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Atypisches hämolytisch urämisches Syndrom

Das hämolytisch urämische Syndrom bezeichnet die Symptomtrias aus mikroangiopathischer, hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Niereninsuffizienz. Es tritt in der Regel im Zusammenhang mit bakteriellen Infektionen auf. Im Gegensatz dazu lautet die Diagnose atypisches hämolytisch urämisches Syndrom (aHUS), wenn kein Zusammenhang zu einer Infektion besteht. Das atypische Syndrom ist weitaus seltener.

Atypisches hämolytisch urämisches Syndrom - Symptome abklären

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Symptome

Patienten, die am atypischen hämolytisch urämischen Syndrom leiden, werden in der Regel wiederholt vorstellig, da die Krankheit in Schüben verläuft. Die erste Episode tritt gewöhnlich im Kindesalter auf und etwa 70% der pädriatischen Patienten sind zu diesem Zeitpunkt noch keine zwei Jahre alt [1]. Aber auch Erwachsene können an aHUS erkranken, beispielsweise bei Beeinträchtigung der Komplementkaskade durch Autoimmunerkrankungen wie systemischer Lupus erythematodes, oder iatrogenen Störungen derselben [2] [3].

Atemwegsinfekte und Gastroenteritis gehen einem aHUS-Schub häufig voraus, und Betroffene klagen über Atembeschwerden, Bauchschmerzen und Durchfall. Es sei darauf hingewiesen, dass die Bezeichnung aHUS in der älteren Literatur zur Beschreibung von Fällen verwendet wird, in deren Prodromalphase kein Durchfall auftritt. Heute wird das hämolytisch urämische Syndrom jedoch ätiologisch vom aHUS unterschieden.

Im Folgenden setzen akut Symptome wie allgemeinem Unwohlsein, Lethargie und Müdigkeit, Blässe und Erbrechen ein. Eltern von betroffenen Kindern berichten häufig über Probleme beim Stillen oder Füttern. Während der allgemeinen Untersuchung kann eine Tachykardie festgestellt werden. Petechiale Blutungen oder Hämatome als Ausdruck einer vorliegenden Thrombozytopenie werden seltener beobachtet. Eine zunehmende Niereninsuffizienz geht jedoch mit Proteinverlust einher, was zu peripheren Ödemen führt. Die Nierensymptomatik dominiert das klinische Bild von Schub zu Schub stärker. Während früher Stadien kann Hämaturie festgestellt werden, dagegen sind Oligurie und Anurie Zeichen einer fortgeschrittenen Nierenschädigung. In diesem Stadium kommt es zwischen einzelnen Episoden oft nicht mehr zu einem vollständigen Abklingen der Symptome, und chronisches Nierenversagen kann eintreten [4].

Des Weiteren können Betroffene renalen Bluthochdruck und renale Enzephalopathie entwickeln. In geschädigten Gefäßen kann es zur Thrombenbildung kommen, sodass Patienten eine Prädisposition für Infarkte von Hirn, Myokard, Lunge und anderen Organen aufweisen. Extrarenale Symptome treten in bis zu 20% der Fälle auf, wobei über vermindertes Bewusstsein, Doppelbilder und neurologische Defizite am häufigsten berichtet wird [5] [6].

