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Dandy-Walker-Syndrom

Dandy-Walker-Fehlbildung


Dandy-Walker-Variante - MRT T2 sagittal
Dandy-Walker-Variante - MRT T2 sagittal
Dandy-Walker-Variante - MRT T2 sagittal, CC BY-SA 3.0

Symptome
  • Das DWS kann asymptomatisch bleiben oder durch zerebelläre Symptome und eine mentale Retardierung in Erscheinung treten; in letzterem Fall ist es üblicherweise mit einem Hydrozephalus assoziiert.[eref.thieme.de]
  • Ventrikel kann mitbetroffen sein. 3 Inzidenz Die Inzidenz wird mit 2 pro 100.000 Geburten angegeben. 4 Symptome Die Ausprägung der klinischen Symptome ist individuell sehr unterschiedlich.[flexikon.doccheck.com]
  • […] und das Abdomen betreffen R20-R23 Symptome, die die Haut und das Unterhautgewebe betreffen R25-R29 Symptome, die das Nervensystem und das Muskel-Skelett-System betreffen R30-R39 Symptome, die das Harnsystem betreffen R40-R46 Symptome, die das Erkennungs[dimdi.de]
Krampfanfall
  • Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen. 5 Therapie Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation. 6 Quellen Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013[flexikon.doccheck.com]
Nystagmus
  • : Progredienter Hydrozephalus mit vergrößertem Schädelumfang, Ataxie, Nystagmus, Schwindel, Gangstörungen, Hirnnervenausfälle.[eref.thieme.de]
Muskelhypotonie
  • Die betroffenen Kindern zeigen eine verlangsamte motorische Entwicklung mit Ataxie und Muskelhypotonie. In 40-70% der Fällen kommt es zusätzlich noch zu einer kognitiven Entwicklungsstörung.[flexikon.doccheck.com]

Diagnostik
  • 1995), Neurologe Synonym: Dandy-Walker-Komplex 1 Definition Als Dandy-Walker-Syndrom wird eine Gruppe von Fehlbildungen der hinteren Schädelgrube bezeichnet: klassische Dandy-Walker-Fehlbildung (DWM) Dandy-Walker-Variante (DWv) Megacisterna magna [1] 2 Diagnostik[flexikon.doccheck.com]
  • Urinuntersuchungsbefunde ohne Vorliegen einer Diagnose R83-R89 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei der Untersuchung anderer Körperflüssigkeiten, Substanzen und Gewebe R90-R94 Abnorme Befunde ohne Vorliegen einer Diagnose bei bildgebender Diagnostik[dimdi.de]

Therapie
  • Der erhöhte intrakranielle Druck kann zu Erbrechen und Krampfanfällen führen. 5 Therapie Therapie der Wahl ist die liquorableitende Operation. 6 Quellen Schneider et al., Die Geburtshilfe, Springer-Verlag, 2013[flexikon.doccheck.com]

Prognose

Epidemiologie
  • Epidemiologie: Inzidenz 1:50.000 Geburten. Meist sporadisch, selten familiär.[eref.thieme.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

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