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Dermatomyositis

Rötung diffus

Die Dermatomyositis (Lila-Krankheit) ist eine Myositis mit Hautbeteiligung. Die Ätiologie der Erkrankung ist derzeit nicht geklärt.


Symptome

  • Darüber hinaus treten bei beiden Erkrankungen eher unspezifische Symptome wie Gewichtsverlust und Fieber sowie ein erhebliches allgemeines Krankheitsgefühl auf.[eref.thieme.de]
Parese
  • Abb. 8.1 Patient mit proximalen Paresen Parese proximale, Polymyositis bei Polymyositis Polymyositis Parese, proximale .[eref.thieme.de]
Fieber
  • Weitere Symptome sind Fieber, Gelenkschmerzen, Raynaud-Syndrom und selten eine Lungenfibrose sowie eine Herzbeteiligung mit Störungen des Reizleitungssystems.[eref.thieme.de]
Schwäche
  • 432], Schwäche der Nackenmuskulatur, der Schlundmuskulatur und der Kehlkopfmuskulatur, keine Muskelfaszikulationen; okuläre Muskulatur ausgespart.[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
Hodgkin-Lymphom
  • Polymyositis:bei 15 % der Patienten mit PM Non-Hodgkin-Lymphom, Lungenkarzinom, Blasenkarzinom [ 2050][eref.thieme.de]
  • Diese können vor, nach oder zeitgleich mit den Hautreaktionen in Eierstöcken, Brust, Darm oder der Lymphe (Non-Hodgkin-Lymphom) auftreten, aber auch in Bronchien, Magen und Prostata.[naturarzt-access.de]
  • Auch Non-Hodgkin-Lymphome kommen im Zusammenhang mit einer Dermatomyositis vor. In der Regel heilt die Dermatomyositis nach Entfernung des Tumors ab. Geschlechterverhältnis: Männer zu Frauen beträgt 1 : 2.[gesundheits-lexikon.com]
Anämie
  • Hinzu kommt oft eine mäßige (Enzündungs-)Anämie. Wertvoll sind die Bestimmung der Muskelenzyme im Serum (CK, GOT, Aldolase und LDH).[eref.thieme.de]
Erythem
  • Abb. 8.2 Erythem Erythem Dermatomyositis bei Dermatomyositis Dermatomyositis Erythem .[eref.thieme.de]
Exanthem
  • Das klassische Exanthem der Exanthem Dermatomyositis Dermatomyositis Exanthem Dermatomyositis Exanthem Dermatomyositis wird bei etwa 40 % der Patienten mit entzündlichen Muskelveränderungen gesehen.[eref.thieme.de]
Gesichtsrötung
  • […] a typische Gesichtsrötung (aus Battegay, E.: Differenzialdiagnose Innerer Krankheiten, 21. Auflage, Georg Thieme Verlag, 2017);[eref.thieme.de]
  • Die typischen Hautsymptome sind: plötzliche Gesichtsrötung, nicht selten ist ein lilafarbenes Exanthem über den Augenlidern, Nasenrücken und Wangen, periorbitales Ödem, Rötung der Haut über den Fingergelenken.[schmerznetz.at]
  • Zur selben Zeit mit der Muskelschwäche und den anderen Symptomen treten hier eine plötzliche Gesichtsrötung, die Rötung der Haut über den Fingergelenken, sowie auch an anderen Stellen des Körpers auf.[eesom.com]
  • Es fing mit einer Augenentzündung Ende 2012 an, danach folgten im Januar/Februar Gesichtsrötungen und Gesichtsschwellungen. Zuerst erhielt er in der Hautklinik Münster die Diagnose LUPUS ..., er bekam Quensyl und reagierte...[biowellmed.de]
Ausschlag
  • Beschwerden der Haut Zusätzliche Hauterscheinungen bei Dermatomyositis: Rot-bläulicher, fleckförmiger Ausschlag im Gesicht, der sich bis zum Hals und den Schultern erstrecken kann Charakteristisch für die Dermatomyositis sind so genannte Gottron-Papeln[medizinfo.de]
  • Fieber Hautveränderungen bei DM: Bläulich-roter Ausschlag im Gesicht, besonders rund um die Augen Weißliche Erhabenheiten an den Streckseiten der Finger (Gottron-Papeln) Druckschmerzhafte Verhornungen an den Nägeln (Keinig-Zeichen) Innere Organe: Speiseröhre[netdoktor.at]
  • Einige der mit JDM einhergehenden Ausschläge reagieren empfindlich auf Sonnenlicht (Photosensibilität), andere können in Geschwüre (wunde Stellen) übergehen.[printo.it]