Lethargie
  • Im Folgenden setzen akut Symptome wie allgemeinem Unwohlsein, Lethargie und Müdigkeit, Blässe und Erbrechen ein. Eltern von betroffenen Kindern berichten häufig über Probleme beim Stillen oder Füttern.[symptoma.de]
  • Durch Beeinträchtigung der Hirndurchblutung kann es zu Lethargie, Krampfanfällen, Übererregbarkeit und anderen neurologischen Störungen kommen.[medicoconsult.de]
  • Der Angriff auf das Zentralnervensystem äußert sich in Lethargie und Reizbarkeit, in schwereren Fällen auch durch Lähmungserscheinungen, Koma und Hirnödeme.[spektrum.de]
Krampfanfall
  • Durch Beeinträchtigung der Hirndurchblutung kann es zu Lethargie, Krampfanfällen, Übererregbarkeit und anderen neurologischen Störungen kommen.[medicoconsult.de]
  • therapieschwierige Epilepsie Neonatale Krampfanfälle / therapieschwierige Epilepsie Untersuchungen Organische Säuren, Gesamtglykosaminoglykane, Vorteste, Oligosaccharide, Sulfocystein, Purine und Pyrimidine, Pipecolinsäure, ASAA, P6C im Urin (10 ml[klinikum.uni-heidelberg.de]
  • Daher kann es auch zu Lethargie, Übererregbarkeit, Krampfanfällen oder anderen neurologischen Symptomen kommen. Weiterhin existieren sogenannte atypische Formen des Hämolytisch-urämischen Syndroms. Diese sind selten und zumeist genetisch bedingt.[urology-guide.com]
  • Blässe Tachykardie Lethargie Ikterus Hepatosplenomegalie Petechien, blutigem Stuhl oder Urin Hypertonie 7.1 Komplikationen Mögliche Komplikationen eines HUS sind unter anderem: Irreversibles Nierenversagen Elektrolytentgleisungen Aszites Perikarderguss Krampfanfälle[flexikon.doccheck.com]
  • Auch bleibende neurologische Schäden sind möglich, die von Krampfanfällen bis zu Gedächtnisstörungen reichen. Experimentelle Therapie für sehr schwere Hus-Fälle Pro Plasmaaustausch wird Blutplasma von sechs bis zehn Spendern benötigt.[spiegel.de]
Kopfschmerz
  • Die häufigsten unerwünschten Ereignisse, beobachtet in klinischen Studien waren Kopfschmerzen, nasopharyngitis (Schnupfen), Rückenschmerzen und übelkeit.[lakesideartjazz.de]
  • Die häufigsten Nebenwirkungen waren Kopfschmerzen (37 %), Durchfall (32 %) und peripheres Ödem (22 %).[pharma-zeitung.de]
  • In diesen beiden prospektiven klinischen Studien waren die am häufigsten berichteten unerwünschten Ereignisse Bluthochdruck, Infektionen der oberen Atemwege, Durchfall, Kopfschmerzen, Anämie, Erbrechen und Übelkeit.[haltenraum.com]
Schlaganfall
  • Die Krankheit betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene und wird durch systemische thrombotische Mikroangiopathie gekennzeichnet, daß die Bildung von Blutgerinnseln in kleinen Blutgefäßen im ganzen Körper, was zu Schlaganfall, Herzinfarkt, Nierenversagen[haltenraum.com]
  • […] zu erweitern und zur Behandlungsoptimierung und Verbesserung der Lebensqualität von aHUS-Patienten beizutragen.5 aHUS ist eine extrem seltene, lebensbedrohliche, chronische genetische Störung, die nach und nach lebenswichtige Organe schädigen und zum Schlaganfall[pharma-zeitung.de]
Hypertonie
  • Folgeerkrankungen des enteropathischen HUS können eine chronische Niereninsuffizienz, sekundäre arterielle Hypertonie, endokrine und exokrine Pankreasinsuffienz sowie neurologische Komplikationen sein.[campus.uni-muenster.de]
