Symptome
Der Krankheitsverlauf ist sehr unterschiedlich: Während in schweren Fällen bereits beim Neonaten Symptome eines progressiven Nierenversagens auftreten, bleiben andere Patienten bis ins hohe Alter weitgehend asymptomatisch [1]. Das Stadium einer terminalen Niereninsuffizienz wird durchschnittlich im sechsten Lebensjahrzehnt (bei PKD1-Mutationen) bzw. im Alter von über 70 Jahren (bei PKD2-Mutationen) erreicht [2] [3].
Erste Symptome sind meist Rücken-, Flanken- oder abdominelle Schmerzen und Blut im Urin, wobei letzteres nur bei Makrohämaturie vom Patienten bemerkt wird [4]. Das Blut muss dabei nicht unbedingt aus den Zysten stammen, denn bei AD-PZNE besteht ebenfalls eine Prädisposition zur Nephrolithiasis [5], die wiederum mit Läsionen der Harnwege einhergehen kann. AD-PZNE-Patienten leiden zudem häufig unter komplizierten, langwierigen Harnwegsinfekten [3].
Die Nierenproblematik dominiert das klinische Bild, wird aber häufig von weiteren Beschwerden begleitet. In diesem Zusammenhang kommt der arteriellen Hypertonie eine besondere Bedeutung zu, denn sie kann unter Umständen noch bei normaler Nierenfunktion auftreten [3]. Auch Anomalien der Herzklappen (vor allem Mitralklappenprolaps und -insuffizienz) und intrakranielle Aneurysmen treten bei AD-PZNE-Patienten gehäuft auf [6] [7], und kardiovaskuläre Erkrankungen tragen wesentlich zur mit dieser Erkrankung assoziierten Mortalität bei [8]. Weiterhin besteht ein erhöhtes Risiko zur Bildung von Zysten in Pankreas, Leber, Milz und Arachnoidea, sowie zur Hernia inguinalis. Die Inzidenz von Nierentumoren entspricht der in der Allgemeinbevölkerung.
Kardiovaskulär
- Hypertonie
Die schlecht kontrollierte und behandelte arterielle Hypertonie ist ein wesentlicher Faktor für die Verschlechterung der Nierenfunktion (Fencl 2009). [eref.thieme.de]
Langfristig kommt es zu einer Niereninsuffizienz und abschließend zu einem totalen Nierenversagen. 3.1 Hypertonie In 60-70% entwickelt sich eine Hypertonie. [flexikon.doccheck.com]
Neurologisch
- Kopfschmerzen
Vor der Ruptur, verursachen Aneurysmen gelegentlich "sentinele" (Warnung) Kopfschmerzen aufgrund einer schmerzhaften Ausdehnung des Aneurysmas oder durch Blut, das in den Subarachnoidalraum austritt. [msdmanuals.com]
Rückenschmerzen, Kopfschmerzen, häufige Harnwegsinfekte sowie blutiger Urin sind erste Symptome. Die Diagnose wird meist durch die Ultraschalluntersuchung mit dem Nachweis der Nierenzysten gestellt. [hausarzt-in-ditzum.com]
Bedrohliches Symptom sind plötzliche massive Kopfschmerzen. Sie können ein Zeichen für eine Gehirnblutung durch das Einreißen eines Aneurysmas sein. Wie stellt der Arzt die Diagnose? Wichtige Hinweise gibt die Untersuchung des Urins. [apotheken-umschau.de]
Kopfschmerzen, Schwindel, Müdigkeit und Erschöpfung treten ebenfalls sehr häufig auf. Zudem ist das Risiko für Leberschädigungen unter Tolvaptan erhöht. Ärzte sollten daher die Leberfunktion der Patienten im Auge behalten. / [pharmazeutische-zeitung.de]
Systemisch
- Anämie
[…] auf Chromosom 16 können eine Reihe von den Genen entsprechenden Erkrankungen hervorrufen: Pseudoxanthoma elasticum Rubinstein-Taybi-Syndrom Autosomal-dominante polyzystische Nierenerkrankung (ADPKD) Medullär-zystische Nierenerkrankung Typ 2 Fanconi-Anämie [flexikon.doccheck.com]
