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Churg-Strauss-Syndrom

Churg-Strauss-Vaskulitis

Das Churg-Strauss-Syndrom (CSS), auch bekannt als Churg-Strauss-Granulomatose, allergische granulomatöse Angiitis oder Churg-Strauss-Vaskulitis, ist eine granulomatöse Entzündung der kleinen und mittleren Blutgefäße.


Symptome

  • Diagnostisch bedeutsam sind also Symptome der Polyneuropathie und wechselnde pulmonale Infiltrate bei Patienten, die ansonsten typische Asthma-Symptome zeigen.[eref.thieme.de]
Polyneuropathie
  • […] und Hautexanthem zeigt Lungeninfiltrat flüchtiges Endokardfibrose Demenz Polyneuropathie Exanthem Hypereosinophilie-Syndrom .[eref.thieme.de]
Herzinsuffizienz
  • Folgende Akutmanifestationen sind prognostisch ungünstig: Herzinsuffizienz/Myokardinfarkt, Hirnblutung, Niereninsuffizienz, gastrointestionale Blutung, Status asthmaticus.[eref.thieme.de]
  • Selten, aber charakteristisch, sind eosinophile Granulome im Urogenitaltrakt. 1/3 der Patienten zeigt einen Herzbefall, wobei am häufigsten eine fibrosierende Myokarditis beider Ventrikel mit Herzinsuffizienz, Arrhythmien, Perikarditis (exsudativ oder[rheumanetz.at]
Fieber
  • Fieber, Gewichtsverlust, Bronchospastik • Diagnostische Trias: Asthma, Eosinophilie 10%, systemische Vaskulitis.[eref.thieme.de]
Gewichtsverlust
  • Fieber, Gewichtsverlust, Bronchospastik • Diagnostische Trias: Asthma, Eosinophilie 10%, systemische Vaskulitis.[eref.thieme.de]
Asthma mit Eosinophilie
Ermüdung
  • Sichtbare Anzeichen sind v. a. die extrem geringe Belastbarkeit des Patienten mit deutlich verminderter Leistungsfähigkeit und signifikant schneller Ermüdung.[flexikon.doccheck.com]
Schwäche
  • 3. vaskulitische Phase: nach vielen Jahren lebensbedrohliche systemische Vaskulitis der kleinen und mittleren Gefäße; charakterisiert durch Allgemeinsymptome wie Gewichtsverlust, Fieber, allgemeine Schwäche[eref.thieme.de]
  • Eine typische Churg-Strauss-Präsentation wurde als Kasuistik folgendermaßen dargestellt: Fieber seit 7 Tagen, Husten, Luftnot seit 4 Tagen, Kribbeln an Händen und Füßen sowie Schwäche seit 4 Tagen.[medicoconsult.de]
Lungenerkrankung
  • […] eosinophile Lungenerkrankung – Eosinophile Pneumonie[eref.thieme.de]
  • B. in Folge einer Gerinnungsstörung des Blutes) Verlegung oder Verengung der zuführenden Atemwege als Folge diverser Lungenerkrankungen chronisch obstruktive Lungenerkrankung Sarkoidose Lungenemphysem pulmonale Hypertonie gestörter Schleimtransport in[flexikon.doccheck.com]
Rasselgeräusch
  • Asthmatische Beschwerden in der Anamnese oder diffuse feinblasige exspiratorische Rasselgeräusche über der Lunge[eref.thieme.de]
Purpura
  • Hauterscheinungen (in 60 %): Subkutane Knoten, Petechien, Purpura, Nekrosen.[eref.thieme.de]
Palpable Purpura
  • Haut: vielfältige Bilder mit Exanthemen, palpabler Purpura (Immunkomplexvaskulitis), Papeln, Plaques, nodöser Vaskulitis mit Knoten und Ulzerationen[eref.thieme.de]
  • Schubaktivitäten sind häufig assoziiert mit Fieber, Arthralgien oder unspezifischen Hautreaktionen wie: Palpable Purpura Erythema exsudativum multiforme fixe Arzneimittelreaktion Urtikaria .[enzyklopaedie-dermatologie.de]
Bauchschmerz
  • Die Symptome im Darm können sich beispielsweise in Form von Bauchschmerzen und blutigem Stuhlgang äußern.[deximed.de]
  • Auch Wunden, die schlecht abheilen oder dauerhafte Bauchschmerzen und Durchfall sollten von einem Arzt untersucht werden, um weitere Komplikationen zu vermeiden.[medlexi.de]
  • Symptome, die während des eosinophilen Stadiums erlebt werden, können Gewichtsverlust, Bauchschmerzen, Husten, Unwohlsein und Fieber einschließen.[churg-strausssyndrome.com]
  • Andere häufig berichtete Nebenwirkungen (1 von 100 Personen oder mehr, aber weniger als jeder zehnte) waren: Infektionen der unteren Atemwege, Harnwegsinfektionen, Halsschmerzen (Pharyngitis), verstopfte Nase, Bauchschmerzen im oberen Bereich, Ekzeme,[arznei-news.de]
Nierenversagen
  • Rhythmusstörungen, Tachykardie, Thoraxschmerzen, Kardiomyopathie lumbal: Dyspnoe vasal: Hypertonie neurologische Störungen: Krämpfe, Koma, periphere motorische Ausfälle enteral: Übelkeit, Krämpfe, Durchfall dermal: Hautknötchen, Urticatia, Petechien renal: Nierenversagen[medizin-kompakt.de]
  • Nervenentzündung durch Nierenbeteiligung Bluthochdruck und Nierenversagen Symptome, den Magen-Darmtrakt betreffend (Blutungen, „Blinddarmentzündung“, Bauchspeicheldrüsenentzündung, Magen-Darm-Beschwerden ) Im Labor findet man eine Eosinophilie und Blutarmut[de.wikipedia.org]
  • Bei dem Befall der Niere sind Bluthochdruck und Nierenversagen möglich. Während der oben genannten zweiten Phase entstehen Bauchspeicheldrüsen-Entzündungen, Beschwerden des Magen-Darm-Traktes, sowie Blutungen.[leukozyten-info.de]
Hämaturie
  • Sie können spontan rupturieren und zu Infarkten sowie schweren Hämorrhagien führen (Hämaturie, Flankenschmerzen, Darmblutung).[eref.thieme.de]

