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Akute lymphoblastische T-Zell-Leukämie

Akute T-Zell lymphoblastische Leukämie

Die akute lymphoblastische T-Zell-Leukämie (T-ALL) ist eine seltene, aber aggressive hämatologische Malignität, die durch zahlreiche genetische Mutationen entsteht, die schließlich zu einer beeinträchtigten Proliferation von Thymozyten und Knochenmarksversagen führen, was durch Anämie, Thrombozytopenie und Neutropenie gekennzeichnet ist. ZNS-Symptome können in fortgeschrittenen Stadien der Krankheit beobachtet werden. Histologie und Immunophänotypisierung durch Durchflusszytometrie sind notwendig für die Diagnose und Methotrexat ist das Mittel der Wahl.

Akute lymphoblastische T-Zell-Leukämie - Symptome abklären

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Symptome

Patienten werden meist mit Anzeichen von Knochenmarkversagen, wie Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie, die als rezidivierende und möglicherweise lebensbedrohliche Infektionen, Müdigkeit, Fieber, Blässe und häufige Blutungen manifestieren, vorstellig. Bei Beteiligung des Zentralnervensystems, die auf fortgeschrittene Stadien der Krankheit beschränkt ist, können Symptome wie Kopfschmerzen, Lethargie und Hirnnervenlähmungen beobachtet werden. Die klinische Untersuchung kann Splenomegalie und Lymphadenopathie nachweisen [1].

Lethargie
  • Bei Beteiligung des Zentralnervensystems, die auf fortgeschrittene Stadien der Krankheit beschränkt ist, können Symptome wie Kopfschmerzen, Lethargie und Hirnnervenlähmungen beobachtet werden.[symptoma.de]
Kopfschmerz
  • Bei Beteiligung des Zentralnervensystems, die auf fortgeschrittene Stadien der Krankheit beschränkt ist, können Symptome wie Kopfschmerzen, Lethargie und Hirnnervenlähmungen beobachtet werden.[symptoma.de]
Anämie
  • Die erste Diagnose kann auf der Grundlage von Laborbefunden, die Anämie und Thrombozytopenie, mit einer niedrigen oder hohen Leukozytenzahl, aber sehr niedrigen Neutrophilenzahlen zeigen, gestellt werden.[symptoma.de]
  • Im Mittelpunkt stehen die spezifischen Kapitel zu den verschiedenen Neoplasien des Knochenmarks sowie zur aplastischen Anämie.[books.google.de]
  • Klinisch führt die Verdrängung der physiologischen Leukopoese, Erythropoese und Thrombopoese zu Infektneigung, Anämie und Gerinnungsstörungen.[amboss.miamed.de]
Lymphadenopathie
  • Die klinische Untersuchung kann Splenomegalie und Lymphadenopathie nachweisen. ALL gilt als die am häufigsten diagnostizierte bösartige Erkrankung bei Kindern und T-ALL ist für ca. 15% der pädiatrischen und 25% der erwachsenen Fälle verantwortlich.[symptoma.de]
Blässe
  • Patienten werden meist mit Anzeichen von Knochenmarkversagen, wie Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie, die als rezidivierende und möglicherweise lebensbedrohliche Infektionen, Müdigkeit, Fieber, Blässe und häufige Blutungen manifestieren, vorstellig[symptoma.de]
Fieber
  • Patienten werden meist mit Anzeichen von Knochenmarkversagen, wie Anämie, Neutropenie und Thrombozytopenie, die als rezidivierende und möglicherweise lebensbedrohliche Infektionen, Müdigkeit, Fieber, Blässe und häufige Blutungen manifestieren, vorstellig[symptoma.de]
Splenomegalie
  • Die klinische Untersuchung kann Splenomegalie und Lymphadenopathie nachweisen. ALL gilt als die am häufigsten diagnostizierte bösartige Erkrankung bei Kindern und T-ALL ist für ca. 15% der pädiatrischen und 25% der erwachsenen Fälle verantwortlich.[symptoma.de]