ca. 50% der Patienten zwischen 20-34 Jahre und normaler Nierenfunktion (einhergehend mit Reduktion des renalen Blutflusses, erhöhte GFR, Natriumresorptionsstörung, Aktivierung des intrarenalen RAAS und Remodelling der Nierengefäße) 6. evtl. renale Anämie [de.medicle.org]
Die Befunde sind unspezifisch und beinhalten Hämaturie und Hypertonie (jeweils 40–50%) und, bei 20% der Patienten Proteinurie in die subnephrotische Grenze (<3,5 g/24h bei Erwachsenen) Eine Anämie ist seltener als bei anderen Typen eines chronischen Nierenerkrankungen [msdmanuals.com]
Fehlt es, weil die Nieren geschrumpft sind oder entfernt wurden, kommt es zu Blutarmut (Anämie). Nicht zu vergessen ist die Rolle der Nieren beim Vitamin-Stoffwechsel. [znshg.de]
Die Symptome können sein: Müdigkeit, Appetitmangel, Gewichtsverlust, juckende Haut, Muskelkrämpfe, geschwollene Füße, Schwellungen um die Augen; als blass aufgrund einer Anämie, Übelkeit. [darmge.napteco.eu]
- Fieber
Fieber ist häufig bei akuter Pyelonephritis und eine Ruptur von Zysten in den Retroperitonealraum kann Fieber verursachen, das über Wochen andauern kann. [msdmanuals.com]
In beiden Fällen kann es zu Schmerzen, Fieber und einer Leukozytose kommen. Auch radiologische Methoden lassen hier oft keine sichere Diagnose zu. [eref.thieme.de]
Die Entzündungen treten in der Harnblase, im Nierenbecken oder in den Zysten auf und können sich durch Flankenschmerzen, Beschwerden beim Wasserlassen und Fieber bemerkbar machen. [znshg.de]
Klinik: Fieber, Gewichtsverlust, Fatigue. Labor: Erhöhung von AP, Bilirubin, α 2 - und γ-Globulinen, erniedrigter Quick, Hypoalbuminämie. [de.wikibooks.org]
TCAs, Splanchnicus-Blockaden CT-gesteuerte Zystenaspiration und Sklerosierung Laparoskopische Zystfensterung keine guten Outcome-Daten vorhanden Zystinfektionen schwierige Behandlung, lipophile Antibiotika bevorzugen, falls Fieber 1-2 Wochen unter Behandlung [de.medicle.org]
- Gewichtsverlust
Anzeichen der BTPKD sind erhöhter Wasserverbrauch, verstärkter Harndrang, Mundgeruch, plötzlicher Gewichtsverlust, Blasen, Zittern, Lethargie und Erbrechen. [animalabs.com]
Die Symptome können sein: Müdigkeit, Appetitmangel, Gewichtsverlust, juckende Haut, Muskelkrämpfe, geschwollene Füße, Schwellungen um die Augen; als blass aufgrund einer Anämie, Übelkeit. [darmge.napteco.eu]
Klinik: Fieber, Gewichtsverlust, Fatigue. Labor: Erhöhung von AP, Bilirubin, α 2 - und γ-Globulinen, erniedrigter Quick, Hypoalbuminämie. [de.wikibooks.org]
Gastro-intestinal
- Bauchschmerzen
Symptome und Beschwerden beinhalten Flanken- und Bauchschmerzen, Hämaturie und Hypertonie. Die Diagnose wird durch CT oder Ultraschall gestellt. [msdmanuals.com]
Ein Symptom von Zystennieren können Bauchschmerzen sein (© gbh007_iStock) Rund 12 Millionen Menschen leiden weltweit an Zystennieren, einer Erkrankung, die mit einer 50-prozentigen Wahrscheinlichkeit vererbt wird. [jameda.de]
Ab einer gewissen Grösse kann eine Nierenzyste dann Komplikationen wie starke Rückenschmerzen oder Bauchschmerzen verursachen. [beobachter.ch]
Erste Symptome sind oft das Auftreten von Blut im Urin und rezidivierende Harnwegsinfektionen, aber auch Rücken-, Flanken- oder Bauchschmerzen sowie merkliche Zunahme des Bauchumfangs. [idw-online.de]
- Erbrechen
Anzeichen der BTPKD sind erhöhter Wasserverbrauch, verstärkter Harndrang, Mundgeruch, plötzlicher Gewichtsverlust, Blasen, Zittern, Lethargie und Erbrechen. [animalabs.com]
