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Angiomyolipom

Tumor gutartig (benigne) Fettgewebe glatte Muskulatur Blutgefäße + dickwandig Einblutungen

Das Angiomyolipom (AML) ist ein benigner Tumor, der aus mesenchymalem Gewebe hervorgeht. Histopathologische Untersuchungen von entsprechenden Gewebeproben zeigen unterschiedliche Anteile an Gefäßstrukturen, glatten Muskelzellen und Adipozyten, was sich in der Bezeichnung des Tumors widerspiegelt. Angiomyolipome sind am häufigsten in den Nieren zu finden, können aber auch andere Organe wie die Leber betreffen. Diese Tumoren treten gehäuft bei Patienten auf, die an tuberöser Sklerose leiden.

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Symptome

Viele Patienten, die an einem Angiomyolipom leiden, sind asymptomatisch. Tatsächlich sind AML häufig Zufallsbefunde, die im Rahmen von bildgebenden Untersuchungen des Bauchraums entdeckt werden. Wenn Symptome auftreten, bestimmen diffuse Schmerzen oft das klinische Bild. Renale AML können zu Schmerzen im Bereich des unteren Rückens und der Flanken führen, hepatische Tumoren sind dagegen mit Schmerzen im Oberbauch verbunden. Palpationsdruck kann die Schmerzen verstärken. Ein raumfordernder Tumor kann zudem zu Verdauungsbeschwerden wie vorzeitiger Sättigung und Völlegefühl führen. Organversagen ist eine seltene, aber schwerwiegende Folge von AML [1].

Die Größe von AML bei Diagnosestellung variiert beträchtlich, wobei die Tumore der Patienten, die an tuberöser Sklerose erkrankt sind, tendenziell größer sind. Einer ägyptischen Studie zufolge beträgt der Durchmesser von Tumoren bei Diagnosestellung ohne Zusammenhang zur tuberösen Sklerose etwa 4 cm, bei Vorliegen einer tuberösen Sklerose aber 15 cm [2]. Auch die Wachstumsrate der Tumoren hängt von diesen Umständen ab und AML, die im Zusammenhang mit tuberöser Sklerose auftreten, nehmen bedeutend schneller an Größe zu. Besonders bei größeren Tumoren besteht das Risiko der Bildung eines Aneurysmas und dessen Ruptur. Japanische Forscher bestätigten das Vorliegen von Hämorrhagien in nahezu einem Drittel der untersuchten, renalen AML [3]. Blutungen können dabei zu Hämaturie führen oder lebensbedrohliche Ausmaße annehmen und akute Symptome hervorrufen [1] [4].

Sporadische AML treten in der Regel einseitig auf, während bilaterale Tumoren häufig bei Patienten mit tuberöser Sklerose zu finden sind. Etwa 20% der AML Patienten leiden an tuberöser Sklerose, einer seltenen Erbkrankheit die mit einer Prädisposition zur Entwicklung gutartiger Tumoren in verschiedenen Organsystemen einhergeht [5]. Bei diesen Patienten können daher zusätzlich Astrozytome, Hamartome der Retina und kardiale Rhabdomyome gefunden werden. Weiterhin ist die tuberöse Sklerose mit einer erhöhten Prävalenz von Angiofibromen im Gesicht und im Bereich des Nagelfalzes verbunden, sowie mit hypomelanotischen Flecken und lederartig verhärteten, leicht erhabenen Hautläsionen [6].

Schmerz
  • Wenn Symptome auftreten, bestimmen diffuse Schmerzen oft das klinische Bild. Renale AML können zu Schmerzen im Bereich des unteren Rückens und der Flanken führen, hepatische Tumoren sind dagegen mit Schmerzen im Oberbauch verbunden.[symptoma.com]
  • Klinisch stehen beim Angiomyolipom retroperitoneale Blutungen und Schmerzen im Vordergrund. Es besteht dabei eine gewisse Größenabhängigkeit.[eref.thieme.de]
  • Ein Arztbesuch empfiehlt sich spätestens dann, wenn die Schmerzen zunehmen oder in der Flankenregion plötzlich intensive, pochende Schmerzen auftreten.[medlexi.de]
Fieber
  • […] übertragen werden A65-A69 Sonstige Spirochätenkrankheiten A70-A74 Sonstige Krankheiten durch Chlamydien A75-A79 Rickettsiosen A80-A89 Virusinfektionen des Zentralnervensystems A92-A99 Durch Arthropoden übertragene Viruskrankheiten und virale hämorrhagische Fieber[dimdi.de]
Flankenschmerz
  • Bei Wachstum und (Ein-)Blutung (vgl. auch Wunderlich-Syndrom) werden Angiomyolipome durch Flankenschmerzen symptomatisch.[eref.thieme.de]
  • Gegen Flankenschmerzen helfen beispielsweise kühlende Auflagen und Schonung. Sollten Blutungen festgestellt werden, muss zunächst der Arzt informiert werden.[medlexi.de]
  • Die Symptome sind unspezifisch, es treten gegebenenfalls Flankenschmerzen auf. Daher können bildgebende Verfahren einen möglichen Diagnosehinweis geben (siehe unten).[de.wikipedia.org]
Hämaturie
  • Blutungen können dabei zu Hämaturie führen oder lebensbedrohliche Ausmaße annehmen und akute Symptome hervorrufen.[symptoma.com]

