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Akromegalie

Hyperpituitarismus

Akromegalie ist eine endokrinologische Erkrankung, die durch übermäßige Sekretion von Somatropin gekennzeichnet ist und gewöhnlich durch ein Hypophysenadenom verursacht wird.

Akromegalie - Symptome abklären

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Symptome

Die Diagnose von Akromegalie ist häufig aufgrund des langsamen Fortschreitens der Symptome verzögert. Patienten mit großen Tumoren können Symptome aufgrund der lokalen Masseneffekte der hypophysären Läsion entwickeln. Dazu gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, in der Regel bitemporale Hemianopsie und Hirnnervenlähmungen. Hypersekretion von Prolaktin tritt auf, wenn das negative Feedback aus dem Hypothalamus gestört wird. Hypophysenadenome können auch zu einer verminderten Sekretion von anderen Hormonen führen. Die Überproduktion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen, Karpaltunnelsyndrom, obstruktiver Schlafapnoe und verschiedenen anderen Symptomen führt. Die Patienten berichten oft, dass Kleidungsstücke wie Schuhe und Ringe durch das übermäßige Wachstum zu klein werden. Hyperhidrosis kann ebenfalls auftreten. Erhöhte Harnausscheidung von Calcium und Phosphat wird auch mit Akromegalie in Verbindung gebracht.