Symptome und Befunde eines nicht rupturierten zerebralen Aneurysmas können fehlen oder sind Kopfschmerzen, Übelkeit und Erbrechen sowie Hirnnervenausfälle; diese Manifestationen erfordern eine sofortige Intervention ({blank} Vaskuläre Läsionen im Gehirn [msdmanuals.com]
Erste Symptome einer subarachnoidalen Blutung können heftiger Kopfschmerz, verbunden mit Übelkeit und Erbrechen, sein. Daneben treten oft auch bereits initial fokale neurologische Symptome auf. [eref.thieme.de]
Exkretorische Funktion: Überwässerung -> Ödeme, Lungenödem Hyperkaliämie -> Herzrhythmusstörungen H + -Retention -> Metabolische Azidose Urämie -> Urämisches Koma (Ammoniak), Neuropathie, urämische Serositis (Perikarditis, Pleuritis), Beginn mit Übelkeit, Erbrechen [de.wikibooks.org]
Dazu gehören Leistungsknick und Unwohlsein die Gelbfärbung und das Jucken der Haut durch die eingelagerten Harngifte, Schlaf- und Konzentrationsstörungen, Kopfschmerzen, Wadenkrämpfe, Übelkeit, Erbrechen, Durchfall und Geschmacksstörungen, auch zu hoher [wikivisually.com]
Leber, Galle & Pankreas
- Hepatomegalie
Charakteristisch sind zahlreiche extrarenale Manifestationen wie Retinitis pigmentosa, zerebellare Ataxie, okulomotorische Apraxie und Hepatomegalie (Tabelle). [aerzteblatt.de]
Immunsystem
- Splenomegalie
Häufig kommt es dann reaktiv zu einer Vergrößerung der Milz (= Splenomegalie ) und Krampfadern in der Speiseröhre (= Ösophagusvarizen). Außerdem erweitern sich die Gallenwege, was oft zu zusätzlicher Vernarbung des übrigen Lebergewebes führt. [zystennieren-rhein-ruhr.de]
Muskuloskeletal
- Rückenschmerz
Rückenschmerzen, Kopfschmerzen, häufige Harnwegsinfekte sowie blutiger Urin sind erste Symptome. Die Diagnose wird meist durch die Ultraschalluntersuchung mit dem Nachweis der Nierenzysten gestellt. [hausarzt-in-ditzum.com]
Erste Symptome können Rückenschmerzen und sichtbar blutiger Urin (Makrohämaturie) sein. Harnwegsinfektionen und Nierensteinleiden sind häufig. Auf die Erkrankung hinweisen kann aber auch ein Bluthochdruck, der durch das Nierenleiden bedingt ist. [apotheken-umschau.de]
Polyzystische Lebererkrankung i.d.R. asymptomatisch bei entsprechender Größe / Anzahl Dyspnoe, frühe Sättigung, gastroösophageler Reflux, Rückenschmerzen selten Schmerzen aufgrund Blutung, Infektion oder Torsion/Ruptur Einzelfälle: kongenitale Leberfibrose [de.medicle.org]
Symptome sind mittelstarke Flanken -, Abdominal - und untere Rückenschmerzen, bedingt durch die zystische Vergrößerung, und Symptome einer Infektion. Akute Schmerzen sind üblicherweise durch Blutung in die Zyste oder Abgang eines Steines bedingt. [msdmanuals.com]
Ab einer gewissen Grösse kann eine Nierenzyste dann Komplikationen wie starke Rückenschmerzen oder Bauchschmerzen verursachen. [beobachter.ch]
Urogenital
- Nierenversagen
Die Therapie ist vor dem Auftreten von Nierenversagen symptomatisch, danach besteht sie aus Dialyse oder Nierentransplantation. [msdmanuals.com]
Diese Entwicklung geht mit einem progressiven Verlust der Nierenfunktion einher und führt schließlich zum Nierenversagen und zur Dialysepflicht. [symptoma.com]
- Hämaturie
Charakteristisch strahlen diese in den Rücken, die Flanken und die Leisten aus. 3.3 Hämaturie Bei jedem zweiten Patienten mit ADPKD kann Blut im Urin vorgefunden werden ( Hämaturie ). [flexikon.doccheck.com]
Asymptomatische Risikokinder von Familien mit bekannter genetischer Disposition sollten jährlich zur Erfassung einer Hämaturie, Hypertonie oder eines palpablen Bauchtumors untersucht werden. [eref.thieme.de]
