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Angioödem

Quincke-Ödem

Der Terminus Angioödem beschreibt die Schwellung von Dermis, subkutanem und/oder submukösem Gewebe, ohne dabei die Ursache der Schwellung zu nennen. Tatsächlich ist ein Angioödem meist eine erworbene Kondition, nämlich das Resultat immunpathologischer Prozesse oder das Ergebnis der Einwirkung physikalischer Reize. Seltener tritt das hereditäre Angioödem auf, das autosomal dominant vererbt wird. Die Therapie des Angioödems richtet sich nach dessen Auslöser, muss aber unverzüglich erfolgen, wenn die Schwellung lebensbedrohliche Folgen wie eine Obstruktion der Atemwege hat.

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Symptome

Die Beschwerden, die mit der Entwicklung eines Angioödems einhergehen, hängen ganz von dessen Lokalisation ab:

  • Prädilektionsstellen für Schwellungen subkutanen Gewebes sind das Gesicht (v.a. Periorbitalbereich und Lippen), der Hals, Hände und Füße. Auch im Bereich der Genitalien treten Angioödeme gehäuft auf. Die betroffene Stelle ist über die umgebende Haut erhaben, die Haut selbst ist glatt, aber stark gespannt, was schmerzhaft sein kann.
  • Ein Angioödem der Zunge führt zur sichtbaren Makroglossie [1] [2]. Ist der Ösophagus betroffen, kommt es primär zu Schwierigkeiten beim Schlucken.
  • Auch die Submukosa der gastrointestinalen Schleimhäute kann betroffen sein. Angioödeme im Verdauungstrakt führen zu kolikartigen Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall, und gehen unter Umständen mit Aszites einher [3].
  • Eine Schwellung des submukösen Gewebes im Atmungstrakt führt zum Gefühl, "einen Kloß im Hals zu haben", zu Atemnot, in schweren Fällen zur Asphyxie. Es handelt sich hier um einen Notfall, der eine sofortige Behandlung erfordert!

Bei Patienten, die am hereditären Angioödem leiden, kommt es anfallsartig zur Bildung großflächiger Ödeme von Haut und Schleimhäuten. Oft geht derartigen Anfällen eine Prodromalphase voraus, in der die Betroffenen Parästhesien verspüren. Auch über Erytheme sowie Müdigkeit, allgemeines Unwohlsein, Muskel- und Gliederschmerzen und andere grippeähnliche Symptome wurde in diesbezüglich berichtet [4]. Die Prodromalphase kann sich über Stunden bis Tage erstrecken [5]. Obwohl wiederholte Anfälle keinem spezifischen Auslöser zugeordnet werden können, ist in der Mehrzahl der Fälle ein Zusammenhang zu einer erhöhten Belastung und Stress herstellbar: Stress, Traumata, ärztliche Behandlungen, Menstruation und Schwangerschaft sollen hier beispielhaft genannt werden [6].

