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Churg-Strauss-Syndrom

Churg-Strauss-Vaskulitis

Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS), auch bekannt als Churg-Strauss-Granulomatose, allergische granulomatöse Angiitis oder Churg-Strauss-Vaskulitis, ist eine granulomatöse Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße.


Symptome

  • Folgende Symptome sind typisch für die EGPA: Allgemeinsymptome (Müdigkeit, grippeartige Symptome wie Fieber und Muskelschmerzen, allgemeines Unwohlsein, Gewichtsverlust in 70 Prozent der Fälle) Asthma (97 Prozent der Fälle) Nasennebenhöhlenentzündung[de.wikipedia.org]
  • Je nach Organbefall können weitere Symptome hinzukommen, wie z. B. Zeichen einer Niereninsuffizienz oder Angina pectoris -artige kardiale Symptome.[medicoconsult.de]
  • In 97 Prozent der Fälle ist Asthma ein Symptom. 70 Prozent der Patienten mit Churg-Strauß-Syndrom haben Symptome wie Muskelschmerzen, grippeartige Zustände, ein allgemeines Unwohlsein, Übelkeit und Gewichtsverlust.[leukozyten-info.de]
Polyneuropathie
  • So finden sich Entzündungen im Sinne einer Mononeuritis oder Polyneuritis mit Polyneuropathie. Therapie Die Behandlung erfolgt mit Glukokortikoide n. In therapierefraktären Fällen kann zusätzlich Cyclophosphamid Erfolg versprechen.[medicoconsult.de]
  • So finden sich Entzündungen im Sinne einer Mononeuritis oder Polyneuritis mit Polyneuropathie [4] . Therapie Die Behandlung erfolgt mit Glukokortikoide n. In therapierefraktären Fällen kann zusätzlich Cyclophosphamid Erfolg versprechen.[medicoconsult.de]
  • Sonstige degenerative Krankheiten des Nervensystems G35-G37 Demyelinisierende Krankheiten des Zentralnervensystems G40-G47 Episodische und paroxysmale Krankheiten des Nervensystems G50-G59 Krankheiten von Nerven, Nervenwurzeln und Nervenplexus G60-G64 Polyneuropathien[dimdi.de]
Gewichtsverlust
  • Fieber, Unwohlsein und Gewichtsverlust stellen die üblichen ersten Manifestationen dar. Wenn sich die Vaskulitis entwickelt, kann das Asthma auch zurückgehen. Kutane Befunde umfassen Petechien, Purpura oder Ulzerationen.[phadia.com]
  • Folgende Symptome sind typisch für die EGPA: Allgemeinsymptome (Müdigkeit, grippeartige Symptome wie Fieber und Muskelschmerzen, allgemeines Unwohlsein, Gewichtsverlust in 70 Prozent der Fälle) Asthma (97 Prozent der Fälle) Nasennebenhöhlenentzündung[de.wikipedia.org]
  • Auch lang anhaltendes Fieber, Gewichtsverlust und Gliederschmerzen sind üblich.[deximed.de]
  • In 97 Prozent der Fälle ist Asthma ein Symptom. 70 Prozent der Patienten mit Churg-Strauß-Syndrom haben Symptome wie Muskelschmerzen, grippeartige Zustände, ein allgemeines Unwohlsein, Übelkeit und Gewichtsverlust.[leukozyten-info.de]
Asthma mit Eosinophilie
  • Verweise Asthma bronchiale Extrinsic Asthma Allergie Eosinophilie Autor der Seite ist Prof. Dr. Hans-Peter Buscher (siehe Impressum ).[medicoconsult.de]
Schwäche
  • Eine typische Churg-Strauss-Präsentation wurde als Kasuistik folgendermaßen dargestellt: Fieber seit 7 Tagen, Husten, Luftnot seit 4 Tagen, Kribbeln an Händen und Füßen sowie Schwäche seit 4 Tagen.[medicoconsult.de]
Purpura
  • Kutane Befunde umfassen Petechien, Purpura oder Ulzerationen. Ein Unwohlsein in der Brust oder Atembeschwerden können von pulmonalen Läsionen herrühren. Eine periphere Neuropathie tritt häufig auf, normalerweise als multiple Mononeuropathien.[phadia.com]
  • Typisch ist die phasenweise Entwicklung der Symptome: Exazerbation der allergischen Grunderkrankung - ausgeprägte Eosinophilie - systemische Vaskulitis - unspezifische Allgemeinbefunde - Hautbefunde (Purpura, Petechien), Dyspnoe, Zeichen der peripheren[rheumanetz.at]
  • […] grippeartige Symptome wie Fieber und Muskelschmerzen, allgemeines Unwohlsein, Gewichtsverlust in 70 Prozent der Fälle) Asthma (97 Prozent der Fälle) Nasennebenhöhlenentzündung (61 Prozent der Fälle) allergischer Schnupfen Gelenkschmerzen Hautmanifestationen ( Purpura[de.wikipedia.org]
  • Weitere Symptome sind Hautkrankheiten, wie Nesselsucht, Purpura und Hautknötchen. Bei dem Befall der Niere sind Bluthochdruck und Nierenversagen möglich.[leukozyten-info.de]
Nierenversagen
  • Nervenentzündung durch Nierenbeteiligung Bluthochdruck und Nierenversagen Symptome, den Magen-Darmtrakt betreffend (Blutungen, „Blinddarmentzündung“, Bauchspeicheldrüsenentzündung, Magen-Darm-Beschwerden ) Im Labor findet man eine Eosinophilie und Blutarmut[de.wikipedia.org]
  • Bei dem Befall der Niere sind Bluthochdruck und Nierenversagen möglich. Während der oben genannten zweiten Phase entstehen Bauchspeicheldrüsen-Entzündungen, Beschwerden des Magen-Darm-Traktes, sowie Blutungen.[leukozyten-info.de]
  • Nervenentzündung durch Nierenbeteiligung Bluthochdruck und Nierenversagen Symptome, den Magen-Darmtrakt betreffend (Blutungen, „Blinddarmentzündung“, Bauchspeicheldrüsenentzündung, Magen-Darm-Beschwerden)Im Labor findet man eine Eosinophilie und Blutarmut[de.wikipedia.org]