In der Urinanalyse werden eine geringe Proteinurie und eine mikroskopische oder makroskopische Hämaturie nachgewiesen. Eine schwere Hämaturie kann durch einen dislozierten Stein oder durch eine Blutung aus einer rupturierten Zyste entstehen. [msdmanuals.com]
- Flankenschmerz
Beschwerden: Hämaturie (50 %), Proteinurie, Flankenschmerzen, rezidivierende Zysteninfektionen, Nephrolithiasis (20%), GI-Symptome (Verdrängung durch die Nieren ), art. Hypertonus (80 %). [urologielehrbuch.de]
Nierenerkrankung polyzystische autosomal-dominante (ADPKD) Zystenlokalisation Nierenerkrankung polyzystische autosomal-rezessive (ARPKD) Zystenlokalisation Klinisch können Flankenschmerz, Hämaturie Hämaturie Nierenerkrankung, zystische Flankenschmerz [eref.thieme.de]
- Polyurie
Unter Therapie sind v. a. die Polyurie (Patienteninformation!) und die potenzielle Hepatotoxizität zu beachten. [eref.thieme.de]
Tolvaptan kann zu Polyurie, Polydipsie und einer Leberschädigung führen. Welche Aussage zu Nebenwirkungen von Tolvaptan trifft nicht zu? Tolvaptan kann zu einer Erhöhung des Bilirubins führen. [link.springer.com]
Aufgrund des Wirkmechanismus von Tolvaptan, der zu einer gesteigerten Aquarese führt, sind unter anderem Durst, Polyurie, Nykturie und vermehrter Harndrang (Pollakisurie) sehr häufige Nebenwirkungen. [pharmazeutische-zeitung.de]
Durst, Polydipsie, Polyurie) hervorrufen, die die Compliance schwierig machen kann. [msdmanuals.com]
- Nephrolithiasis
Makrohämaturieepisoden Nierenzystenruptur Makrohämaturie (Zystenruptur), eventuell Flankenschmerzen, außerdem klinische Zeichen der Nephrolithiasis Harnwegsinfekt Nierensteinleiden Nephrolithiasis sowie Harnwegsinfektionen (einhergehend mit Infizierung [eref.thieme.de]
Beschwerden: Hämaturie (50 %), Proteinurie, Flankenschmerzen, rezidivierende Zysteninfektionen, Nephrolithiasis (20%), GI-Symptome (Verdrängung durch die Nieren ), art. Hypertonus (80 %). [urologielehrbuch.de]
Das Blut muss dabei nicht unbedingt aus den Zysten stammen, denn bei AD-PZNE besteht ebenfalls eine Prädisposition zur Nephrolithiasis, die wiederum mit Läsionen der Harnwege einhergehen kann. [symptoma.com]
Nephrolithiasis (20% der Patienten): Harnsäure oder Calciumoxalat 4. Disposition für Harnwegsinfektion, evtl. mit Infizierung der Zysten (Nierenabszeß) 5. [de.medicle.org]
Diagnostik
Etwa 80% der Patienten, die an einer AD-PZNE leiden, geben in der Anamnese eine entsprechende familiäre Vorbelastung an. In den verbleibenden 20% der Fälle handelt es sich jedoch um Neumutationen, sodass eine negative Familienanamnese eine AD-PZNE nicht ausschließt [1].
Die sonographische Untersuchung der Nieren liefert meist eindeutige Befunde: Je nach Alter des Patienten und Fortschritt der Erkrankung können in den Nieren mehrere flüssigkeitsgefüllte Zysten nachgewiesen werden. Folgende Kriterien sollten für eine sichere Diagnose erfüllt werden [9]:
- Bei Patienten bis zu einem Alter von 39 Jahren mindestens drei Zysten, wobei diese in einer oder beiden Nieren liegen können
- Bei Patienten in einem Alter von 40 bis 59 Jahren mindestens zwei Zysten pro Niere
- Bei Patienten, die das 60. Lebensjahr bereits vollendet haben, mindestens vier Zysten pro Niere
Pei und Kollegen geben auch an, dass bei Patienten, die älter als 40 Jahre sind und nicht mindestens zwei Zysten pro Niere aufweisen, eine AD-PZNE ausgeschlossen werden kann.
