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Conn-Syndrom

Hyperosmolarität des Blutes

Conn-Syndrom (CS) ist die alternative Bezeichung für primären Hyperaldosteronismus. Die Erkrankung resultiert aus einer autonomen Überproduktion des Mineralokortikoids Aldosteron in der Nebennierenrinde. Häufige Ursachen sind eine Hyperplasie oder ein Adenom der Nebennierenrinde. Die Therapie erfolgt medikamentös und symptomatisch, unter Umständen auch chirurgisch.


Symptome

Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche [1]. Die Muskelschwäche resultiert aus einer Hypokaliämie und kann von Parästhesien begleitet werden, z.B. von einem Kribbeln oder einem Gefühl der Wärme. Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. Weiterhin berichten CS-Patienten, dass sie große Mengen Urin absetzen und sehr durstig sind [2]. Polyurie und Polydipsie weisen auf Imbalanzen des Wasser- und Elektrolythaushalts hin, die durch den Überschuss an Aldosteron verursacht werden. Im Detail kommt es neben der Hypokaliämie zur Hypernatriämie, Hypochlorämie, Hypervolämie und metabolischen Alkalose. Darüber hinaus geben manche Patienten an, sehr stark zu schwitzen. In der Allgemeinuntersuchung lässt sich häufig ein erhöhter Blutdruck feststellen, der die zuvor erwähnten Kopfschmerzen erklärt [3].

Hypertonie
  • Hypertonie Conn-Syndrom Conn-Syndrom Hypertonie Hyperaldosteronismus Hypertonie Die primär gesteigerte Aldosteronproduktion mit konsekutiver Reninsuppression, in 2/3 der Fälle bedingt durch bilaterale Nebennierenhyperplasie, in 1/3 auf dem Boden eines[eref.thieme.de]
Kopfschmerz
  • Die Hypokaliämie kann sich durch Kopfschmerzen, Müdigkeit, Muskelschwäche, Lähmungen und Obstipation bemerkbar machen.[eref.thieme.de]
Parästhesie
  • Aus einer Hypokaliämie resultiert folglich eine metabolische Alkalose, die zu Parästhesien und zu einer Tetanie führen kann.[eref.thieme.de]
Nierenarterienstenose
  • Differenzialdiagnosen: Sekundärer Hyperaldosteronismus: Stimulation des Renin-Angiotensin-Systems bei Nierenarterienstenose, reninproduzierenden Nierentumoren, maligner Hypertonie, Hyponatriämie, Hypovolämie, Herzinsuffizienz.[eref.thieme.de]
  • Ursachen primäre Ursachen (Conn-Syndrom, Überproduktion von Aldosteron in der Nebennierenrinde) : Adenom der Nebennierenrinde (80%), Hyperplasie der Zona glomerulosa, selten Malignome sekundäre Ursachen: Nierenarterienstenose, nephrotisches Syndrom, Renin[medizin-kompakt.de]
Ermüdung
  • Patienten, die am CS leiden, klagen regelmäßig über vorzeitige Ermüdung, Kopfschmerzen und Muskelschwäche.[symptoma.com]
Polydipsie
  • Folgen der Hypokaliämie: Muskelschwäche, Paresen, Polyurie, Polydipsie, Obstipation.[eref.thieme.de]
Retinopathie
  • Diese kommt bei Diabetes häufig vor – siehe diabetische Retinopathie. Blutdruck daheim oder in der Apotheke messen Patienten können ihren Blutdruck auch in der Apotheke messen lassen oder dies zuhause selbst tun.[diabetes-ratgeber.net]
Muskelschwäche
  • Als Symptome einer ausgeprägten Hypokaliämie sind Müdigkeit, Muskelschwäche Muskelschwäche , Paresen vereinzelter Muskelgruppen, tetanische Anfälle, Arrhythmien Arrhythmien (Extrasystolen Extrasystolen ) und eine Polyurie Polyurie mit Isosthenurie Isosthenurie[eref.thieme.de]
Muskelkrampf
  • Vorübergehende Paralysen und/oder Muskelkrämpfe können ebenfalls auftreten. Weiterhin berichten CS-Patienten, dass sie große Mengen Urin absetzen und sehr durstig sind.[symptoma.com]
  • Abhängig von der Ausprägung der Hypokaliämie kommt es zu Muskelkrämpfen, Muskelschwäche, Herzrhythmusstörungen, Verstopfung bzw. vermehrtem Durst und vermehrtem Harndrang, die durch die Schädigung der Niere ausgelöst werden.[enjoyliving.at]
  • Die Patientin litt unter anderem an Muskelkrämpfen und Lähmungen. Laborchemisch stellte Conn damals eine Hypokaliämie, Hypernatriämie und eine metabolische Alkalose fest. Er konnte im Urin vermehrt das Steroidhormon Aldosteron nachweisen.[de.wikipedia.org]
  • Das kann zu verschiedenen Symptomen führen wie: Muskelschwäche Kraftlosigkeit Müdigkeit Muskelkrämpfe Parästhesie (Missempfindungen der Haut, z. B.[medizinfo.de]
Polyurie
  • Als Symptome einer ausgeprägten Hypokaliämie sind Müdigkeit, Muskelschwäche Muskelschwäche , Paresen vereinzelter Muskelgruppen, tetanische Anfälle, Arrhythmien Arrhythmien (Extrasystolen Extrasystolen ) und eine Polyurie Polyurie mit Isosthenurie Isosthenurie[eref.thieme.de]
Nykturie
  • Klinik des Hyperaldosteronismus arterielle Hypertonie Hypokaliämie: Parästhesien, Muskelschwäche, Polyurie, Nykturie , reversible Lähmungen.[urologielehrbuch.de]
  • Dies führt meist zu Kopfschmerzen, Muskelschwäche, Verstopfung und vermehrtem und häufigen Wasserlassen, oft auch in der Nacht ( Polyurie, Nykturie ), da das ausgeschwemmte Kalium Wasser mit sich zieht.[dr-gumpert.de]
Nächtliche Polyurie