  • Oft zeigen sich auch noch mehrere Jahre nach der Erkrankung Folgeschäden wie eine arterielle Hypertonie oder eine chronische Niereninsuffizienz. 12 Quellen RKI - Abschlussbericht EHEC O104:H4 Ausbruch, Deutschland 2011 Sharma et al.[flexikon.doccheck.com]
  • Eine Hypertonie, die sich entwickeln kann, muss mit Antihypertensiva behandelt werden. Eine ausgeprägte hämolytische Anämie bedarf Erythrozytentransfusionen. Lebensbedrohliche Blutungen durch eine Thrombozytopenie bedürfen Thrombozytenkonzentraten.[medicoconsult.de]
  • Andere Bedingungen mit TMA gehören atypische hämolytisch-urämisches Syndrom, disseminierte intravaskuläre Koagulation, Sklerodermie Nierenkrise, maligne Hypertonie, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom und Drogen Toxizitäten, zB Calcineurin-Inhibitor Toxizität[lebendom.com]
  • Begleiterkrankungen in dieser Studie maligne Hypertonie, TMA mit einer Geschichte der Transplantation, TMA mit Schwangerschaft, Glomerulopathie, systemische Erkrankung wie SLE oder PSS und Malignität assoziiert.[haltenraum.com]
Tachykardie
  • Während der allgemeinen Untersuchung kann eine Tachykardie festgestellt werden. Petechiale Blutungen oder Hämatome als Ausdruck einer vorliegenden Thrombozytopenie werden seltener beobachtet.[symptoma.de]
  • Durch die Infektion, Hämolyse und die Thrombozytenaktivierung kommt es unter anderem zu: Fieber Blässe Tachykardie Lethargie Ikterus Hepatosplenomegalie Petechien, blutigem Stuhl oder Urin Hypertonie 7.1 Komplikationen Mögliche Komplikationen eines HUS[flexikon.doccheck.com]
Zyanose
  • Kälteaglutininerkrankung (CAD) Die primäre Kälteagglutininerkrankung ist charakterisiert durch eine kälteinduzierte Durchblutungsstörung mit Zyanose bis hin zu Nekrose und intravasaler Hämolyse.[uni-ulm.de]
Anämie
  • Das hämolytisch urämische Syndrom bezeichnet die Symptomtrias aus mikroangiopathischer, hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und Niereninsuffizienz. Es tritt in der Regel im Zusammenhang mit bakteriellen Infektionen auf.[symptoma.de]
  • Änämie und Thrombozytopenie können wenn nötig symptomatisch mit Transfusionen behandelt werden.[befund.net]
  • Klinisch imponieren Thrombocytopenie, eine hämolytische Anämie, sowie akutes Nierenversagen.[labor-lademannbogen.de]
Unwohlsein
  • Im Folgenden setzen akut Symptome wie allgemeinem Unwohlsein, Lethargie und Müdigkeit, Blässe und Erbrechen ein. Eltern von betroffenen Kindern berichten häufig über Probleme beim Stillen oder Füttern.[symptoma.de]
  • Anzeichen und Symptome Klinische Anzeichen und Symptome der Komplement-vermittelten TMA können Bauchschmerzen, Verwirrung, Müdigkeit, Ödeme, Übelkeit / Erbrechen und Durchfall. aHUS oft präsentiert mit Unwohlsein und Müdigkeit sowie mikroangiopathischen[haltenraum.com]
Blässe
  • Im Folgenden setzen akut Symptome wie allgemeinem Unwohlsein, Lethargie und Müdigkeit, Blässe und Erbrechen ein. Eltern von betroffenen Kindern berichten häufig über Probleme beim Stillen oder Füttern.[symptoma.de]
  • Durch die Infektion, Hämolyse und die Thrombozytenaktivierung kommt es unter anderem zu: Fieber Blässe Tachykardie Lethargie Ikterus Hepatosplenomegalie Petechien, blutigem Stuhl oder Urin Hypertonie 7.1 Komplikationen Mögliche Komplikationen eines HUS[flexikon.doccheck.com]
