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Diffuse Sklerodermie

DSSC


Symptome

  • Je nachdem welche Symptome vorherrschen, können Ärzte aber unterschiedliche Medikamente einsetzen, um die Beschwerden zu lindern.[beobachter.ch]
  • Im Gegensatz zur limitierten SS findet sich ein Raynaud-Symptom erst in späten Krankheitsphasen, wenn sich die Sklerose zentrifugal auf die Hände ausgedehnt hat.[eref.thieme.de]
  • CREST-Syndrom 4 Symptome im Vordergrund: C -calcinosis R- Raynaud-Syndrom E- Ösophagusbeteiligung S- Sklerodermie T- Teleangiektasien Organmanifestation spät mehr Frauen betroffen pathogonomisch ACA - richten sich gegen Zentromere SCL70 fehlen meist 3[med2click.de]
Hypertonie
  • Die progressive Systemsklerose geht von allen Kollagenosen am häufigsten mit einer Beteiligung des Lungenparenchyms einher, und ihre Prognose wird heute vor allem durch die Lungenfibrose und die pulmonale Hypertonie bestimmt (Matthys 2008).[eref.thieme.de]
  • Die 5-Jahres-Überlebensrate liegt bei ca. 85%, nach 10 Jahren leben noch rund 70% der Patienten. [1] Haupttodesursachen stellen hierbei die pulmonale Hypertonie sowie die Lungenfibrose dar. 8 Quellen Sticherling M (October 2012).[flexikon.doccheck.com]
  • Speiseröhre; mit Schluckstörungen, Motilitätsstörung, Stenosen, Achylie, Malabsorption), Stimmbänder (Heiserkeit), Lungen (fortschreitende interstitielle Fibrose; pulmonale Hypertonie u.[gesundheit.de]
  • Erythromycin Lungenbeteiligung Lungenfibrose : Bolustherapie mit Cyclophosphamid Pulmonal-arterielle Hypertonie : Endothelin-1-Rezeptor-Antagonisten ( Bosentan ) Nierenbeteiligung: Durch Behandlung der arteriellen Hypertonie ( i.d.R. mit ACE -Hemmern)[amboss.com]
  • Herz : Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels, Perikarderguss, Herzrhythmusstörungen Nieren : renale Krise mit Hypertonie, schnell zunehmende Niereninsuffizienz, Zerstörung der roten Blutkörperchen, verminderte Thrombozytenzahl[medizinfo.de]
Akrozyanose
  • Klinisches Bild Prodrome: Uncharakteristische Störung des Allgemeinbefindens, Akrozyanose , Livedo racemosa , Kälteempfindlichkeit in der kalten Jahreszeit. In 60-90% der Fälle tritt ein Raynaud-Phänomen auf, häufig auch als Erstsymptom der PSS.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Brustschmerz
  • Die Studie wurde vorzeitig abgebrochen, nachdem 5 der ersten 9 mit Imatinib behandelten Patienten zum Teil gravierende unerwünschte Wirkungen auf das Medikament gezeigt hatten (Flüssigkeitsretention, Schwäche, Übelkeit, Brustschmerz, Anämie, Haarverlust[scleroderma.ch]
Gewichtsverlust
  • Grades CREST-Syndrom bei lokaler Sklerodermie: C alcinosis cutis R aynaud-Phänomen E sophageal dysfunction S klerodaktylia T eleangiectasia Klinik: schleichender Beginn oft Raynaud-Syndrom infolge arterieller Durchblutungsstörung Gewichtsverlust Anämie[members.inode.at]
  • Betroffene Organe und daraus resultierende Störungen können sein: Ösophagus Motilitätsstörung mit dysphagischer Symptomatik: Globusgefühl Sodbrennen retrosternale Schmerzen Magen-Darm-Trakt Motilitätsstörung Malabsorption mit Gewichtsverlust und Diarrhoen[flexikon.doccheck.com]
  • Gastrointestinale Malabsorption und Motilitδtsstφrungen sind mφgliche Symptome und haben Gewichtsverlust, Erbrechen, Diarrhoe oder Obstipation zur Folge. Trockener Mund und Beteiligung der Zδhne sind mφglich.[orpha.net]
