Conn-Syndrom

Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche [1]. Die Muskelschwäche resultiert aus einer Hypokaliämie und kann von Parästhesien begleitet werden, z.B. von einem Kribbeln oder einem Gefühl der Wärme. Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. Weiterhin berichten CS-Patienten, dass sie große Mengen Urin absetzen und sehr durstig sind [2]. Polyurie und Polydipsie weisen auf Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts hin, die durch den Überschuss an Aldosteron verursacht werden. Im Detail kommt es neben der Hypokaliämie zur Hypernatriämie, Hypochlorämie, Hypervolämie und metabolischen Alkalose. Darüber hinaus geben manche Patienten an, sehr stark zu schwitzen. In der Allgemeinuntersuchung lässt sich häufig ein erhöhter Blutdruck feststellen, der die zuvor erwähnten Kopfschmerzen erklärt [3].

Die Symptomtrias aus Hypertonie, Hypokaliämie und metabolischer Alkalose weist stark auf ein CS hin. Allerdings ist zu beachten, dass nicht alle CS-Patienten die vollständige Trias präsentieren und dass sie auch keine Unterscheidung zwischen primärem und sekundärem Hyperaldosteronismus zulässt. Eine diesbezügliche Differenzierung bedarf weiterer diagnostischer Maßnahmen.

Zunächst sollten Blutanalysen veranlasst werden, um den Zustand des Wasser- und Elektrolythaushalts beurteilen zu können. Darüber hinaus ist der Blutspiegel an Aldosteron, die Reninaktivität und der Aldosteron-Renin-Quotient zu bestimmen. Da die entsprechenden Parameter durch ACE-Hemmer, Angiotensinantagonisten, β-Sympotholytika und Diuretika beeinflusst werden können, sind diese Arzneimittel nach Möglichkeit einen Monat vor der Entnahme der Blutproben abzusetzen. Die Blutentnahme erfolgt idealerweise am Morgen und beim liegenden Patienten. Eine erhöhte Konzentration an Aldosteron (>150 ng/l bzw. >400 pmol/l), eine verminderte Reninaktivität (Referenzbereich stark altersabhängig, Einheit ng/ml/h) und ein hoher Aldosteron-Renin-Quotient (>20) sind charakteristisch für das CS. Im Gegensatz dazu ist bei Patienten mit erhöhtem Aldosteronspiegel und gesteigerter Reninaktivität ein sekundärer Hyperaldosteronismus zu vermuten. Liegen beide Parameter unterhalb des jeweiligen Referenzbereichs, ist an andere endokrine und nicht-endokrine Pathologien zu denken, z.B. an ein Cushing-Syndrom, da auch Glukokortikoide mineralokortikoide Effekte vermitteln können, an ein Liddle-Syndrom (Pseudoaldosteronismus) oder eine übermäßige Einnahme von Lakritze.

Es wird empfohlen, bis zu vier Stunden nach der initialen Blutentnahme eine weitere Blutprobe zu gewinnen - dieses Mal vom stehenden Patienten - um zwischen einer Hyperplasie und einem Adenom der Nebennierenrinde zu unterscheiden: Im Fall eines Adenoms sollte die jetzt gemessenen Aldosteronkonzentration niedriger sein als die, die am Morgen festgestellt wurde. Bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde ist ein weiterer Anstieg zu erwarten. Es sei allerdings darauf hingewiesen, dass diese Methode von geringer Sensitivität ist und sich in der Regel eine bildliche Darstellung des Organs empfiehlt, um mögliche Umfangsvermehrungen zu erkennen und zu charakterisieren. Zur Darstellung der Nebennieren eigenen sich die Sonographie, Computertomographie und Magnetresonanztomographie [4] [5] [6]. Schließlich besteht auch die Möglichkeit zur Katheterisierung der Nebennierenvenen, um sich Zugang zu den Organen zu verschaffen, wenn in der bildgebenden Diagnostik keine auffälligen Befunde erhoben werden können und dennoch weiterhin der Verdacht auf ein CS besteht.

1. Rodriguez-Arnao J, Perry L, Dacie JE, Reznek R, Ross RJ. Primary hyperaldosteronism due to an adrenal adenoma in a 14-year-old boy. Postgrad Med J. 1995; 71(832):104-106.
2. Abasiyanik A, Oran B, Kaymakçi A, Yaşar C, Calişkan U, Erkul I. Conn syndrome in a child, caused by adrenal adenoma. J Pediatr Surg. 1996; 31(3):430-432.
3. Viardot A, Muller B. [Vertigo and arterial hypertension in younger patients. Hyperaldosteronism (Conn syndrome) in diastolic arterial hypertension, chronic hypokalemia, right adrenal gland adenoma]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(17):821-822.
4. Słapa RZ, Jakubowski WS, Dobruch-Sobczak K, Kasperlik-Załuska AA. Standards of ultrasound imaging of the adrenal glands. J Ultrason. 2015; 15(63):377-387.
5. Northcutt BG, Trakhtenbroit MA, Gomez EN, Fishman EK, Johnson PT. Adrenal Adenoma and Pheochromocytoma: Comparison of Multidetector CT Venous Enhancement Levels and Washout Characteristics. J Comput Assist Tomogr. 2016; 40(2):194-200.
6. Allan CA, Kaltsas G, Perry L, et al. Concurrent secretion of aldosterone and cortisol from an adrenal adenoma - value of MRI in diagnosis. Clin Endocrinol (Oxf). 2000; 53(6):749-753.