Schwellung
  • T. beträchtliche Schwellung tieferer Gewebe der Haut und der Schleimhäute Betroffene in der EU [1]: 128.300 Wirkstoff: Icatibant Arzneimittel: Firazyr Firma: Shire Zulassung: Jul 2008 Angioödem, hereditäres, Prophylaxe Erläuterung: z.[vfa.de]
  • Es kommt zu vorübergehenden und wiederkehrenden subkutane und/oder submuköse Schwellungen ohne Juckreiz und Quaddelbildung im Bereich der Haut der Extremitäten, des Rumpfes und des Gesichts sowie im Bereich der Schleimhäute der oberen Atem- und Speisewege[uni-ulm.de]
Schwäche
  • . , Die amerikanische Gesellschaft für Apherese bietet jedoch eine "schwache" Empfehlung für Plasmaaustausch zur Behandlung von aHUS, aufgrund der "niedrig" oder "sehr niedrig" Qualität der Nachweise für seine Verwendung.[haltenraum.com]
Dyspnoe
  • Komplikationen Generell häufiger bei Plasmapheresen mit FFP (vor allem Anaphylaxie) Am häufigsten Zitrat-bedingte Hypocalcämie (Krämpfe, Urtikaria) Verlangsamung des Austauschs, Substitution von Ca10% i.v. oder oral Hypotension zusätzliche Infusion/ Rückgaberate Dyspnoe[kindernephrologie-bonn.de]
Petechien
  • Durch die Infektion, Hämolyse und die Thrombozytenaktivierung kommt es unter anderem zu: Fieber Blässe Tachykardie Lethargie Ikterus Hepatosplenomegalie Petechien, blutigem Stuhl oder Urin Hypertonie 7.1 Komplikationen Mögliche Komplikationen eines HUS[flexikon.doccheck.com]
Ikterus
  • Durch die Infektion, Hämolyse und die Thrombozytenaktivierung kommt es unter anderem zu: Fieber Blässe Tachykardie Lethargie Ikterus Hepatosplenomegalie Petechien, blutigem Stuhl oder Urin Hypertonie 7.1 Komplikationen Mögliche Komplikationen eines HUS[flexikon.doccheck.com]
Diarrhoe
  • Wegweisendes Symptom ist hierbei das Auftreten von blutiger Diarrhoe.[befund.net]
  • Interessantes und Wichtiges aus der Medizin Einteilungen In neuerer Zeit wurde die Einteilung des hämolytisch urämischen Syndroms sehr differenziert : Früher wurden ein Diarrhö-positives HUS (D HUS, typisches HUS) von einem Diarrhö-negativen HUS (D-HUS[medicoconsult.de]
  • Startseite Seltene Krankheiten Suche Suche Krankheit Hämolytisch-urämisches Syndrom, atypische Form ORPHA:2134 Synonym(e): Atypisches HUS D-HUS Hämolytisch-urämisches Syndrom ohne Diarrhoe aHUS Prävalenz: 1-9 / 1 000 000 Erbgang: Autosomal-dominant oder[orpha.net]
  • Eine Unterdrückung der Diarrhoe durch die Darmbewegung lähmende Arzneistoffe wie Loperamid ist nicht angezeigt, Im Mai 2011 kam es in Deutschland zu gehäuftem Auftreten von HUS.[de.wikipedia.org]
  • Die Diarrhoe kann auch erst im Verlauf blutig werden. Seltener kommen auch Infektionen ohne klinisch apparente Diarrhoe vor.[docplayer.org]
Erbrechen
  • Im Folgenden setzen akut Symptome wie allgemeinem Unwohlsein, Lethargie und Müdigkeit, Blässe und Erbrechen ein. Eltern von betroffenen Kindern berichten häufig über Probleme beim Stillen oder Füttern.[symptoma.de]
  • HUS bei Kindern wird zu etwa 90% durch Shigatoxin -bildende Bakterien (zu 70% durch EHEC) ausgelöst Klinisches Bild Zuerst kommt es zu wässrigen, später blutigen Durchfällen, Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.[medicoconsult.de]