  • Herzrhythmusstörungen, Herzschwäche) Schwierigkeiten beim Aufstehen Schwierigkeiten die Arme über den Kopf zu heben Schwierigkeiten den Kopf von einer Unterlage hoch zu heben Im Falle der Dermatomyositis sieht man folgende Hauterscheinungen: lilafarbenes Exanthem (Ausschlag[rheuma-selbst-hilfe.at]
Papel
  • Rötliche schuppende Papeln über Fingerknöcheln, seltener über Ellenbogen, Knien und Knöcheln (Gottron-Papeln Gottron-Papel ).[eref.thieme.de]
  • Diese Hautveränderungen können sich als heliotropes Exanthem (rot-bläuliche Verfärbung und Schwellung der Haut um die Augen, auch lilac rings genannt), Gottron-Papel (rötliche Verfärbung und schuppende Erhabenheit der Haut über der Streckseite der Gelenke[internisten-im-netz.de]
Dysphagie
  • Insuffizienz der Atempumpe: Im Zusammenhang mit allgemeiner Muskelschwäche Muskelschwäche , Dysphagie Dysphagie und Stimmlosigkeit, progrediente Luftnot mit Tachypnoe, rezidivierende Pneumonien.[eref.thieme.de]
Schluckstörung
  • Eine Beteiligung der inneren Organe führt zu Schluckstörungen, einer interstitiellen Lungenerkrankung und einer Myokarditis.[eref.thieme.de]
Periorbitales Ödem
  • Trichinose Trichinose : Mit periorbitalen Ödemen und subungualen Splitterblutungen ähnliches klinisches Bild. Kann eine akute Dermatomyositis imitieren. Muskelschmerzen! Eosinophilie! (Selten Eosinophilie auch bei Dermatomyositis.)[eref.thieme.de]
Muskelschwäche
  • Insuffizienz der Atempumpe: Im Zusammenhang mit allgemeiner Muskelschwäche Muskelschwäche , Dysphagie Dysphagie und Stimmlosigkeit, progrediente Luftnot mit Tachypnoe, rezidivierende Pneumonien.[eref.thieme.de]
Myopathie
  • Myopathien sind entzündungsfreie Muskelerkrankungen. Da primäre Myopathien überwiegend auf genetische Defekte zurückzuführen sind, erkranken auch jüngere Individuen.[eref.thieme.de]
Myalgie
  • Muskelkaterähnliche Schmerzen treten bei akutem Beginn der Erkrankungen auf, starke Muskelschmerzen Myalgie Dermatomyositis Myalgie Polymyositis sind seltener.[eref.thieme.de]
Arthralgie
  • […] positivem Gower-Zeichen, entzündliche Hautveränderungen, Lila Face, lila-rote Papeln (Gottron-Zeichen) über den Streckseiten der Fingergelenke, evtl. später exulzerierend, im Bereich der Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke, Calcinosis cutis möglich, Arthralgien[eref.thieme.de]
Muskelatrophie
  • Im Verlauf der Erkrankungen können neben Muskelatrophien Muskelatrophie idiopathische Myositis auch Kontrakturen auftreten. Gelegentlich sind auch extraossäre perimuskuläre Verkalkungen Verkalkung Myositis nachweisbar. Die sog.[eref.thieme.de]

Prognose

  • Exakte prospektive Studien zur Prognose fehlen. Mit zunehmendem Alter wird die Prognose aber schlechter.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Seltene Erkrankung mit einer Inzidenz von 0,5/100 000 Einwohner/Jahr. Bevorzugung des weiblichen Geschlechts bei der idiopathischen Form.[eref.thieme.de]
  • Definition Epidemiologie Ätiologie Symptome/Klinik Diagnostik Differentialdiagnosen Therapie Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Definition Polymyositis : Entzündliche Erkrankung der Skelettmuskulatur Dermatomyositis („Lila-Krankheit“): Polymyositis mit Hautbeteiligung Epidemiologie Geschlecht : Alter : Häufigkeitsgipfel 40.–60.[amboss.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Lungenfunktion: Siehe unter Pathophysiologie.[eref.thieme.de]
  • Klinische, labormedizinische und experimentelle Befunde zeigen, daß immunologische Erkrankungen, je nach der Art ihrer muskulären Symptome, an der Pathophysiologie der DM in unterschiedlichem Ausmaß beteiligt sind.[orpha.net]

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:02