Diagnostik

ALL gilt als die am häufigsten diagnostizierte bösartige Erkrankung bei Kindern und T-ALL ist für ca. 15% der pädiatrischen und 25% der erwachsenen Fälle verantwortlich [2] [3]. Die erste Diagnose kann auf der Grundlage von Laborbefunden, die Anämie und Thrombozytopenie, mit einer niedrigen oder hohen Leukozytenzahl, aber sehr niedrigen Neutrophilenzahlen zeigen, gestellt werden. Wenn während der körperlichen Untersuchung Pleuraergüsse vermutet werden, kann entweder eine Röntgenaufnahme oder Computertomographie durchgeführt werden, um die Anwesenheit einer Raumforderung im Mediastinum auszuschließen. Da das Knochenmark der primäre Ort der Beteiligung ist, ist eine Biopsie mit anschließender Immunphänotypisierung durch Durchflusszytometrie die wichtigste Untersuchungsmethode. Diffuse Infiltration des Marks durch Lymphoblasten ist ein typisches Merkmal von T-ALL, während T-Zell-Marker CD1a, CD2, CD3, CD4, CD5, CD7 und CD8 sind.

Raumforderung im Mediastinum
  • Wenn während der körperlichen Untersuchung Pleuraergüsse vermutet werden, kann entweder eine Röntgenaufnahme oder Computertomographie durchgeführt werden, um die Anwesenheit einer Raumforderung im Mediastinum auszuschließen.[symptoma.de]

Therapie

  • Promotor Protein PrPsc Punktmutation Region rekombinanten Replikation Restriktionsendonucleasen reversen Rezeptor Ribozyme schen Sequenz somatischer Zellen spezifischen Struktur synaptischen Syndrom Synthese T-Zellen Telomerase telomeren therapeutische Therapie[books.google.de]
  • Getestet wurde die Therapie demnach mit 63 krebskranken Kindern und jungen Erwachsenen, bei denen herkömmliche Therapien keine endgültige Heilung gebracht hatten. Bei 11 von ihnen schlug die Therapie nicht an.[zeit.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Klassifikation der ALL Klassifikation der AML Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Therapie der ALL Therapie der AML Komplikationen Prognose Studientelegramme zum Thema Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version[amboss.miamed.de]
  • CAR-T-Zellen bei Leukämien und Lymphomen: Für wen kommt eine Therapie in Frage? Prof.[zapmeta.de]
  • Therapie von Leukämie 07. April 2017 Bei der Therapie von Leukämie unterscheidet man zwischen chronischen und akuten Formen der Leukämie. In der Regel wird eine Chemotherapie eingesetzt.[xn--leukmie-8wa.de]

Prognose

  • Dies ist für die Wahl der richtigen Behandlung von Bedeutung und bestimmt auch die Prognose mit. Die am häufigsten vorkommende Chromosomenveränderung ist das sogenannte Philadelphiachromosom.[xn--leukmie-8wa.de]
  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Klassifikation der ALL Klassifikation der AML Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Therapie der ALL Therapie der AML Komplikationen Prognose Studientelegramme zum Thema Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version[amboss.miamed.de]

Epidemiologie

  • Epidemiologie Ätiologie Klassifikation Klassifikation der ALL Klassifikation der AML Symptome/Klinik Diagnostik Therapie Therapie der ALL Therapie der AML Komplikationen Prognose Studientelegramme zum Thema Meditricks Kodierung nach ICD-10-GM Version[amboss.miamed.de]
Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Quellen

Artikel

  1. Porter RS, Kaplan JL. Merck Manual of Diagnosis and Therapy. 19th Edition. Whitehouse Station, N.J: Merck Sharp & Dohme Corp;2011.
  2. Vicente C, Schwab C, Broux M, et al. Targeted sequencing identifies association between IL7R/JAK mutations and epigenetic modulators in T-cell acute lymphoblastic leukemia. Haematologica. 2015;100(11):1373–1375.
  3. Marks DI, Paietta EM, Moorman AV, et al. T-cell acute lymphoblastic leukemia in adults: clinical features, immunophenotype, cytogenetics, and outcome from the large randomized prospective trial (UKALL XII/ECOG 2993). Blood. 2009;114(25):5136-5145.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:33