  • In diesen beiden prospektiven klinischen Studien waren die am häufigsten berichteten unerwünschten Ereignisse Bluthochdruck, Infektionen der oberen Atemwege, Durchfall, Kopfschmerzen, Anämie, Erbrechen und Übelkeit.[haltenraum.com]
Bauchschmerz
  • Atemwegsinfekte und Gastroenteritis gehen einem aHUS-Schub häufig voraus, und Betroffene klagen über Atembeschwerden, Bauchschmerzen und Durchfall.[symptoma.de]
  • In ihrer Studie untersuchten die Forscher 11 Patienten, die an Bauchschmerzen und Durchfall litten und eine früh manifeste Eiweißverlustenteropathie mit primärer intestinaler Lymphangiektasie, hypoproteinämischen Ödemen, Malabsorption, und zum Teil Darmentzündungen[humangenetik-umg.de]
  • HUS bei Kindern wird zu etwa 90% durch Shigatoxin -bildende Bakterien (zu 70% durch EHEC) ausgelöst Klinisches Bild Zuerst kommt es zu wässrigen, später blutigen Durchfällen, Bauchschmerzen, Übelkeit und Erbrechen.[medicoconsult.de]
Nierenversagen
  • Klinisch imponieren Thrombocytopenie, eine hämolytische Anämie, sowie akutes Nierenversagen.[labor-lademannbogen.de]
  • In diesem Stadium kommt es zwischen einzelnen Episoden oft nicht mehr zu einem vollständigen Abklingen der Symptome, und chronisches Nierenversagen kann eintreten.[symptoma.de]
  • Das hämolytisch-urämische Syndrom ist eine akute Erkrankung, die durch den Symptomkomplex Hämolytische Anämie Thrombozytopenie Akutes Nierenversagen gekennzeichnet ist.[befund.net]
Anurie
  • Während früher Stadien kann Hämaturie festgestellt werden, dagegen sind Oligurie und Anurie Zeichen einer fortgeschrittenen Nierenschädigung.[symptoma.de]
  • Proteinurie ( Albuminurie ) und Erythrozyturie, eventuell Leukozyturie (falls keine Anurie vorliegt) Die Gerinnungsparameter PTT und INR sind im Normbereich, AT-III ist oft erniedrigt, D-Dimere können nicht nachgewiesen werden (Ausschluss DIC ), der Coombs-Test[flexikon.doccheck.com]
  • Da der Zeitpunkt der Anurie beziehungsweise Oligurie oft nicht einfach erkennbar ist, werden routinemäßige Infusionsschemata wie sie bei Gastroenteritis verwendet werden, rasch für die Patienten gefährlich.[aerzteblatt.de]
Hämaturie
  • Während früher Stadien kann Hämaturie festgestellt werden, dagegen sind Oligurie und Anurie Zeichen einer fortgeschrittenen Nierenschädigung.[symptoma.de]
  • MPGN fällt durch Hämaturie (Blut im Urin), Proteinurie (Eiweiß im Urin) und Hypertension (hoher Blutdruck) auf. Die Erkrankung verläuft häufig fortschreitend und führt in der Mehrzahl der Fälle zum Nierenfunktionsverlust.[achse-online.de]
  • Zum Beispiel ungefähr 1 in 6 Patienten mit aHUS zunächst mit Proteinurie oder Hämaturie ohne akute Nierenversagen vor.[haltenraum.com]
Oligurie
  • Während früher Stadien kann Hämaturie festgestellt werden, dagegen sind Oligurie und Anurie Zeichen einer fortgeschrittenen Nierenschädigung.[symptoma.de]
  • Da der Zeitpunkt der Anurie beziehungsweise Oligurie oft nicht einfach erkennbar ist, werden routinemäßige Infusionsschemata wie sie bei Gastroenteritis verwendet werden, rasch für die Patienten gefährlich.[aerzteblatt.de]
  • Neben der Thrombozytopenie zeigt sich häufig ein akutes Nierenversagen (Oligurie/Anurie, Erhöhung von Kreatinin, Cystatin C und Harnstoff über die Ausgangswerte bzw.[docplayer.org]