Die Gendefekte, die der AD-PZNE zugrunde liegen, sind bekannt. Daher kann der Verdacht auf diese monogenetische Erkrankung über den Nachweis einer Mutation bestätigt werden, wenn nach Anamnese und bildgebender Diagnostik noch Zweifel bestehen. In vielen Fällen wird auf die molekularbiologische Bestätigung jedoch aus Kostengründen verzichtet; auch hat die Unterscheidung zwischen PKD1- und PKD2-Mutationen keine therapeutische Relevanz [10], unter Umständen wohl aber eine prognostische [1].
Nach erfolgter Diagnose sollte mittels Computertomographie oder Magnetresonanztomographie das Nierenvolumen ermittelt werden, das prognostisch von Bedeutung ist. Des Weiteren sollte eine gründliche Untersuchung des Kreislaufsystems, der Leber und des Pankreas erfolgen.
Röntgen
- Nephrolithiasis
Beschwerden: Hämaturie (50 %), Proteinurie, Flankenschmerzen, rezidivierende Zysteninfektionen, Nephrolithiasis (20%), GI-Symptome (Verdrängung durch die Nieren ), art. Hypertonus (80 %). [urologielehrbuch.de]
Das Blut muss dabei nicht unbedingt aus den Zysten stammen, denn bei AD-PZNE besteht ebenfalls eine Prädisposition zur Nephrolithiasis, die wiederum mit Läsionen der Harnwege einhergehen kann. [symptoma.com]
Nephrolithiasis (20% der Patienten): Harnsäure oder Calciumoxalat 4. Disposition für Harnwegsinfektion, evtl. mit Infizierung der Zysten (Nierenabszeß) 5. [de.medicle.org]
- Multiple Nierenzysten
Potter Typ III Polyzystisches Syndrom Q61.3 Polyzystische Niere, nicht näher bezeichnet Multiple Nierenzysten Polyzystische Niere Polyzystische Nierendegeneration Polyzystische Nierenkrankheit Q61.4 Nierendysplasie Entwicklungsbedingte multizystische [icdscout.de]
Urin
- Pyurie
Pyurie ist üblich auch ohne bakterielle Infektion; daher sollte die Diagnose einer Infektion auf Kulturergebnissen und klinischen Befunden (z. B. Dysurie, Fieber, Flankenschmerzen) sowie Urinanalyse basieren. [msdmanuals.com]
Therapie
Therapie der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung (ADPKD) Konservative Therapie: Frühzeitige Therapie des art. Hypertonus mit Medikamenten aus der Klasse der ACE-Hemmer oder der Angiotensin II-Rezeptorantagonisten. Kochsalzarme Diät. [urologielehrbuch.de]
Prognose
Eine Proteinreduktion verbessert nicht die Prognose. [urologielehrbuch.de]
Die multizystische Niere (Häufigkeit: 1 : 3.000 Lebendgeborene) mit sonografisch nachweisbaren großen Nierenzysten ist zumeist einseitig und hat dann eine sehr gute Prognose, da die andere Niere die Nierenfunktion voll übernimmt. [pnd-online.de]
Die Prognose neonataler oder infantiler Fälle mit schweren Symptomen ist ungünstiger als die älterer Kinder mit milder Verlaufsform. [eref.thieme.de]
Gastrointestinal Divertikulose des Kolons und Divertikulitis Verlauf und Prognose Stadien Verlauf Lebenserwartung: PKD1: 53 Jahre PKD2: 69,1 Jahre ESRD: PKD1: 54,3 Jahre PKD2: 74 Jahre Consortium of Radiologic Imaging Studies to assess the Progression [de.medicle.org]
Wie ist die Prognose? Bei etwa der Hälfte der Betroffenen mit ADPKD kommt es im Verlauf von 10 bis 20 Jahren zu einem Nierenversagen, so dass eine Dialyse nötig wird. [apotheken-umschau.de]
Ätiologie
Ätiologie der autosomal dominanten polyzystischen Nierenerkrankung Genetik: Bisher sind verschiedene Mutationen von zwei Genen bekannt: in 85–90% ist PKD1 (Chromosom 16, kodiert Polycystin-1) betroffen, in 10–15% PKD2 (Chromosom 4, kodiert Polycystin- [urologielehrbuch.de]