  • , Zerstörung der roten Blutkörperchen, verminderte Thrombozytenzahl Verdauungstrakt : Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung) mit Schluckstörungen und sekundärer Refluxösophagitis, Verdauungsstörung (Malabsorption) mit Gewichtsverlust[medizinfo.de]
Anämie
  • Grades CREST-Syndrom bei lokaler Sklerodermie: C alcinosis cutis R aynaud-Phänomen E sophageal dysfunction S klerodaktylia T eleangiectasia Klinik: schleichender Beginn oft Raynaud-Syndrom infolge arterieller Durchblutungsstörung Gewichtsverlust Anämie[members.inode.at]
  • Anämie - weist auf Magen-Darm-Befall hin Anamnese zu: Diffuse Sklerodermie Klinik zu: Diffuse Sklerodermie Klinik Diffuse Sklerodermie Typische klinische Merkmale bei der diffusen Sklerodermie sind: Verlaufsfromen: limitierte systemische Sklerose Akrosklerodermie[med2click.de]
  • Die Studie wurde vorzeitig abgebrochen, nachdem 5 der ersten 9 mit Imatinib behandelten Patienten zum Teil gravierende unerwünschte Wirkungen auf das Medikament gezeigt hatten (Flüssigkeitsretention, Schwäche, Übelkeit, Brustschmerz, Anämie, Haarverlust[scleroderma.ch]
  • Labordaten Blutbild: In einigen Fällen Anzeichen hypochrome Anämie, Leukopenie, Leukozytose, öfter, Erhöhung der ESR. Analyse von Urin - erhöhte Hydroxyprolin im Urin, Proteinurie.[doctornet.ucoz.de]
  • Risk: prädiktive Faktoren einer renalen Krise: - diffuser Hautbefall mit rasch progredienter Hautverdickung - Krankheitsdauer unter 4 Jahren - Auftreten einer Anämie - Auftreten kardialer Komplikationen: Perikarderguss, Herzinsuffizienz, Arrhythmie -[wikiderm.de]
Schwellung der Finger
  • Am Ende blieben 8 Kriterien für die frühe Diagnose der Sklerodermie übrig: Klinische Veränderungen Raynaud Phänomen Schwellungen der Finger Schwellungen der Finger mit Übergang zur Sklerodaktylie Der Nachweis von Autoantiköpern im Blut Antinukleäre Antikörper[scleroderma.ch]
  • Dies macht sich durch eine ständige Schwellung der Finger, der Hände und der Unterarme bemerkbar. In gleicher Weise können Zehen, Füße und Unterschenkel betroffen sein.[apotheken-umschau.de]
  • Es kommt zu Entzündungen der Haut sowie zu Schwellungen der Finger, Füße, Unterschenkel und Zehen. Im Laufe der Zeit verhärtet sich die Haut zunehmend und verdickt zudem.[medlexi.de]
Ödem der Hände
  • Symptome und Verlauf Typische Symptome von Sklerodermie: Hautverhärtung Ödeme an Händen und Füßen Kribbeln Rötung Symptome und Verlauf der Sklerodermie sind nicht einheitlich. Das Leitsymptom ist jedoch immer die Verhärtung der Haut.[gesundpedia.de]
Ödem der Hände und Füße
  • Symptome und Verlauf Typische Symptome von Sklerodermie: Hautverhärtung Ödeme an Händen und Füßen Kribbeln Rötung Symptome und Verlauf der Sklerodermie sind nicht einheitlich. Das Leitsymptom ist jedoch immer die Verhärtung der Haut.[gesundpedia.de]
Dyspnoe
  • […] vor allem der Fingergelenke, Muskelschmerzen (Myalgie), degenerative Erkrankung der Muskulatur (Myopathie) mit Muskelschwäche und Muskelrückbildung, eingeschränkte Mundöffnung mit verkürzter Kieferkommissur und verkürztem Zungenband Lunge : Atemnot (Dyspnoe[medizinfo.de]