Hypertonie
  • Bei etwa der Hälfte der Patienten besteht zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine arterielle Hypertonie Hypertonie arterielle Akromegalie Akromegalie Hypertonie, arterielle , wobei überwiegend ältere Patienten mit längerer Akromegalieanamnese davon betroffen[eref.thieme.de]
Kardiomegalie
  • Auch die inneren Organe des Patienten können vergrößert sein, z.B. die Abdominalorgane ( Viszeromegalie ) oder das Herz ( Kardiomegalie ). Die Kardiomegalie ist dabei meistens eher die Folge einer infolge des STH-Überschuss auftretenden Hypertonie.[flexikon.doccheck.com]
Herzinsuffizienz
  • Einstellung eines Diabetes mellitus, Behandlung von Herzinsuffizienz oder Herzrhythmusstörungen).[eref.thieme.de]
  • Diagnose Anamnese: Inspektion, Hut, Handschuhe, Schuhe passen nicht Labor: STH , Tumormarker, IGF-1 (insulin-like growth factor I), Glukosetoleranztest Apparative Diagnostik: Röntgen (Schädelvergrößerung, Knochenverdickung), CT, MRT (Tumor) Komplikationen Herzinsuffizienz[medizin-kompakt.de]
  • .), weswegen es bei diesen Patienten zu einer mehr oder weniger ausgeprägten Herzinsuffizienz (Herzschwäche) kommen kann.[dr-stengel.de]
  • Herzrhythmusstörungen, Herzinsuffizienz, Hormonstörungen oder ein gestörter Fettstoffwechsel.[yamedo.de]
Kopfschmerz
  • Seit 2 Monaten leide ich an Kopfschmerzen im Bereich der Stirn und der Schläfen, die kommen und gehen. Die Kopfschmerzen sind dumpf und treten täglich auf. Auf einer Skala von 0–10 liegen sie bei etwa 5.[eref.thieme.de]
Bitemporale Hemianopsie
  • Mitunter besteht auch eine Gesichtsfeldeinschränkung im Sinne einer bitemporalen Hemianopsie.[eref.thieme.de]
  • Dazu gehören Kopfschmerzen, Sehstörungen, in der Regel bitemporale Hemianopsie und Hirnnervenlähmungen. Hypersekretion von Prolaktin tritt auf, wenn das negative Feedback aus dem Hypothalamus gestört wird.[symptoma.de]
  • Thenaratrophie Kopfschmerzen Schlafapnoe Bitemporale Hemianopsie (beidseits laterale Gesichtsfeldeinschränkung, leicht nachweisbar durch Fingerperimetrie, bedingt durch Tumorinvasion bzw.[medicoconsult.de]
Schmerz
  • Der Wachstumshormonüberschuss führt langfristig zu einer Zunahme des Knochenwachstums und Vergrößerung der inneren Organen: Hände und Füße werden größer, die Gesichtszüge werden gröber, die Gelenke können stark schmerzen, ein sogenanntes Karpaltunnelsyndrom[klinikum.uni-muenchen.de]
  • Mögliche Folgen sind Missempfindungen und Schmerzen: das Karpaltunnelsyndrom. mehr Zahnarzt kann Akromegalie erkennen Eine Vergrößerung des Unterkiefers ist typisch für eine Akromegalie.[leben-mit-hypophysentumoren.de]
Weichteilschwellung
  • Weichteilschwellungen von Händen und Füßen[eref.thieme.de]
  • Durch eine Weichteilschwellung entstehen Nervenstörungen wie das typische Karpaltunnelsyndrom, welches zu Kribbelerscheinungen der Finger führen kann.[endo-bochum.de]
Gewichtszunahme
  • […] metabolischen Syndrom, insbesondere die erhöhte Morbidität und Mortalität an kardiovaskulären Erkrankungen (Makroangiopathie) Makroangiopathie Akromegalie und eine ausgeprägte Insulinresistenz Insulinresistenz Akromegalie , auch wenn bei diesen Patienten die Gewichtszunahme[eref.thieme.de]
Grobe Gesichtszüge
  • Prognathie, grobe Gesichtszüge). Im Gegensatz zur Akromegalie sind bei Akromegaloiden z. B. anhand von Fotos im Verlauf von Jahren keine wesentlichen Veränderungen festzustellen; ein GH-Exzess besteht nicht.[eref.thieme.de]
  • Sehstörungen oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken[medicover.de]
  • Veränderungen, die kein Zeichen der Zeit sind Oft springen die äusserlichen Veränderungen erst beim Betrachten alter Urlaubsfotos ins Auge: das vergrösserte Kinn, die gröberen Gesichtszüge, die grössere Nase, vielleicht auch die ausgeprägteren Jochbeine[srf.ch]
Schnarchen
  • Vergrößerung der inneren Organen: Hände und Füße werden größer, die Gesichtszüge werden gröber, die Gelenke können stark schmerzen, ein sogenanntes Karpaltunnelsyndrom kann zu Kribbeln in den Händen führen und die Partner beklagen neu-aufgetretenes Schnarchen[klinikum.uni-muenchen.de]
  • […] oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken oder Sprechen Schnarchen[medicover.de]
  • "Da habe ich schrecklich zu schnarchen angefangen", erzählt die heute 70-Jährige im Gespräch mit NetDoktor. Irgendwann passen ihre zarten Füße nicht mehr in die heißgeliebten Pumps.[m.netdoktor.de]
Heiserkeit