Diagnostik

  • Diagnostik Ausgangspunkt der diagnostischen Überlegungen ist die immer vorhandene ausgeprägte Eosinophilie im Differenzialblutbild, für die das Churg-Strauss-Syndrom eine der wichtigsten Differenzialdiagnosen ist.[medicoconsult.de]
  • […] periphere motorische Ausfälle enteral: Übelkeit, Krämpfe, Durchfall dermal: Hautknötchen, Urticatia, Petechien renal: Nierenversagen, Glomerulonephritis Diagnose Labor: Anämie, BSG , Leukozytose, Eosinophilie, IgE , Antikörper (ANCA), IgE Apparative Diagnostik[medizin-kompakt.de]

Prognose

  • Die spontane Prognose ist ungünstig (3-Monats-Prognose 50 % bei Vaskulitis); unter Immunsuppression jedoch meist günstiger Verlauf.[eref.thieme.de]

Epidemiologie

  • Nach neuerer Nomenklatur wird sie "Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis", kurz EGPA, genannt. 2 Epidemiologie Die Inzidenz liegt zwischen 1,7 und 5,9 pro 1 Million Einwohner und Jahr. 3 Ätiologie Die Ätiologie der Churg-Strauss-Vaskulitis ist derzeit[flexikon.doccheck.com]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Pathophysiologie: In der Regel schwere variable obstruktive Ventilationsstörung Ventilationsstörung obstruktive mit Reversibilität im Bronchospasmolysetest wie bei Asthma bronchiale Asthma bronchiale ; zusätzlich restriktive Ventilationsstörung bei pulmonalen[eref.thieme.de]

Zusammenfassung

Das Churg-Strauss-Syndrom ist eine seltene Erkrankung mit einer Prävalenz von etwa 0,75 bis 1,3:100.000. Es wurde nach den Pathologen Jacob Churg und Lotte Strauss benannt.

Die Ätiologie des Churg-Strauss-Syndroms ist derzeit nicht vollständig geklärt. Eine ANCA-assoziierte autoimmunologische Komponente wird vermutet.

Prinzipiell können alle Organe betroffen sein, wovon die Symptomatik und Therapie abhängig sind.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 08:50