Diagnostik

Blutuntersuchungen sowie eine Urinanalyse sind die wichtigsten diagnostischen Maßnahmen. Basis einer aHUS-Diagnose ist die Feststellung der oben erwähnten Symptomtrias [7]:

Weiterhin ist die Anzahl der Retikulozyten in vielen Fällen erhöht. Die Haptoglobinwerte sind niedrig, die Konzentration der Laktatdehydrogenase dagegen erhöht. Im Blutausstrich sind häufig fragmentierte Erythrozyten, sogenannte Schistozyten, erkennbar.

Hämaturie und Proteinurie werden mittels einer Urinuntersuchung nachgewiesen. Eine Feststellung dieser Anomalien zwischen zwei Schüben spricht für eine fortgeschrittene Nierenschädigung.

Die Unterscheidung zwischen aHUS und der typischen Form der Erkrankung ist schwierig. Der Nachweis von Antikörpern gegen Shigatoxin im Blutserum bzw. die Detektion des Toxins in Stuhlproben erleichtert die Diagnose des typischen hämolytisch urämischen Syndroms [6]. Umgekehrt bestätigen negative Befunde jedoch nicht zwangsläufig das Vorliegen von aHUS. Auch auf andere Erreger, die die typische Erkrankung verursachen können, sollte getestet werden. In seltenen Fällen können die verursachenden Bakterien auch aus dem Urogenitaltrakt stammen [8].

Ein endgültiger Nachweis für aHUS kann nur erbracht werden, wenn die zugrunde liegende Erkrankung identifiziert wird. Dazu sollten die Konzentrationen der einzelnen Komplementfaktoren im Blutserum gemessen und gezielte Genanalysen durchgeführt werden [9]. Auch der Nachweis von Autoantikörpern, die gegen Komplementfaktoren gerichtet sind, ist diagnostisch sehr wertvoll [10].

Therapie

  • […] empfindlich (eine Erwachsene und ein bei Jugendlichen) und zwei Studien von Patienten, die plasma-Therapie-resistent (eine Erwachsene und ein bei Jugendlichen).[lakesideartjazz.de]
  • Therapie Schon bei begründetem Verdacht auf ein atypisches hämolytisch-urämisches-Syndrom sollte eine Plasmapherese durchgeführt werden.[befund.net]
  • Behandlung von erblichen Stoffwechselerkrankungen Read more… Syndrome Nutzen Sie die humangenetische Sprechstunde und Gendiagnostik bei Bioscientia zur Aufklärung von Syndromen Read more… Tumor-Erkrankungen Mit genetischer Diagnostik Prävention, Diagnose und Therapie[bioscientia-humangenetik.de]
  • Eine rasche Diagnosestellung ist von eminenter Wichtigkeit um dem Patienten eine adäquate Therapie anbieten zu können und so das Risiko eines bleibenden Nierenschadens zu minimieren. Ganz wichtig: es gibt solche Therapieoptionen![ahus-selbsthilfe.de]
  • Forschungslabor Pädiatrische Nephrologie aHUS - MCP - Umfrage Umfrage zur Therapie und zum Krankheitsverlauf bei aHUS Patienten mit Nachweis von MCP Mutationen Durch die Zulassung von Eculizumab zur Therapie des atypischen hämolytisch urämischen Syndroms[uniklinik-freiburg.de]