Atemnot
  • Eine Schwellung des submukösen Gewebes im Atmungstrakt führt zum Gefühl, "einen Kloß im Hals zu haben", zu Atemnot, in schweren Fällen zur Asphyxie. Es handelt sich hier um einen Notfall, der eine sofortige Behandlung erfordert![symptoma.de]
  • Bei Beteiligung der Luftwege, insbesondere der Stimmritze, tritt eine lebensbedrohliche Atemnot auf, die eine sofortige Behandlung erfordert.[de.wikipedia.org]
Dyspnoe
  • Manifestationen der oberen Atemwege (Zunge, Pharynx, Kehlkopf) führen zu Dyspnoe, Heiserkeit, Schluckstörung bis hin im Einzelfall zum Erstickungstod. Bradykinin-induzierte Angioödeme gehen typischerweise ohne juckende Urtikaria einher.[de.wikipedia.org]
Heiserkeit
  • Manifestationen der oberen Atemwege (Zunge, Pharynx, Kehlkopf) führen zu Dyspnoe, Heiserkeit, Schluckstörung bis hin im Einzelfall zum Erstickungstod. Bradykinin-induzierte Angioödeme gehen typischerweise ohne juckende Urtikaria einher.[de.wikipedia.org]
Schwellung
  • Der Terminus Angioödem beschreibt die Schwellung von Dermis, subkutanem und/oder submukösem Gewebe, ohne dabei die Ursache der Schwellung zu nennen.[symptoma.de]
  • Nicht zu wissen, warum die Schwellungen entstehen, ist für die Betroffenen eine schwierige Situation.[angiooedem.net]
  • Alle hereditären Formen fallen in diese Kategorie. 3 Klinik Angioödeme treten als prall-elastische Schwellungen plötzlich auf und können prinzipiell an allen Stellen des Körpers in Erscheinung treten.[flexikon.doccheck.com]
Unwohlsein
  • Auch über Erytheme sowie Müdigkeit, allgemeines Unwohlsein, Muskel- und Gliederschmerzen und andere grippeähnliche Symptome wurde in diesbezüglich berichtet. Die Prodromalphase kann sich über Stunden bis Tage erstrecken.[symptoma.de]
Schmerz
  • Betroffene Patienten klagen über ein Spannungsgefühl in den betroffenen Partien der Haut, bei ausgeprägten Schwellungen gelegentlich auch über Schmerzen. Ein wichtiges Diferenzierungskriterium ist der Juckreiz.[flexikon.doccheck.com]
  • Die Schmerzen und die Entstellungen, die bei diesen Ödemen auftreten, sind nicht lebensbedrohlich, können aber doch belastend und traumatisch sein.[shire.at]
Bauchschmerz
  • Angioödeme im Verdauungstrakt führen zu kolikartigen Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall, und gehen unter Umständen mit Aszites einher.[symptoma.de]
  • Beim hereditären Angioödem kann es auch zu Episoden mit intestinalem Ödem kommen, welches sich in Bauchschmerzen, Erbrechen und Durchfall äußert. Die Diagnose ist oft klinisch durch Augenschein möglich.[de.wikipedia.org]
  • Fast alle Patienten mit HAE 2 leiden an Anfällen mit starken Bauchschmerzen, Übelkeit, Erbrechen und Durchfall aufgrund der Anschwellung der Darmwand.[shire.at]
Angioödem
  • IgE -vermittelten Mastzellreaktion Bradykinin -vermitteltes Angioödem: Angioödem durch gesteigerte Bradykininproduktion oder verminderten Bradykininabbau.[flexikon.doccheck.com]
  • Tatsächlich ist ein Angioödem meist eine erworbene Kondition, nämlich das Resultat immunpathologischer Prozesse oder das Ergebnis der Einwirkung physikalischer Reize. Seltener tritt das hereditäre Angioödem auf, das autosomal dominant vererbt wird.[symptoma.de]
  • (englisch) (Typ 1/2 hereditäres Angioödem) Emedicine article on angioedema[de.wikipedia.org]
Urtikaria
  • Die Therapie unterscheidet sich grundsätzlich zwischen der Histamin-induzierten Urtikaria und den Bradykinin-induzierten Angioödemen.[de.wikipedia.org]
  • In vielen Fällen ist es durch eine Allergie bedingt und dann in der Regel mit einer Urtikaria vergesellschaftet.[flexikon.doccheck.com]
Schwellung des Gesichts
  • Es bestehen oft typische Schwellungen im Gesicht, Mundraum und Genitalien. Gegebenenfalls können die Blutwerte für C1-Inhibitor und ein Mangel an den Komplementfaktoren C2 und C4 auf das Vorliegen eines HAE hinweisen.[de.wikipedia.org]
Schwellung der Hände
  • Ödeme in den Gliedmaßen können auch Beeinträchtigungen mit sich bringen, da die Schwellungen der Hände und Füße normale Aktivitäten schwierig oder gar unmöglich machen.[shire.at]

Diagnostik

Angioödeme der Haut, der Mundhöhle und des Rachenraumes können in der Regel problemlos diagnostiziert werden [7], während Schleimhautschwellungen im Körperinneren zu unspezifischen Symptomen führen und in der Regel nur mit Hilfe der bildgebenden Diagnostik sichtbar gemacht werden können. In diesem Zusammenhang kommt primär die Sonographie zum Einsatz, aber auch computertomographische Aufnahmen unterstützen die Diagnosestellung. Pathohistologische Untersuchungen von Gewebeproben sind selten notwendig, können aber in Einzelfällen sehr hilfreich sein [8].