Diagnostik

Das klinische Bild ist wenig aufschlussreich; die Diagnose von Nieren- und Lebertumoren beruht auf bildgebenden Verfahren. Neoplasien sind sowohl im Ultraschall als auch mittels Computertomographie und Magnetresonanztomographie darstellbar. AML zeigen sich dabei als gut abgrenzbare, heterogene Umfangsvermehrungen, die häufig von ektatischen Gefäßen durchzogen sind und unterschiedlich hohe Fettanteile aufweisen [7]. Dabei gilt, dass fettreiche Nieren- oder Leberzubildungen stark verdächtig auf AML sind, während Tumoren mit geringem Fettanteil eher eine bösartige Neubildung vermuten lassen. Allerdings gibt es auch AML mit niedrigem Fettanteil [8]. Eine eindeutige Diagnose ist auf Basis der bildlichen Darstellung in derartigen Fällen nicht möglich und eine histopathologische Aufarbeitung von Gewebeproben wird zur endgültigen Diagnosestellung notwendig [9]. Biopsien sind hierbei vorzuziehen, da durch Feinnadelaspiration keine repräsentativen Proben dieses heterogenen Gewebes gewonnen werden können. In der Histologie können auch die Subtypen des AML unterschieden werden, wobei die Ergebnisse von prognostischer Bedeutung sind - eine maligne Entartung ist vor allem beim epithelioiden AML zu befürchten [10]. Immunhistochemische Untersuchungen können die Diagnose weiter unterstützen.

Therapie

  • Diagnose und Therapie Angiomyolipom der Niere in der Sonographie. Der Tumor ist echoreich (hell). Die Symptome sind unspezifisch, es treten gegebenenfalls Flankenschmerzen auf.[de.wikipedia.org]
  • Meist erfolgt eine medikamentöse Therapie, die der Linderung der Schmerzen und der Regulierung des Hormonhaushalts dient.[medlexi.de]

Prognose

  • Aussicht & Prognose Die Prognose einer Heilungsaussicht für das Angiomyolipom ist abhängig von dem Zeitpunkt der Entdeckung der Unregelmäßigkeit sowie dessen anschließenden Behandlungsbeginns.[medlexi.de]

Quellen

Artikel

  1. Bissler J, Cappell K, Charles H, et al. Long-term Clinical Morbidity in Patients With Renal Angiomyolipoma Associated With Tuberous Sclerosis Complex. Urology. 2016; 95:80-87.
  2. Seyam RM, Bissada NK, Kattan SA, et al. Changing trends in presentation, diagnosis and management of renal angiomyolipoma: comparison of sporadic and tuberous sclerosis complex-associated forms. Urology. 2008; 72(5):1077-1082.
  3. Yamakado K, Tanaka N, Nakagawa T, Kobayashi S, Yanagawa M, Takeda K. Renal angiomyolipoma: relationships between tumor size, aneurysm formation, and rupture. Radiology. 2002; 225(1):78-82.
  4. Tan BW, Toh KL. Life threatening intraperitoneal hemorrhage with abdominal compartment syndrome: unusual presentation of renal angiomyolipoma. Int J Urol. 2010; 17(9):820-821.
  5. Jinzaki M, Silverman SG, Akita H, Nagashima Y, Mikami S, Oya M. Renal angiomyolipoma: a radiological classification and update on recent developments in diagnosis and management. Abdom Imaging. 2014; 39(3):588-604.
  6. Northrup H, Krueger DA. Tuberous sclerosis complex diagnostic criteria update: recommendations of the 2012 Iinternational Tuberous Sclerosis Complex Consensus Conference. Pediatr Neurol. 2013; 49(4):243-254.
  7. Montoriol PF, Joubert-Zakeyh J, Buc E, Garcier JM, Da Ines D. Fat-deficient hepatic angiomyolipoma: a radiological challenge. Diagn Interv Imaging. 2013; 94(9):909-911.
  8. Mehta V, Venkataraman G, Antic T, Rubinas TC, Le Poole IC, Picken MM. Renal angiomyolipoma, fat-poor variant--a clinicopathologic mimicker of malignancy. Virchows Arch. 2013; 463(1):41-46.
  9. Flum AS, Hamoui N, Said MA, et al. Update on the Diagnosis and Management of Renal Angiomyolipoma. J Urol. 2016; 195(4p1):834-846.
  10. Varma S, Gupta S, Talwar J, Forte F, Dhar M. Renal epithelioid angiomyolipoma: a malignant disease. J Nephrol. 2011; 24(1):18-22.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:48