  • Atemnot (Dyspnoe), vor allem bei körperlicher Anstrengung, und Husten sind die Folge. Der bindegewebige Umbau des Lungengewebes kann den Blutdruck innerhalb der Lunge ansteigen lassen.[apotheken-umschau.de]
  • Die chronische Form ist zu 50% asymptomatisch, sonst mit Husten und Dyspnoe verbunden.[mevis-research.de]
  • Lunge (in ca. 70%): Lungenfibrose, pulmonale Hypertonie mit klinischen Zeichen wie Dyspnoe, Husten, Zyanose. Die Trias mit Dyspnoe, quasi normalem Thorax-Röntgenbild und unauffälliger Lungenfunktion ist typisch.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Alopezie
  • .- Sonstiger Haarausfall ohne Narbenbildung Defluvium capillorum Atrichia Hypotrichose Diffuse Alopezie Alopecia diffusa Diffuser Haarausfall Diffuses Effluvium Seborrhoische Alopezie M34.- Systemische Sklerose Sklerodermie Progressive kutane systemische[icd-code.de]
  • Arten von Sklerodermie: Alopezie, systematische, verallgemeinert. Wie Sklerodermie zu behandeln? Alle Informationen finden Sie in dem Artikel.[de.mymedinform.com]
  • Allgemeines und Hauptsymptomie: erste Krankheitszeichen: Müdigkeit, Kopfschmerz, subfebrile Temperaturen, Arthralgien Raynaud-Syndrom 90% 10% Kalkablagerung - Gelenknähe, Akren, kutan, subkutan, kann sich nach außen entleeren Hautadnexe oft atrophisch, Alopezie[med2click.de]
  • Im behaarten Kopfbereich (Kapillitium) führen Lupusherde zur narbigen Alopezie. Mikro: Vakuolisierende Degeneration des Stratum basale, follikulär gebundene lymphozytäre Dermatitis.[de.wikibooks.org]
  • Sonstiges: Poikilodermie (Skleropoikilodermie), Ulzerationen , Alopezie , Kalzinose, Atrophie der Hautanhangsgebilde, Schleimhautveränderungen (Sklerosierung der Genitalschleimhaut).[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Pruritus
  • […] juxtaglomerulären Apparats KL: Niereninsuffizienz Allg: urämischer Fötor, körperliche und mentale Schwäche, Gewichtsanstieg und Ödeme (bei Rückgang der Diurese), Reflexsteigerung, Polyneuropathie HV: Café-au-lait-Farbe der Haut, Kratzexkoriationen bei urämischem Pruritus[wikiderm.de]
Schluckstörung
  • Speiseröhre; mit Schluckstörungen, Motilitätsstörung, Stenosen, Achylie, Malabsorption), Stimmbänder (Heiserkeit), Lungen (fortschreitende interstitielle Fibrose; pulmonale Hypertonie u.[gesundheit.de]
  • Luftnot, Schluckstörungen und Sodbrennen sowie Gelenkschmerzen können auf eine Beteilung von Lungen und Speiseröhre sowie der Gelenke hinweisen.[medmix.at]
  • Typisch für die auch progressive systemische Sklerose genannte Erkrankung sind Durchblutungsstörungen der Finger, Mimikverlust (Maskengesicht) und Schluckstörungen.[beobachter.ch]
  • Herzrhythmusstörungen Nieren : renale Krise mit Hypertonie, schnell zunehmende Niereninsuffizienz, Zerstörung der roten Blutkörperchen, verminderte Thrombozytenzahl Verdauungstrakt : Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung) mit Schluckstörungen[medizinfo.de]
Bauchschmerz
  • Ebenfalls üblich sind Übelkeit, Erbrechen, Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Durchfall und Schwierigkeiten, den Stuhlgang zu unterdrücken. Atemnot bei körperlicher Anstrengung, später auch im Ruhezustand. Reizhusten.[deximed.de]
  • Sind Magen und Darm betroffen, leiden die Betroffenen unter Durchfall oder Verstopfung und krampfartigen Bauchschmerzen. Außerdem ist die Aufnahmefähigkeit für Nährstoffe eingeschränkt, was Mangelerscheinungen hervorrufen kann.[tk.de]