Um die Grundlage für eine kausale Therapie zu schaffen, muss die Diagnose eines Angioödems mit einer gründlichen Anamnese verbunden werden. Es ist genau abzuklären, unter welchen Umständen die Schwellung entstanden ist: Ist sie erstmalig aufgetreten oder wiederholt? Treten gleichzeitig weitere Symptome auf, z.B. Urtikaria [7]? Ist die Ödementwicklung mit der Einnahme von Medikamenten [9] [10], der Exposition gegenüber bestimmten Umweltfaktoren oder der Ausübung spezifischer Tätigkeiten assoziiert? Nimmt der Patient generell blutdrucksenkende Mittel wie Angiotensin-Converting-Enzyme-Hemmer ein [3] [9]? Besteht ein begründeter Verdacht auf einen konkreten Auslöser, kann versucht werden, das Angioödem zu provozieren. Bei rekurrenter, scheinbar spontaner Ödembildung muss vor allem bei pädiatrischen Patienten an die Möglichkeit einer Erbkrankheit gedacht werden. Die Erstmanifestation des hereditären Angioödems liegt nur selten nach dem 20. Lebensjahr [6].

Therapie

  • Glukokortikoide und antiallergene Therapie.[de.wikipedia.org]
  • Um die Grundlage für eine kausale Therapie zu schaffen, muss die Diagnose eines Angioödems mit einer gründlichen Anamnese verbunden werden.[symptoma.de]
  • Die Therapie richtet sich nach der auslösenden Ursache.[flexikon.doccheck.com]

Quellen

Artikel

  1. Elinav E, Rabinowitz Y, Lorberbaum M, Nisanewitz V. Episodic macroglossia as the sole manifestation of angiotensin-converting enzyme inhibitor-induced angioedema. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2004; 113(3 Pt 1):223-224.
  2. Kovach TA, Kang DR, Triplett RG. Massive macroglossia secondary to angioedema: a review and presentation of a case. J Oral Maxillofac Surg. 2015; 73(5):905-917.
  3. Benson BC, Smith C, Laczek JT. Angiotensin converting enzyme inhibitor-induced gastrointestinal angioedema: a case series and literature review. J Clin Gastroenterol. 2013; 47(10):844-849.
  4. Prematta MJ, Kemp JG, Gibbs JG, Mende C, Rhoads C, Craig TJ. Frequency, timing, and type of prodromal symptoms associated with hereditary angioedema attacks. Allergy Asthma Proc. 2009; 30(5):506-511.
  5. Kemp JG, Craig TJ. Variability of prodromal signs and symptoms associated with hereditary angioedema attacks: a literature review. Allergy Asthma Proc. 2009; 30(5):493-499.
  6. Magerl M, Brasch J, Forster U, et al. [Diagnostics and exclusion of hereditary angioedema : a standarized approach for the practice]. Hautarzt. 2012; 63(7):567-572.
  7. Lewis LM. Angioedema: etiology, pathophysiology, current and emerging therapies. J Emerg Med. 2013; 45(5):789-796.
  8. Gerstner S, Kneitz H, Brocker EB, Trautmann A. [Differential diagnose of angioedema. Acute edematous scleromyxedema]. Hautarzt. 2014; 65(5):454-457.
  9. Sica DA, Black HR. Current concepts of pharmacotherapy in hypertension: ACE inhibitor-related angioedema: can angiotensin-receptor blockers be safely used? J Clin Hypertens (Greenwich). 2002; 4(5):375-380.
  10. Yayan J. Lingual angioedema with macroglossia during the treatment of acute ischemic stroke with alteplase. Int J Gen Med. 2012; 5:183-186.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-06-28 09:11