  • ZUM THEMA Thema Husten, Schnupfen, Heiserkeit Erkältung Husten, Schnupfen, Halsschmerzen und eine Nase, die läuft: das sind die klassischen Symptome und Beschwerden einer Erkältung.[pharmazeutische-zeitung.de]
Schwitzen
  • Die häufigsten Beschwerden sind Hyperhidrose (vermehrtes Schwitzen), Parästhesien im Bereich der Hände (Karpaltunnelsyndrom) und Füße, Müdigkeit, Lethargie, Kopfschmerzen und Arthralgien.[eref.thieme.de]
Verdickung der Haut
  • Klinische Symptome der Akromegalie: Vergrößerung von Händen und Füßen, Verdickung der Haut, Hirsutismus, Vergröberung der Gesichtszüge und Vergrößerung der Zunge und innerer Organe.[eref.thieme.de]
  • Die wichtigsten Symptome sind eine Verdickung der Haut, der Weichteile und der Knochen von Kopf und Füßen. Es kommt ebenfalls zu Hyperto... Gefunden auf Keine exakte Übereinkunft gefunden.[enzyklo.de]
  • Der wachstumsanregende Effekt des überschüssigen Hormons bewirkt aber umfassende Veränderungen im Körper mit Vergrösserung innerer Organe, Verdickung der Haut und Veränderungen des Stoffwechsels .[hormon-info.de]
Hyperhidrose
  • Die häufigsten Beschwerden sind Hyperhidrose (vermehrtes Schwitzen), Parästhesien im Bereich der Hände (Karpaltunnelsyndrom) und Füße, Müdigkeit, Lethargie, Kopfschmerzen und Arthralgien.[eref.thieme.de]
Hirsutismus
  • Klinische Symptome der Akromegalie: Vergrößerung von Händen und Füßen, Verdickung der Haut, Hirsutismus, Vergröberung der Gesichtszüge und Vergrößerung der Zunge und innerer Organe.[eref.thieme.de]
  • Akromegalie Weitere Symptome (oft fakultativ) : Hirsutismus, dickere Haut, Haarwuchs, evtl.[medizin-kompakt.de]
  • Bei Frauen kann eine vermehrte Behaarung (Hirsutismus) auftreten. Durch die Kompression des Sehnerves (Chiasma opticum) entstehen Gesichtsfelddefekte.[endo-bochum.de]
Vergrößerung der Nase
  • Vergrößerung der Nase, Lippen und Zunge mit evtl. kloßiger Sprache[eref.thieme.de]
  • Sehstörungen oder weitere Ausfallerscheinungen durch Druck des Tumorgewebes auf gesundes Gewebe bzw. auf Hirnnerven Gröbere Gesichtszüge, vor allem Vergrößerung von Nase, Lippen und Kinn Vergrößerung der Zunge, eventuell mit Beschwerden beim Schlucken[medicover.de]
Mandibuläre Prognathie
  • Der Unterkiefer tritt zunehmend hervor (mandibuläre Prognathie). Damit geht eine Malokklusion und Vergrößerung des Zwischenzahnabstands einher. Bei Herausstrecken der Zunge wird die ausgeprägte Makroglossie sichtbar.[allgemeinarzt-online.de]
Vergrößerte Hände
  • Die mithilfe eines Fotokopierers angefertigte Abbildung zeigt die breiten und groben Hautleisten und Handlinien der spatenförmig vergrößerten Hand besonders plastisch.[eref.thieme.de]
  • Sehr typisch sind vergrößerte Hände und Füße. Darüber hinaus findet man: Kopfschmerzen, ggf.[medicover.de]
  • Es kommt zu vergrößerten Händen (auch Finger) und Füßen (Zehen), einer Zunahme des Kopfumfanges sowie verstärkten und derber wirkenden Gesichtszügen (wulstige Stirn, verstärktes Jochbein, größere Nase, Lippen, Zunge, Ohrläppchen sowie Ober- und Unterkiefer[yamedo.de]
Arthritis
  • Bei der Akromegalie (Thesaurussynonyma: Arthritis bei Akromegalie; Arthropathie bei Akromegalie; Hypersekretion von Somatotropin; Hypersekretion von Wachstumshormon; Hypophysärer Gigantismus; Hypophysärer Riesenwuchs; Hypophysenvorderlappenüberfunktion[gesundheits-lexikon.com]
  • Die Überproduktion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile und Organomegalie was zu Arthritis, groben Gesichtszügen, Diabetes mellitus, Hypertonie und anderen kardiovaskulären Erkrankungen[symptoma.de]
Arthralgie
  • Arthralgien durch frühzeitige Arthrose und Karpaltunnelsyndrom[eref.thieme.de]
Gelenkschwellung
  • An den Gelenken zeigt sich eine mehr als altersentsprechende Arthrose mit Verdickung der Gelenkknorpel, Gelenkschwellungen, Gelenkergüssen und einer Hypertrophie der Gelenkkapsel.[eref.thieme.de]
Vergrößerung der Füße
  • Vergrößerung von Füßen und Händen („Pratzenhand“, Abb. 8.4)[eref.thieme.de]
Makroglossie
  • Zungenvergrößerung mit kloßiger Sprache ( Makroglossie Makroglossie [Q 38.2] )[eref.thieme.de]
Prognathie
  • Prognathie Prognathie und gestörter Zahnschluss[eref.thieme.de]
  • Der Unterkiefer tritt zunehmend hervor (mandibuläre Prognathie). Damit geht eine Malokklusion und Vergrößerung des Zwischenzahnabstands einher. Bei Herausstrecken der Zunge wird die ausgeprägte Makroglossie sichtbar.[allgemeinarzt-online.de]