Diagnostik

  • Diagnostik Ausgangspunkt der diagnostischen Überlegungen ist die immer vorhandene ausgeprägte Eosinophilie im Differenzialblutbild, für die das Churg-Strauss-Syndrom eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen ist.[medicoconsult.de]
  • Weitere Diagnose in Wiesbaden durch die Deutsche Klinik für Diagnostik!! ] Überweisung und Behandlung in der Uni-Klinik Essen und Hausarzt! vor 2 Wochen erneute OP der Luftröhre durch Prof. Dr Jahnke(HNO).[lifeline.de]
  • Auffallenderweise sind die Nieren bei der Churg-Strauss-Vaskulitis, im Gegensatz zum Befallsmuster anderer Vaskulitiden, seltener stark betroffen. 6 Diagnostik Ein erster Hinweis ist die erhöhte BSG.[flexikon.doccheck.com]

Therapie

  • Prinzipiell können alle Organe betroffen sein, wovon die Symptomatik und Therapie abhängig sind.[symptoma.com]
  • Nach promptem Ansprechen auf Therapie war der Patient nach einem Jahr Therapie (Reduktion von Prednisolon p.o. auf 0,2mg/kg/d) anhaltend in Remission.[thieme-connect.com]
  • Therapie Die wirkungsvollste Therapie des Churg-Strauss-Syndroms ist die Verabreichung von Kortikosteroiden (Prednisolon).[deximed.de]
  • Die Churg-Strauss-Vaskulitis ist eine pANCA positive Erkrankung. 7 Therapie Die Therapie stützt sich zunächst auf die hochdosierte Gabe von Glukokortikoiden (z.B. Prednisolon ).[flexikon.doccheck.com]

Prognose

  • Prognose Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine ernste Erkrankung. Früher sind die meisten Patienten an dieser Erkrankung gestorben, aber die heutige Therapieform hat die Prognose erheblich verbessert.[deximed.de]
  • Kommt es im Rahmen von Exazerbationen zu Organschädigungen, verschlechtert sich die Prognose erheblich. Klicke hier, um einen neuen Artikel im DocCheck Flexikon anzulegen.[flexikon.doccheck.com]
  • Wie ist die Prognose des Churg-Strauss-Syndroms? Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 60%. Entscheidend ist die Beteiligung des Herzens am Krankheitsgeschehen. Todesursache ist meist ein Herzinfarkt oder Herzversagen.[netdoktor.at]

Epidemiologie

  • Nach neuerer Nomenklatur wird sie "Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis", kurz EGPA, genannt. 2 Epidemiologie Die Inzidenz liegt zwischen 1,7 und 5,9 pro 1 Million Einwohner und Jahr. 3 Ätiologie Die Ätiologie der Churg-Strauss-Vaskulitis ist derzeit[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Zusammenfassung

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von etwa 0,75 bis 1,3:100.000. Es wurde nach den Pathologen Jacob Churg und Lotte Strauss benannt.

Die Ätiologie des Churg-Strauss-Syndroms ist derzeit nicht vollständig geklärt. Eine ANCA-assoziierte autoimmunologische Komponente wird vermutet.

Prinzipiell können alle Organe betroffen sein, wovon die Symptomatik und Therapie abhängig sind.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:50