Lebensjahr; Typ II (PKD2) etwas später als Typ I (PKD1) Häufigkeitsgipfel Geschlecht bei Männern etwas schnellere Progression Ethnologie Pathologie Ätiologie Risikofaktoren Vererbung autosomal-dominant Chromosom 16p13.3 (distales Drittel; PKD1) 4q21-23 [de.medicle.org]
Die weitaus häufigere Ursache ( Ätiologie ) für diese Erkrankung sind aber durch Vererbung übertragene Defekte in bestimmten Genen ( Erbliche Zystennieren ). [wikivisually.com]
Epidemiologie
Epidemiologie 1:2000. 15 % der dialysepflichtigen Patienten haben ADPKD. [urologielehrbuch.de]
IIIb: mit tuberöser Sklerose und Hamartomen IIIc: regressive Form mit multiplen anderen Anomalien jetzt: nach Genort 85-90% PKD1: späteres Manifestationsalter, längere Lebenserwartung 10-15% PKD2: früheres Manifestationsalter, schnellere Progredienz Epidemiologie [de.medicle.org]
Pathophysiologie
Pathophysiologie: Polycystin-1 und Polycystin-2 erfüllen wichtige Aufgaben in der Signaltransduktion und in der Ausbildung des Primärziliums der Tubulusepithelzelle. [urologielehrbuch.de]
Neue zielgerichtete Therapieansätze bei Zystennieren – „trial and error“ Die Erforschung der genetisch-molekularbiologischen Grundlagen der Pathophysiologie der Erkrankung zeigte verschiedene zelluläre Mechanismen und Signalwege auf, die bei der Zystenentstehung [idw-online.de]
Methoden Auf Basis einer selektiven Aufarbeitung der aktuellen Literatur wird das Krankheitsbild der ADPKD dargestellt und neue Erkenntnisse zur Pathophysiologie und zu potenziellen Therapieansätzen aufgezeigt. [aerzteblatt.de]
Prävention
Prävention von polyzystischen Nierenerkrankung Prävention von polyzystischen Nierenerkrankung ist nicht verfügbar. Basierend auf genetische Tests können eine Prädisposition für die Krankheit zu identifizieren. [omedicine.info]
Quellen
- Strutz F. [Autosomal polycystic kidney disease]. Dtsch Med Wochenschr. 2016; 141(20):1463-1466.
- Chebib FT, Torres VE. Autosomal Dominant Polycystic Kidney Disease: Core Curriculum 2016. Am J Kidney Dis. 2016; 67(5):792-810.
- Schnoz C, R PW. [CME: Autosomal dominant polycystic kidney disease]. Praxis (Bern 1994). 2016; 105(6):305-311.
- Kolyvanos Naumann U, Kaser L, Vetter W. [Autosome dominant polycystic kidney disease. Leading symptoms: arterial hypertension, flank/back/abdominal pain, hematuria, renal failure]. Praxis (Bern 1994). 2004; 93(48):1993-1997; quiz 1998.
- Firinci F, Soylu A, Kasap Demir B, Turkmen M, Kavukcu S. An 11-year-old child with autosomal dominant polycystic kidney disease who presented with nephrolithiasis. Case Rep Med. 2012; 2012:428749.
- Kang YR, Ahn JH, Kim KH, Choi YM, Choi J, Park JR. Multiple cardiovascular manifestations in a patient with autosomal dominant polycystic kidney disease. J Cardiovasc Ultrasound. 2014; 22(3):144-147.
- Lackner E, Jobges M, Schirmer F, Hummelsheim H. [Intracranial aneurysms and autosomal dominant polycystic kidney disease]. Fortschr Neurol Psychiatr. 2002; 70(8):438-442.
- Spithoven EM, Kramer A, Meijer E, et al. Renal replacement therapy for autosomal dominant polycystic kidney disease (ADPKD) in Europe: prevalence and survival--an analysis of data from the ERA-EDTA Registry. Nephrol Dial Transplant. 2014; 29 Suppl 4:iv15-25.
- Pei Y, Obaji J, Dupuis A, et al. Unified criteria for ultrasonographic diagnosis of ADPKD. J Am Soc Nephrol. 2009; 20(1):205-212.
- Kühn EW. [Diagnosis, course and treatment of autosomal dominant polycystic kidney disease]. Dtsch Med Wochenschr. 2013; 138(5):196-198.