Diagnostik

Die Symptomtrias aus Hypertonie, Hypokaliämie und metabolischer Alkalose weist stark auf ein CS hin. Allerdings ist zu beachten, dass nicht alle CS-Patienten die vollständige Trias präsentieren und dass sie auch keine Unterscheidung zwischen primärem und sekundärem Hyperaldosteronismus zulässt. Eine diesbezügliche Differenzierung bedarf weiterer diagnostischer Maßnahmen.

Zunächst sollten Blutanalysen veranlasst werden, um den Zustand des Wasser- und Elektrolythaushalts beurteilen zu können. Darüber hinaus ist der Blutspiegel an Aldosteron, die Reninaktivität und der Aldosteron-Renin-Quotient zu bestimmen. Da die entsprechenden Parameter durch ACE-Hemmer, Angiotensinantagonisten, β-Sympotholytika und Diuretika beeinflusst werden können, sind diese Arzneimittel nach Möglichkeit einen Monat vor der Entnahme der Blutproben abzusetzen. Die Blutentnahme erfolgt idealerweise am Morgen und beim liegenden Patienten. Eine erhöhte Konzentration an Aldosteron (>150 ng/l bzw. >400 pmol/l), eine verminderte Reninaktivität (Referenzbereich stark altersabhängig, Einheit ng/ml/h) und ein hoher Aldosteron-Renin-Quotient (>20) sind charakteristisch für das CS. Im Gegensatz dazu ist bei Patienten mit erhöhtem Aldosteronspiegel und gesteigerter Reninaktivität ein sekundärer Hyperaldosteronismus zu vermuten. Liegen beide Parameter unterhalb des jeweiligen Referenzbereichs, ist an andere endokrine und nicht-endokrine Pathologien zu denken, z.B. an ein Cushing-Syndrom, da auch Glukokortikoide mineralokortikoide Effekte vermitteln können, an ein Liddle-Syndrom (Pseudoaldosteronismus) oder eine übermäßige Einnahme von Lakritze.

Es wird empfohlen, bis zu vier Stunden nach der initialen Blutentnahme eine weitere Blutprobe zu gewinnen - dieses Mal vom stehenden Patienten - um zwischen einer Hyperplasie und einem Adenom der Nebennierenrinde zu unterscheiden: Im Fall eines Adenoms sollte die jetzt gemessenen Aldosteronkonzentration niedriger sein als die, die am Morgen festgestellt wurde. Bei einer Hyperplasie der Nebennierenrinde ist ein weiterer Anstieg zu erwarten. Es sei allerdings darauf hingewiesen, dass diese Methode von geringer Sensitivität ist und sich in der Regel eine bildliche Darstellung des Organs empfiehlt, um mögliche Umfangsvermehrungen zu erkennen und zu charakterisieren. Zur Darstellung der Nebennieren eigenen sich die Sonographie, Computertomographie und Magnetresonanztomographie [4] [5] [6]. Schließlich besteht auch die Möglichkeit zur Katheterisierung der Nebennierenvenen, um sich Zugang zu den Organen zu verschaffen, wenn in der bildgebenden Diagnostik keine auffälligen Befunde erhoben werden können und dennoch weiterhin der Verdacht auf ein CS besteht.