Diarrhoe
  • Gastrointestinale Malabsorption und Motilitδtsstφrungen sind mφgliche Symptome und haben Gewichtsverlust, Erbrechen, Diarrhoe oder Obstipation zur Folge. Trockener Mund und Beteiligung der Zδhne sind mφglich.[orpha.net]
Arthritis
  • Neben dem Raynaud-Phänomen, der fibrosierenden Atrophie der Haut und der Arthritis ist die Erkrankung durch eine Sklerose des Gastrointestinaltrakts gekennzeichnet. So gut wie immer sind antinukleäre Antikörper im Serum nachweisbar.[eref.thieme.de]
  • Die Schuppenflechtenarthritis (Psoriasis-Arthritis, abgekürzt: PsA) ist eine entzündliche Erkrankung der Gelenke vorwiegend an Händen und Füßen und/oder der Wirbelsäule.[rheumatologie.klinikum-bochum.de]
  • : Lungenfibrose Herz Herzinsuffizienz Herzrhythmusstörungen Niere Niereninsuffizienz Hypertonie Niereninfarkt Leber Leberfibrose mit Übergang zur Leberzirrhose Bewegungsapparat Muskulatur : Myalgien und Muskelatrophie Sehnen: Tendovaginitis Gelenke: Arthritis[flexikon.doccheck.com]
  • Vielleicht eine Kombination aus systemischer Sklerose und rheumatoider Arthritis.[doctornet.ucoz.de]
Arthralgie
  • Typ1: Akren bis Hand-/ Sprunggelenk Typ2: inklusive Unteram / -schenkel CREST-Syndrom - Form der limitierten Sklerose diffuse systemische Sklerose Allgemeines und Hauptsymptomie: erste Krankheitszeichen: Müdigkeit, Kopfschmerz, subfebrile Temperaturen, Arthralgien[med2click.de]
  • Aufgrund der Hautatrophien resultieren zunehmende Einschränkungen der Gelenkfunktion mit Arthralgien und schmerzhaften Bewegungsstörungen der Gesichtsmimik ( Maskengesicht, Lidschlussstörungen ) Ausdünnung der Lippen und Ausbildung eines Tabaksbeutelmundes[flexikon.doccheck.com]
  • Stadium Im zweiten Stadium der PSS kommt es zunehmend zu Gelenkschmerzen (Arthralgien), die sich aufgrund der übermässig gestrafften Haut bilden. Die Gelenke sind nicht mehr frei beweglich, so dass sich zum Beispiel die Finger mit der Zeit krümmen.[beobachter.ch]
  • Mitunter können schmerzhafte Myalgien (Muskelschmerzen) und Arthralgien (Gelenkschmerzen) auftreten. Die kutane, zirkumskripte Sklerodermie verläuft chronisch mit Herdwachstum. Vor allem bei der linearen Form mit Defekten (s. u.[gesundheits-lexikon.com]
Gelenkschwellung
  • Hinzu kommen die für rheumatische Erkrankungen typischen Entzündungen der Gelenke sowie Gelenkschwellungen. 3. Stadium Im dritten Stadium der progressiven systemischen Sklerodermie betreffen die Symptome vermehrt den Magen-Darm-Trakt.[beobachter.ch]
  • Bei der akuten Form bestehen Fieber, Husten, Gelenkschwellung und Arthralgie, bei gleichzeitigem Hauterythem (Erythema nodosum) als Löfgren-Syndrom bezeichnet. Die chronische Form ist zu 50% asymptomatisch, sonst mit Husten und Dyspnoe verbunden.[mevis-research.de]
Nierenversagen
  • Die Sklerodermie-Nierenkrise mit extrem hohen Blutdruckwerten und akutem Nierenversagen sowie die mit schweren Herzrhythmusstörungen einhergehende kardiale Beteiligung sind akut lebensbedrohlich.[medmix.at]
  • In der akuten Nephropathie wird verallgemeinert Versagen und renalen Arteriolen Entwicklung Rindennekrose, die zu akutem Nierenversagen führt. Chronische Nephropathie - die häufigste Niere bei systemischer Sklerose.[doctornet.ucoz.de]

