]. In etwa 5% der Fälle ist das zentrale Nervensystem beteiligt und Metastasen finden sich in der Leptomeninx oder im Hirnparenchym [6].
Um den Zustand eines Patienten und die Funktionsfähigkeit seiner Organe zu beurteilen, sollten zunächst ein vollständiges Blutbild, Blutchemie und Urinproben analysiert werden.
Die Diagnose eines DGBZL bedarf der detaillierten Untersuchung einer Gewebeprobe, die idealerweise mittels Exzisionsbiopsie gewonnen wurde [7]. Auf Stanzbiopsien bzw. die endoskopische Entnahme von Gewebeproben sollte nur zurückgegriffen werden, wenn eine Exzisionsbiopsie nicht durchführbar ist. Feinnadelaspirate sind zur Diagnose ungeeignet. Die Proben sollten sowohl histopathologisch als auch immunhistochemisch und/oder mittels Durchflusszytometrie untersucht werden. Falls weiterhin Zweifel an der Diagnose bestehen, können molekularbiologische Techniken angewandt werden, um den klonalen Ursprung der entarteten Lymphozyten nachzuweisen [8]. Es sei darauf hingewiesen, dass etwa 5% der B-Zell-Neoplasien biklonale Muster aufweisen. Der Nachweis von Mutationen in bestimmten Genen ist gleichzeitig von prognostischer Relevanz [9].
Wie oben beschrieben, können Metastasen in einer Vielzahl innerer Organe gefunden werden. Die bildgebende Diagnostik ist hier von großer Hilfe, wobei die Fluordesoxyglukose-Positronen-Emissions-Tomographie/Computertomographie als Goldstandard für das Tumorstaging gilt [10] [11]. Ein Ganzkörper-Screening mittels kontrastverstärkter Computertomographie stellt hierzu eine Alternative dar, ist jedoch von geringerer Sensitivität [7]. Ergänzende Verfahren sollten in Abhängigkeit von der klinischen Präsentation und den Laborbefunden gewählt werden. Beispielsweise stellen sich Tumoren im zentralen Nervensystem am besten in der Magnetresonanztomographie dar, die der Computertomographie diesbezüglich überlegen ist [6]. In diesem Zusammenhang kann auch die Untersuchung einer Liquorprobe erforderlich werden.
Bei Bestätigung der Diagnose DGBZL wird empfohlen, den Patienten auf prädisponierende Erkrankungen hin zu untersuchen, z.B. auf Infektionen mit dem Hepatitis-C-Virus oder dem Human Immunodeficiency Virus.