Symptome
Inhaltsverzeichnis 1 Symptome 2 Genetik 3 Geschichte 4 Weblinks 5 Siehe auch 6 Einzelnachweise Symptome Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorische Entwicklung, muskuläre Hypotonie und eine Koordinationsstörung (Ataxie). [de.wikipedia.org]
Ventrikel kann mitbetroffen sein. 3 Inzidenz Die Inzidenz wird mit 2 pro 100.000 Geburten angegeben. 4 Symptome Die Ausprägung der klinischen Symptome ist individuell sehr unterschiedlich. [flexikon.doccheck.com]
Das DWS kann asymptomatisch bleiben oder durch zerebelläre Symptome und eine mentale Retardierung in Erscheinung treten; in letzterem Fall ist es üblicherweise mit einem Hydrozephalus assoziiert. [eref.thieme.de]
Die Symptome, die sich in der frühen Kindheit zeigen, sind vor allem ein zu grosser Kopfumfang. [beobachter.ch]
Neurologisch
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Krampfanfall
Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen. 5 Therapie Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation. 6 Quellen Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013 [flexikon.doccheck.com]
Berichtet der Patient über Krampfanfälle durch das Dandy-Walker-Syndrom, helfen hier Therapien mittels Antiepileptika. [gesundpedia.de]
Bei Krampfanfällen werden Antiepileptika gegeben. Das Dandy-Walker-Syndrom kann sich im Verlauf unterschiedlich entwickeln. Generell sind die geistigen Fähigkeiten umso besser, je geringer der Defekt ist. [beobachter.ch]
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Nystagmus
Progredienter Hydrozephalus mit vergrößertem Schädelumfang, Ataxie, Nystagmus, Schwindel, Gangstörungen, Hirnnervenausfälle. Diagnostik: Kraniale Bildgebung (Ultraschall bei Neugeborenen, ansonsten CCT/MRT): Erweiterung des IV. [eref.thieme.de]
Diagnostik Klinisch: Gangstörung, Ataxie, Nystagmus, Stauungspapille und Hirnnervenausfälle; Röntgenaufnahme des Schädels; Magnetresonanztomographie: Erweiterung des IV. Ventrikels. Bei Kindern gegebenenfalls Ultraschall. [lexikon-orthopaedie.com]
Sie entwickeln Hydrocephalus mit Muskelkrämpfen, Nystagmus. In einigen Fällen können Zeichen von Hydrocephalus nicht sein. Erste Anzeichen Atresie der Löcher von Magendi und Lushka (Infektion oder angeborene Abwesenheit). [de.iliveok.com]
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Reizbarkeit
Sichtbare Symptome sind möglicherweise Erbrechen, geistiger Verfall, sich als Makrozephalie äußernder Hirndruck, eine prominente Stirn und Reizbarkeit. [animalabs.com]
Bei älteren Kindern mit Dandy Walker Syndrom kann der erhöhte Flüssigkeitsdruck im Gehirn Reizbarkeit, Erbrechen und Krämpfe (abnormale, heftige, krampfartige Muskelbewegungen) hervorrufen. [vn-andy.de]
Muskuloskeletal
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Muskelhypotonie
Die betroffenen Kindern zeigen eine verlangsamte motorische Entwicklung mit Ataxie und Muskelhypotonie. In 40-70% der Fällen kommt es zusätzlich noch zu einer kognitiven Entwicklungsstörung. [flexikon.doccheck.com]
Zusammenfassung Fьr diese Krankheit ist ein aktuellere Kurzbeschreibung in der englischen Version verfьgbar Das X-chromosomal-rezessive Dandy-Walker-Syndrom ist charakterisiert durch schwere geistige Behinderung, frьhe Muskelhypotonie, die zu Spastizitдt [orpha.net]
Diagnostik
1995), Neurologe Synonym: Dandy-Walker-Komplex 1 Definition Als Dandy-Walker-Syndrom wird eine Gruppe von Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube bezeichnet: klassische Dandy-Walker-Fehlbildung (DWM) Dandy-Walker-Variante (DWv) Megacisterna magna [1] 2 Diagnostik [flexikon.doccheck.com]
Diagnostik Klinisch: Gangstörung, Ataxie, Nystagmus, Stauungspapille und Hirnnervenausfälle; Röntgenaufnahme des Schädels; Magnetresonanztomographie: Erweiterung des IV. Ventrikels. Bei Kindern gegebenenfalls Ultraschall. [lexikon-orthopaedie.com]
Therapie
Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen. 5 Therapie Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation. 6 Quellen Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013 [flexikon.doccheck.com]
"Die Therapie hat sich auf jeden Fall gelohnt" Vor kurzem bekam er Hilfe aus der Raumfahrt. [shz.de]
Therapie Konservative/symptomatische Therapie Physiotherapie Operative Therapie Shunt-Anlage, Resektion der Ventrikelzyste. Bewertung Die Prognose der Erkrankung ist bei isoliertem Dandy-Walker-Syndrom günstig. [lexikon-orthopaedie.com]
Prognose
Verlauf und Prognose: Gut bei adäquater Therapie. [eref.thieme.de]
Hinter dieser Bezeichnung verbirgt sich aber eine Reihe verschiedener Krankheitsbilder mit ganz unterschiedlicher Pathologie, Therapie und Prognose. [thieme.de]
Je früher die Diagnose gestellt wird und die Behandlung beginnt, umso günstiger ist beim Dandy-Walker-Syndrom die Prognose. [beobachter.ch]
Auch sind die Prognose und der Verlauf davon abhängig, wie schnell das Dandy-Walker-Syndrom diagnostiziert wird. [gesundpedia.de]
Bewertung Die Prognose der Erkrankung ist bei isoliertem Dandy-Walker-Syndrom günstig. [lexikon-orthopaedie.com]
Ätiologie
Ätiologie, Pathogenese: Im 3. Fetalmonat einsetzende Störung multifaktorieller Ätiologie (weitgehend ungeklärt). [eref.thieme.de]
Ätiologie Aplasie oder Hypoplasie des Kleinhirnwurms, zystische Dilatation des 4. [neuroscript.com]
Epidemiologie
Epidemiologie: Inzidenz 1:50.000 Geburten. Meist sporadisch, selten familiär. Klinik: Meist erst im jungen Erwachsenenalter Manifestation der klinischen Symptomatik ( nach Prodromi fragen!) [eref.thieme.de]
Pathophysiologie
Die Ursachen einschließlich der Pathophysiologie sind weitgehend unbekannt. Zudem besteht Uneinigkeit hinsichtlich des idealen therapeutischen Managements. [thieme.de]
Prävention
Fischer A, Seidel EJ (2004) Herausforderungen des Fachgebietes Physikalische und Rehabilitative Medizin im Bereich der Prävention. Phys Med Rehab Kuror 1: 37–42 2. [springermedizin.de]