Diagnostik

  • Differentialdiagnosen zu: Diffuse Sklerodermie Diagnostik zu: Diffuse Sklerodermie Diagnostik Diffuse Sklerodermie Zur diagnostischen Abklärung der diffusen Sklerodermie sind relevant: Nachweis antinukleärer Antikörper, Histopathologischer Befund, Organbefall[med2click.de]
  • Meist klinisch Bei nicht eindeutigen Befunden: Hautbiopsie zur Sicherung der Diagnose Prognose : Spontane Rückbildung häufig ( 50%) Diagnostik ACR/EULAR-Klassifikationskriterien der systemischen Sklerose (bzw.[amboss.com]
  • Arterielle Durchblutungsstörungen können Ulzerationen und Nekrosebildung verursachen, die typischerweise an den Fingerkuppen (Raynaud-Syndrom) auftreten. 5 Diagnostik Die Diagnose ist anhand der Symptomatik und des Sichtbefundes zu stellen.[flexikon.doccheck.com]
  • Diagnostik und Therapie ist für beide Formen gleich.[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Leitlinien S2k-Leitlinie: Zirkumskripte Sklerodermie, Diagnostik und Therapie. ( AWMF-Registernummer: 013-066 ), Juli 2014 Langfassung Leitlinie: Juvenile systemische Sklerodermie.[gesundheits-lexikon.com]
Ösophagusmotilitätsstörung
  • Herzmuskels, Perikarderguss, Herzrhythmusstörungen Nieren : renale Krise mit Hypertonie, schnell zunehmende Niereninsuffizienz, Zerstörung der roten Blutkörperchen, verminderte Thrombozytenzahl Verdauungstrakt : Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung[medizinfo.de]
  • Organbefall Klinik Beteiligung Hautveränderungen 95% 1 Mundschleimhaut und Zahnorgane 90% Durchblutungsstörungen 90% Immunsystem (Autoantikörper) 90% Ösophagusmotilitätsstörungen 70-80% Arthritiden 40-60% Lungenfibrose 40-60% Herzbeteiligung 30-40% Muskelbeteiligung[enzyklopaedie-dermatologie.de]
  • Winterbauer im Jahre 1964 Def: Calcinosis cutis (subkutane Kalzinose Thibièrge-Weissenbach-Syndrom) Titel: CREST-Syndrom, Calcinosis cutis Autor: Volker Kingreen Institut: Dermatologie in Praxis und Klinik Ort: Hagen, Raynaud-Syndrom, Esophagitis oder Ösophagusmotilitätsstörung[wikiderm.de]
Perikarderguss
  • […] verkürztem Zungenband Lunge : Atemnot (Dyspnoe) mit trockenem Husten, Vermehrung des Bindegewebes an der Lungenbasis, primäre oder sekundäre pulmonale arterielle Hypertonie Herz : Herzinsuffizienz aufgrund von bindegewebigen Veränderungen des Herzmuskels, Perikarderguss[medizinfo.de]
  • Pa: - biventrikuläre Myokardfibrose (fleckig oder diffus)/fibröse Kardiomyopathie - Perikarditis/Perikarderguss Bed: Ergüsse mit einem Volumen von 50 ml bleiben i. d. R. inapparent; Ergüsse mit einem Volumen von 200 ml verschlechtern die Prognose.[wikiderm.de]
Verminderte Thrombozytenzahl
  • Thrombozytenzahl Verdauungstrakt : Störung der Beweglichkeit der Speiseröhre (Ösophagusmotilitätsstörung) mit Schluckstörungen und sekundärer Refluxösophagitis, Verdauungsstörung (Malabsorption) mit Gewichtsverlust, Dünndarmdysfunktion mit vermehrtem[medizinfo.de]
Antinukleäre Autoantikörper
  • Autoantikörper im Blut Wichtig für die Diagnostik der Sklerodermie sind die sogenannten antinukleären Autoantikörper (ANA), die dem Arzt die Einordnung der Krankheit in die unterschiedlichen Subtypen erleichtern.[klinikum.uni-muenchen.de]
Myokardfibrose
  • Rechtsherzinsuffizienz), Herz (Myokardfibrose), Nieren (meist chron. Glomerulonephritis), Skelettmuskulatur, Gelenke u. Augen (Katarakt, Lidschwellung).[gesundheit.de]
  • Der Arzt spricht dann von einer Myokardfibrose. Da der Herzmuskel nun weniger leistungsfähig ist, tritt eine Herzschwäche (Herzinsuffizienz) auf.[apotheken-umschau.de]
  • […] symmetrische Synovitis, Tendovaginitis Gastrointestinaltrakt Hypomotilität des Ösophagus Dysphagie und Refluxösophagitis Hypomotilität des Dünndarms Meteorismus , Obstipation und Bauchkrämpfe Lunge : Lungenfibrose , Alveolitis, pulmonale Hypertonie Herz : Myokardfibrose[amboss.com]
  • G. zum Herzkatheter - hypokinetische Störungen der linksventrikulären Bewegungen - Thalliumszintigraphie Bed: Diagnostik der Myokardfibrose und von Perfusionsstörungen - mögliche assoziierte Krankheiten Meth: - Muskelbiopsie, EMG Ind: V. a.[wikiderm.de]

