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CADASIL

Autosomaldominante Gehirnarterienkrankheit mit Infarkten unterhalb der Hirnrinde und krankhafter Markveränderung CADASIL; cerebrale autosomaldominante Arteriopathie mit subkortikalen Infarkten und Leukenzephalopathie


Symptome

  • […] mindestens 2 der folgenden Symptome: Schlaganfälle mit permanenten Defiziten, Migräne, schwere affektive Störung, subkortikale Demenz[eref.thieme.de]
  • Die ersten Symptome zeigen sich im Alter von ca. 45-50 Jahren mit rezidivierenden subkortikalen ischämischen Schlaganfällen und kognitiven Defiziten, die bis zur Demenz fortschreiten.[gelbe-liste.de]
  • , Infarkte), Biopsie Differentialdiagnose Morbus Binswanger (Hypertonie fehlt aber), Multiple Sklerose, Morbus Fabry Komplikationen Spastik, Wachkoma Therapie Keine Heilung möglich: Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: ASS[medizin-kompakt.de]
Kopfschmerz
  • Weniger häufige Symptome sind akute reversible Enzephalopathien (begleitet von Kopfschmerzen, Verwirrung und Krampfanfällen), Epilepsien und subklinische periphere Neuropathien. Beginn und Verlauf der Krankheit sind variabel.[gelbe-liste.de]
  • Ursachen Vererbung (Chromosom 19) Symptome Verschlechtert sich oft attackenartig: Schlaganfälle: gehäuft Kopfschmerzen: migräneartig Demenz Depressionen Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genuntersuchung Apparative Diagnostik: MRT (Hirnatrophie[medizin-kompakt.de]
  • Ein wichtiges Frühsymptom von CADASIL sind migräneartige Kopfschmerzen, später können ischemische Anfälle, Schlaganfälle, Stimmungsschwankungen und auch Demenz auftreten. Die Krankheit wird autosomal dominant vererbt.[labor-lademannbogen.de]
Gangstörung
  • […] kognitive Defizite, Gangstörung, Blasenentleerungsstörungen, psychiatrische Störungen (depressive Zustandsbilder, Anpassungsstörungen), epileptische Anfälle (5–10 %)[eref.thieme.de]
  • Kopfschmerzen Verwirrung Krampfanfälle Epilepsie Subklinische periphere Neuropathie Stimmungsschwankungen Transitorische ischämische Attacken TIA Bipolare Störungen Psychomotorische Verlangsamung Pseudobulbärparalyse Lähmungen Sensibilitätsstörungen Gangstörungen[gelbe-liste.de]
Dysarthrie
  • Verwirrung Krampfanfälle Epilepsie Subklinische periphere Neuropathie Stimmungsschwankungen Transitorische ischämische Attacken TIA Bipolare Störungen Psychomotorische Verlangsamung Pseudobulbärparalyse Lähmungen Sensibilitätsstörungen Gangstörungen Dysarthrie[gelbe-liste.de]
  • Hinzu kommen Hirnstammsymptome (häufig mit Dysarthrie) sowie andere neurologische Ausfallerscheinungen (Aphasie, Gesichtsfelddefekte), die in der Regel ebenfalls mit kleineren subkortikal oder im Hirnstamm gelegenen Infarkten vereinbar sind.[aerzteblatt.de]
Aphasie
  • Hinzu kommen Hirnstammsymptome (häufig mit Dysarthrie) sowie andere neurologische Ausfallerscheinungen (Aphasie, Gesichtsfelddefekte), die in der Regel ebenfalls mit kleineren subkortikal oder im Hirnstamm gelegenen Infarkten vereinbar sind.[aerzteblatt.de]
Pyramidenbahnzeichen
  • Damit häufig assoziiert ist eine Pseudobulbärparalyse mit Pyramidenbahnzeichen.[aerzteblatt.de]
Erbrechen
  • Da war mir furchtbar schwindlig mit Erbrechen, da der Schlaganfall im Kleinhirn war. Es hat sich aber schon gebessert, obwohl ich immer noch rumlaufe wie betrunken. Kann zur Zeit auch schlecht sehen.[board.netdoktor.de]

Diagnostik

  • Ursachen Vererbung (Chromosom 19) Symptome Verschlechtert sich oft attackenartig: Schlaganfälle: gehäuft Kopfschmerzen: migräneartig Demenz Depressionen Diagnose Anamnese: Klinik, Familienanamnese Labor: Genuntersuchung Apparative Diagnostik: MRT (Hirnatrophie[medizin-kompakt.de]

Therapie

  • Keine Heilung möglich: Allgemeinmaßnahmen: Behandlung der Symptome Medikamentöse Therapie: ASS gg[medizin-kompakt.de]
  • Pseudobulbärparalyse Lähmungen Sensibilitätsstörungen Gangstörungen Dysarthrie Sehstörungen Taubheitsgefühl Halluzinationen Wahnvorstellungen Ängste Fieber Konzentrationsstörungen Liebe Leserin, lieber Leser, weitere Inhalte dieses Artikels (Diagnose, Therapie[gelbe-liste.de]

Prognose

  • Prognose Die Prognose ist ungünstig, die meisten Patienten werden im Verlauf bettlägerig und dement und benötigen dann dauerhaft Pflege. Im Mittel versterben die Patienten mit 68 Jahren. Gutachter: Dr S.A.J. [Saskia] LESNIK OBERSTEIN - Dr G.M.[orpha.net]
  • Die Prognose der Erkrankung ist ungünstig, die meisten Patienten werden im Verlauf bettlägerig und pflegebedürftig. Im Mittel versterben die Patienten mit 68 Jahren.[gelbe-liste.de]
  • Prognose ungünstig, dabei auch noch psychiatrische Auffälligkeiten.[ergotherapie.de]
  • Die Prognosen mit der Demenz u. noch schlimmer machen mir auch Angst. Habe deswegen schon seit Diagnosestellung eine Patientenverfügung, da man nicht weß, wie der nächste Schlaganfall ausgeht. Ich finde es gut, dass sich hier auch Betroffene melden.[board.netdoktor.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie: Genaue Daten liegen nicht vor, in Deutschland sind etwa 85 Familien beschrieben.[eref.thieme.de]
  • Zusammenfassung Epidemiologie In Europa reichen die Schätzungen der CADASIL-Prävalenz von 1/50 000- 1/25 000.[orpha.net]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • CADASIL ist ein exzellentes Model, um die Pathophysiologie der Migräne mit Aura und die Beziehung zwischen einer Migräne mit Aura und ischämischen Hirninfarkten zu studieren.[ihs-klassifikation.de]

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