Symptome
Bis auf die oben geschilderten neurologischen Symptome und Zeichen unauffälliger körperlicher Untersuchungsbefund. [eref.thieme.de]
Neurologisch
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Schwindel
Häufig sind Gangataxie, Dysarthrie, Diplopie und auch Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese Schwindel [eref.thieme.de]
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Nystagmus
Häufig sind Gangataxie, Dysarthrie, Diplopie und auch Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese [eref.thieme.de]
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Gangataxie
Häufig sind Gangataxie, Dysarthrie, Diplopie und auch Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese [eref.thieme.de]
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Ataxie
Häufig sind Gangataxie, Dysarthrie, Diplopie und auch Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese [eref.thieme.de]
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Tremor
Heiserkeit Zungenatrophie und -schwäche Geschmacksstörung, Dysgeusie Rückenmarkssymptome: Paraparese oder Tetraparese Spastik Sensibilitätsstörungen der Extremitäten Hinterstrangzeichen neurogene Blasenstörung Zusätzliche Symptome: bulbäre Affektstörung Tremor [eref.thieme.de]
Respiratorisch
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Heiserkeit
Gangataxie, Dysarthrie, Diplopie und auch Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese Schwindel Heiserkeit [eref.thieme.de]
Systemisch
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Schwellung
Die Läsionen verursachen in der Regel keine Raumforderung bzw. kein vasogenes Perifokalödem, obwohl in ausgeprägten Fällen vereinzelt eine geringe (Hirnstamm-)Schwellung beschrieben wurde. [eref.thieme.de]
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Entzündung
In Einzelfällen wurden lockere Assoziationen oder ein gemeinsames Auftreten mit folgenden Faktoren berichtet: granulomatöse Entzündungen Hepatitis B EBV-Infektion (EBV: Epstein-Barr-Virus) Herpes zoster Neuromyelitis-optica-Spektrumerkrankung mit MOG-Antikörpern [eref.thieme.de]
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Bewegungsstörung
Zungenatrophie und -schwäche Geschmacksstörung, Dysgeusie Rückenmarkssymptome: Paraparese oder Tetraparese Spastik Sensibilitätsstörungen der Extremitäten Hinterstrangzeichen neurogene Blasenstörung Zusätzliche Symptome: bulbäre Affektstörung Tremor und andere Bewegungsstörungen [eref.thieme.de]
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Schwäche
[…] und auch Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese Schwindel Heiserkeit Zungenatrophie und -schwäche [eref.thieme.de]
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Behinderung
Eine möglichst frühzeitige und konsequente remissionserhaltende Therapie erscheint daher entscheidend, um die Akkumulation von weiterer Behinderung zu vermeiden [3] [7]. Abb. 71.1 Diagnostisches Vorgehen bei Verdacht auf CLIPPERS. [eref.thieme.de]
Gastro-intestinal
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Dysphagie
Häufig sind Gangataxie, Dysarthrie, Diplopie und auch Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese [eref.thieme.de]
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Dysphagie
Häufig sind Gangataxie, Dysarthrie, Diplopie und auch Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese [eref.thieme.de]
Augen
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Diplopie
Häufig sind Gangataxie, Dysarthrie, Diplopie und auch Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese [eref.thieme.de]
Muskuloskeletal
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Spastik
Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese Schwindel Heiserkeit Zungenatrophie und -schwäche Geschmacksstörung, Dysgeusie Rückenmarkssymptome: Paraparese oder Tetraparese Spastik [eref.thieme.de]
Kiefer & Zähne
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Dysgeusie
Sensibilitätsstörungen im Gesicht: Hirnstamm/Kleinhirn-Hirnnerven-Zeichen: Ataxie Dysarthrie Dysphagie Diplopie, Okulomotorikstörung, Nystagmus Gesichtsparästhesien oder -hypästhesien, Fazialisparese Schwindel Heiserkeit Zungenatrophie und -schwäche Geschmacksstörung, Dysgeusie [eref.thieme.de]
Prognose
Das CLIPPERS-Syndrom hat bei rechtzeitiger Erkennung und adäquater Therapie grundsätzlich eine gute Prognose. [eref.thieme.de]
Ätiologie
„Prämalignomstatus“ oder ein klinisch-radiologisches Syndrom mit einer Vielfalt von möglichen Ätiologien darstellt [4]. Keine Angabe möglich. [eref.thieme.de]