Diagnostik

Labormedizinisch sollten Somatropin, Insulin-ähnlicher Wachstumsfaktor I, orale Glukosetoleranz, follikelstimulierendes Hormon (FSH), luteinisierendes Hormon (LH), Thyreotropin (TSH), Prolaktin und adrenocorticotropes Hormon (ACTH) bestimmt werden. MRT, CT und Röntgen können als bildgebende Verfahren bei Akromegalie angewandt werden. Röntgenaufnahmen zeigen eine Zunahme der Länge und Dicke bestimmter Knochen wie Mandibula und Rippen, verstärktes Knorpelwachstum ist auch evident. Die histologische Befunde sind ein wichtiges diagnostisches Werkzeug und zeigen verschiedene Arten von Tumoren bei Akromegalie.

Polyp
  • Auch Ausstülpungen der Darmschleimhaut (Polypen) können auftreten. Zu weiteren typischen Veränderungen bei Akromegalie gehört die Vergrößerung der Schilddrüse, der Leber oder der Milz, was jedoch nicht unbedingt zu Symptomen führen muss.[leben-mit-hypophysentumoren.de]

Therapie

Akromegalie kann sowohl chirurgisch, als auch durch Medikamente behandelt werden. Die chirurgische Entfernung von Adenomen der Hypophyse ist heutzutage sehr erfolgreich. Bei Inoperabilität oder inkompletter Resektion wird Strahlentherapie eingesetzt. Zur medikamentösen Therapie stehen Somatostatin-Analoga wie Octreotid, die die Sekretion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I verringern, zur Verfügung [13]. Dopamin-D2-Agonisten wie Bromocriptin werden auch in der pharmakologischen Behandlung verwendet [14]. Die transsphenoidale Entfernung des Tumors der Hypophyse über einen endonasalen Zugang stellt zur Zeit das operative Verfahren der Wahl dar. Nach der Resektion sollten die Patienten während ihres gesamten Lebens hinsichtlich ihrer Somatropin und IGF-1-Spiegel überwacht werden. Auch sollte auf schwere Somatropin-Mangel nach der Operation geachtet werden [15].

Prognose

Die Mortalität und Morbidität sind bei Akromegalie erhöht. Vermehrte Sekretion von Somatropin und Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I hat somatische und metabolische Effekte und betrifft alle Organsysteme, daher entwickeln die Patienten zahlreiche Symptome und Komplikationen wie Schlafapnoe, Hypertonie, Kardiomyopathie, Nervenwurzelkompression, Karpaltunnelsyndrom, Diabetes mellitus, und verschiedene andere zerebrovaskuläre, kardiovaskuläre und pulmonale Erkrankungen [10]. Zusätzlich kann die Raumforderung der Hypophyse Symptome wie Kopfschmerzen und Gesichtsfelddefekte verursachen. Eine frühe Diagnose und Behandlung von Komplikationen verbessert die Langzeitergebnisse [10].

