Symptome
Erstes Symptom ist oft ein hartnäckiger Pruritus Pruritus Zirrhose, biliäre, primäre, der den anderen Erscheinungen um Jahre vorausgehen kann. [eref.thieme.de]
Systemisch
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Lymphödem
Dys-/Odynophagie Aagenaes-Syndrom Aagenaes-Syndrom (neonatales Cholestase-Lymphödem-Syndrom, AR), s. [eref.thieme.de]
Haut
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Pruritus
Folge eines gestörten Galleabflusses Klinik: Ikterus, helle (acholische) Stühle, bierbrauner Urin, Pruritus Labor: Anstieg der cholestaseanzeigenden Enzyme: AP, γGT, Bilirubin [eref.thieme.de]
Leber, Galle & Pankreas
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Ikterus
Häufig ist eine klare Abgrenzung zwischen hepatischem und posthepatischem Ikterus nicht möglich, da die Störungen kombiniert auftreten. [eref.thieme.de]
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Hepatomegalie
Fasciola hepatica führt zuerst zu einer parenchymatösen Leberentzündung, erhöhten Transaminasen, Hepatomegalie und Eosinophilie. [eref.thieme.de]
Gastro-intestinal
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Steatorrhoe
Harnstoffzyklusstörung, AR) chromosomale Erkrankungen wie Trisomie 21, 13, 18, Turner-Syndrom mitochondriale Hepatopathien, s. o. benigne rekurrierende intrahepatische Cholestase (Summerskill-Walshe-Tygstrup-Syndrom, Mutationen im ATP8B1-Gen, häufig AR, Juckreiz und Steatorrhoe [eref.thieme.de]
Prognose
Die akute Schwangerschaftsfettleber ist Schwangerschaftsfettleber, akute eine seltene, durch mikrovesikuläre Leberverfettung charakterisierte, gegen Ende der Schwangerschaft auftretende Erkrankung mit sehr ernster Prognose. [eref.thieme.de]
Ätiologie
Bei Patienten mit cholestatischen Lebererkrankungen unklarer Ätiologie sollte unabhängig vom Alter nach Mutationen im ABCB4-Gen gefahndet werden. [eref.thieme.de]