Therapie

  • Bei Vorliegen einer organischen Symptomatik sind entsprechende bildgebende Verfahren ( Sonographie, Röntgen, CT, Angiographie ) einzubeziehen. 6 Therapie Die Therapie der progressiven systemischen Sklerodermie erfolgt symptombezogen und in Abhängigkeit[flexikon.doccheck.com]
  • Die Sklerodermie-Therapie beinhaltet daher folgende Massnahmen: Krankengymnastik Ergotherapie Physikalische Therapie Wärmetherapie Massagen Akupunktur Bei Schmerzen und Komplikationen der progressiven systemischen Sklerodermie bieten sich zur Therapie[beobachter.ch]
  • […] zu: Diffuse Sklerodermie Therapie Diffuse Sklerodermie Die therapeutischen Möglichkeiten bei diffuser Sklerodermie umfassen folgendes: keine kausale Therapie 3 Säulen der Behandlung 1. antinflammatorisch -- Corticoide, Indometacin, Naproxen, Immunsuppressiva[med2click.de]
  • Bei Beteiligung innerer Organe ist die medikamentöse Therapie symptomorientiert.[medizinfo.de]

Prognose

  • Die progressive Systemsklerose geht von allen Kollagenosen am häufigsten mit einer Beteiligung des Lungenparenchyms einher, und ihre Prognose wird heute vor allem durch die Lungenfibrose und die pulmonale Hypertonie bestimmt (Matthys 2008).[eref.thieme.de]
  • Ausprägung der Endorganschäden ist die Prognose sehr unterschiedlich.[flexikon.doccheck.com]
  • Sehr variabel, vor allem abhängig von renaler , kardialer und pulmonaler Manifestation der Erkrankung Männer haben eine schlechtere Prognose als Frauen CREST-Syndrom : Gute Prognose, allerdings sinkt die durchschnittliche Lebenserwartung bei Ausbildung[amboss.com]
  • Die etwas seltenere diffuse systemische Sklerose ist hingegen durch einen aggressiveren Verlauf mit Befall der ganzen Haut und früher Organbeteiligung gekennzeichnet, wobei insb. eine Herz -, Lungen - und/oder Nierenschädigung mit einer ungünstigen Prognose[amboss.miamed.de]
  • Prognose Wegen des erhφhten Risikos lebensbedrohlicher Komplikationen (Nierenkrise, schwere Beteiligung des Verdauungskanals, schwere Lungenfibrose und manchmal schwere Herzbeteiligung und Lungenarterien-Hochruck) ist die Prognose schwerwiegend (10-Jahres-άberlebensrate[orpha.net]

Epidemiologie

  • […] zu: Diffuse Sklerodermie Epidemiologie Diffuse Sklerodermie Die diffuse Sklerodermie ist seltene Erkrankung, tritt v.a. zwischen dem 30. - 50.[med2click.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie Die Prδvalenz unter Erwachsenen wird auf etwa 1:25.000 geschδtzt. άberwiegend sind Frauen betroffen (w:m ca. 4:1). Die Krankheit wird meist im Alter zwischen 40 und 50 Jahren manifest.[orpha.net]
  • Epidemiologie (3:1) Häufigkeitsgipfel: 40.-50. Lebensjahr Wenn nicht anders angegeben, beziehen sich die epidemiologischen Daten auf Deutschland. Klassifikation Systemische Sklerose (bzw.[amboss.com]
  • Vorkommen/Epidemiologie Weltweit, bei allen Populationen verbreitet. Bei Schwarzen und Hispaniern werden i.A. höhere Schweregrade beobachtet als bei Weißen. Inzidenz: 0,5-1,5/100.000 Einwohner/Jahr Prävalenz: 10-15/100.000 Einwohner/Jahr.[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie Der systemischen Sklerose liegen entzündliche und fibrosierende Prozesse zugrunde: Entzündliche Vermehrung der extrazellulären Matrix (Fibroblastenproliferation, vermehrte Kollagensynthese ) in der Haut und inneren Organen Vaskulopathie[amboss.com]
  • Nach dem auslösendes Ereignis (Trauma, Schock, immunologische Schädigung) treten Veränderungen auf, die pathophysiologisch in 3 Stadien unterteilt werden : Röntgenmorphologie Stadium Pathophysiologie Milchglastrübung akut akutes exsudatives Stadium I[mevis-research.de]

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