Prognose

  • Prognose: Bei benigner Ursache und rechtzeitiger Operation günstig, sonst Abhängigkeit von den Folgeerscheinungen der arteriellen Hypertonie.[eref.thieme.de]
  • Die richtige Diagnose und Behandlung verbessert die Prognose erheblich.[netdoktor.de]
  • Verlauf und Prognose: Im Frühstadium der Erkrankung sind kaum Symptome erkennbar. Die Hypertonie, als Hauptsymptom des Conn-Syndroms, kann im Verlauf die Nieren, das Herz, die Gefäße und Augen schädigen.[gesundheits-lexikon.com]
  • Komplikationen Hypertonie, Herzrhythmusstörungen, hypertensive Krise Therapie Medikamentöse Therapie: Kalium, Aldosteron-Antagonisten, Antihypertensiva, Kalziumblocker Operative Therapie: Entfernung der Nebenniere bei einseitigem Nebennierenrinden-Tumor Prognose[medizin-kompakt.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Verhältnis m: w 1 : 2; Altersgipfel 30.–50. Lj.[eref.thieme.de]
  • […] zu: Überfunktion der Nebenniere Epidemiologie Überfunktion der Nebenniere Das Conn-Syndrom ist die häufigste Ursache für den sekundären Hypertonus: 5-10 % aller Hypertoniker Ätiologie zu: Überfunktion der Nebenniere Differentialdiagnosen zu: Überfunktion[med2click.de]
  • Dafür gibt es im Wesentlichen 6 Ursachen: Nierenarterienstenose Chronische Nierenerkrankung Maligne Hypertonie Renin-produzierender Tumor Leberzirrhose Herzinsuffizienz Epidemiologie des Conn Syndroms 0,5-2,5% der Patienten mit Bluthochdruck leiden unter[diabetes-deutschland.de]
  • Der Defekt liegt bei diesem Krankheitsbild allerdings am Aldosteronrezeptor. 3 Epidemiologie Der primäre Hyperaldosteronismus ist eine eher seltene Erkrankung. Der PHA ist jedoch eine der häufigsten Ursachen für eine sekundäre Hypertonie.[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie: I: 5-10% der Bluthochdruckpatienten weisen eine Mineralkortikoid-induzierte Hypertonie auf; es ist somit die häufigste Ursache einer sekundären Hypertonie. II: Der Manifestationsgipfel liegt zwischen dem 30.-50.[medizin-wissen-online.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Symptombild eines Hyperaldosteronismus, das nicht durch einen erhöhten Aldosteronspiegel verursacht wird. 2 Ätiologie Mögliche Ursachen sind eine mangelnde renale Suppression der mineralkortikoiden Wirkung von Cortisol in Folge eines Lakritzabusus ( Pathophysiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Pathophysiologie des Hyperaldosteronismus Überschuss an Aldosteron: führt zu einer vermehrten Natriumrückresorption im distalen Tubulus , gleichzeitig entsteht eine milde Hypokaliämie und Alkalose.[urologielehrbuch.de]

Quellen

Artikel

  1. Rodriguez-Arnao J, Perry L, Dacie JE, Reznek R, Ross RJ. Primary hyperaldosteronism due to an adrenal adenoma in a 14-year-old boy. Postgrad Med J. 1995; 71(832):104-106.
  2. Abasiyanik A, Oran B, Kaymakçi A, Yaşar C, Calişkan U, Erkul I. Conn syndrome in a child, caused by adrenal adenoma. J Pediatr Surg. 1996; 31(3):430-432.
  3. Viardot A, Muller B. [Vertigo and arterial hypertension in younger patients. Hyperaldosteronism (Conn syndrome) in diastolic arterial hypertension, chronic hypokalemia, right adrenal gland adenoma]. Praxis (Bern 1994). 2003; 92(17):821-822.
  4. Słapa RZ, Jakubowski WS, Dobruch-Sobczak K, Kasperlik-Załuska AA. Standards of ultrasound imaging of the adrenal glands. J Ultrason. 2015; 15(63):377-387.
  5. Northcutt BG, Trakhtenbroit MA, Gomez EN, Fishman EK, Johnson PT. Adrenal Adenoma and Pheochromocytoma: Comparison of Multidetector CT Venous Enhancement Levels and Washout Characteristics. J Comput Assist Tomogr. 2016; 40(2):194-200.
  6. Allan CA, Kaltsas G, Perry L, et al. Concurrent secretion of aldosterone and cortisol from an adrenal adenoma - value of MRI in diagnosis. Clin Endocrinol (Oxf). 2000; 53(6):749-753.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:08