Prognose

  • Die Identifizierung des ursächlichen Gens kann für die Therapieauswahl, die Abschätzung der Prognose und im Rahmen einer geplanten Transplantation relevant sein.[labor-lademannbogen.de]
  • Read more… Stoffwechsel Genetik liefert schnell und zuverlässig Informationen für Diagnose, Prognose und Behandlung von erblichen Stoffwechselerkrankungen Read more… Syndrome Nutzen Sie die humangenetische Sprechstunde und Gendiagnostik bei Bioscientia[bioscientia-humangenetik.de]
  • Übermäßige komplementaktivierung beitragen kann zu schweren Entzündungen der Blutgefäße und die Blutgerinnung durch die Aktivierung von weißen Blutkörperchen, Thrombozyten und endothelialen Zellen Auskleidung der Blutgefäße. (1) Die Prognose für Patienten[lakesideartjazz.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Prognose und Heilungsverlauf des Hämolytisch-urämischen Syndroms Bei erfolgreich therapierten Säuglingen ist die Prognose in aller Regel gut. Da heute frühzeitig eine Dialyse zum Einsatz kommt, bewegt sich die Überlebensrate bei über 95 Prozent.[urology-guide.com]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • ICD10 -Code: D59.3 2 Geschichte Die Erstbeschreibung des Syndroms erfolgte 1955 durch den schweizer Kinderarzt und Hämatologen Conrad Gasser und seine Kollegen. 3 Epidemiologie Die Inzidenz des HUS wird in Mitteleuropa auf 1 bis 1,5 Fälle pro 100.000[flexikon.doccheck.com]
  • Epidemiologie aHUS kann vererbt werden oder erworben, und scheint nicht von Rasse, Geschlecht oder geographischen Bereich variieren. Wie mit einem ultra-seltene Krankheit zu erwarten, sind extrem begrenzt Daten über die Prävalenz von aHUS.[haltenraum.com]
  • Epidemiologie des HUS Das HUS tritt weltweit auf. In Europa ist die Häufigkeit von Norden nach Süden unterschiedlich: In Deutschland wird eine Inzidenz von 0,7 bis 1,0 pro 100 000 Kinder unter 15 Jahre gefunden.[aerzteblatt.de]
  • Einteilung, Pathophysiologie und Epidemiologie des HUS Die Erstbeschreibung des HUS erfolgte im Jahr 1955 durch Gasser und Gautier.[docplayer.org]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Pathophysiologie Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Komplikationen Prognose Prävention Studientelegramme zum Thema Kodierung nach ICD-10-GM Version 2019[amboss.miamed.de]
  • Forscher haben gemeinsame Wege und Verbindungen zwischen TTP und HUS identifiziert, während andere Quellen zum Ausdruck bringen Skepsis über ihre gemeinsame Pathophysiologie.[lebendom.com]
  • […] auftretender Symptomkonstellation in: Komplettes HUS (Hämolyse, Urämie, Thrombopenie) Inkomplettes HUS (nur zwei der drei Symptome) Zudem werden differenziert: Infektiöses HUS ("STEC-HUS") Komplement-vermitteltes HUS Medikamentös-toxisches HUS Familiäres HUS 6 Pathophysiologie[flexikon.doccheck.com]
  • Einteilung, Pathophysiologie und Epidemiologie des HUS Die Erstbeschreibung des HUS erfolgte im Jahr 1955 durch Gasser und Gautier.[docplayer.org]

Quellen

Artikel

  1. Loirat C, Fremeaux-Bacchi V. Atypical hemolytic uremic syndrome. Orphanet J Rare Dis. 2011; 6:60.
  2. Fremeaux-Bacchi V, Fakhouri F, Garnier A, et al. Genetics and outcome of atypical hemolytic uremic syndrome: a nationwide French series comparing children and adults. Clin J Am Soc Nephrol. 2013; 8(4):554-562.
  3. Raufi AG, Scott S, Darwish O, et al. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome Secondary to Lupus Nephritis, Responsive to Eculizumab. Hematol Rep. 2016; 8(3):6625.
  4. Kaplan BS, Ruebner RL, Spinale JM, Copelovitch L. Current treatment of atypical hemolytic uremic syndrome. Intractable Rare Dis Res. 2014; 3(2):34-45.
  5. Kavanagh D, Goodship TH, Richards A. Atypical hemolytic uremic syndrome. Semin Nephrol. 2013; 33(6):508-530.
  6. Yenerel MN. Atypical Hemolytic Uremic Syndrome: Differential Diagnosis from TTP/HUS and Management. Turk J Haematol. 2014; 31(3):216-225.
  7. Sawai T, Nangaku M, Ashida A, et al. Diagnostic criteria for atypical hemolytic uremic syndrome proposed by the Joint Committee of the Japanese Society of Nephrology and the Japan Pediatric Society. Pediatr Int. 2014; 56(1):1-5.
  8. Ariceta G, Besbas N, Johnson S, et al. Guideline for the investigation and initial therapy of diarrhea-negative hemolytic uremic syndrome. Pediatr Nephrol. 2009; 24(4):687-696.
  9. Noris M, Remuzzi G. Atypical hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 2009; 361(17):1676-1687.
  10. Hofer J, Giner T, Jozsi M. Complement factor H-antibody-associated hemolytic uremic syndrome: pathogenesis, clinical presentation, and treatment. Semin Thromb Hemost. 2014; 40(4):431-443.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:33