Ätiologie

Akromegalie wird verursacht durch:

  • In den meisten Fällen erhöhte Sekretion von Somatropin (auch Somatotropin, Somatotropes Hormon, Wachstumshormon), verursacht durch Hypophysenadenome.
  • Hypothalamische Tumoren, die zu einer erhöhten Sekretion von Somatoliberin führen.
  • Erhöhte Sekretion von Insulin-like growth factor 1 (IGF-1), einem Faktor für die Regulierung des Zellwachstums, der hauptsächlich in der Leber unter der Wirkung von Somatropin produziert wird [2].
  • In einigen Fällen führen Tumore der Nebennieren oder der Lunge zu ektopischer Sekretion von Somatropin, selten von Somatoliberin.

Epidemiologie

Die Prävalenz von Akromegalie in Europa beträgt 30-70:1.000.000 [3] [4], aber neuere Studien beobachteten höhere Zahlen [4] [5] [6]. Akromegalie tritt bei Männern und Frauen gleichermaßen auf. Das Durchschnittsalter bei Diagnose ist 40 Jahre bei Männern und 45 Jahre bei Frauen.

Geschlechtsverteilung
Altersverteilung

Pathophysiologie

Somatropin, das von der Adenohypophyse freigesetzt wird, wird durch Somatoliberin aus dem Hypothalamus und Somatostatin reguliert. Somatropin vermittelt seine Wirkung über Insulin-ähnlichen Wachstumsfaktor I, der in der Leber unter dem Einfluss von Somatropin erzeugt wird. Die meisten Fälle von Akromegalie werden durch Hypophysenadenome verursacht, die zu einer erhöhten Sekretion von Somatropin und damit Insulin-ähnlichem Wachstumsfaktor I führen. Es kommt dadurch zu übermäßigem Wachstum der Akren, Weichteile, Knochen und Viszera.
Extrahypophysäre Tumore einschließlich neuroendokrine Tumore sind seltene Ursachen und können auch die Sekretion von Somatropin in gleicher Weise erhöhen und dieselbe Symptomatik bewirken [7] [8] [9]. Tumore mit Somatoliberinproduktion wie intrakranielle Gangliozytome und Störungen des Somatostatin-Feedback-Mechanismus führen auch Akromegalie.

Prävention

Akromegalie kann nicht verhindert werden. Eine frühzeitige Diagnose ist wichtig, um schwere Komplikationen zu vermeiden.

Zusammenfassung

Akromegalie wird meist durch Adenome der Hypophyse verursacht. Wenn der Tumor vor der Pubertät auftritt, erhöht sich das lineare Wachstum und hypophysärer Gigantismus entsteht. Nach der Pubertät, wenn die Epiphysenfugen verschlossen sind, tritt Akromegalie auf. Die Krankheit verursacht übermäßiges Wachstum der Akren und Weichteile, häufig fällt ein deutlich erhöhtes Wachstum von Händen und Füßen auf. Auch Nase, Schädel, Stirn, Wirbel und Viszera nehmen an Größe zu, was zu Symptomen wie Vergröberung der Gesichtszüge, Kyphose und Kardiomegalie führt [1].

Patientenhinweise

Definition

Akromegalie ist eine seltene endokinologische Erkrankung, die in der Regel durch einen Tumor der Hypophyse verursacht wird, der zu einer erhöhten Sekretion von Wachstumshormon führt.

Ursache

Die häufigste Ursache für Akromegalie ist ein Hypophysenadenom, das Überproduktion des Wachstumshormons verursacht.

Symptome

Typische Symptome sind Vergröberung der Gesichtszüge, Vergrößerung der Hände und Füße, Organvergrößerung, Rundrücken, erhöhter Blutdruck, Verdickung der Haut, Vergrößerung der Zunge, Kopfschmerzen, Abgeschlagenheit und vermehrtes Schwitzen. Weitere Komplikationen umfassen unter anderem Diabetes mellitus, Karpaltunnelsyndrom und Schlaf-Apnoe-Syndrom.

Diagnose

Die Diagnose wird durch Messen der verschiedener Werte wie Wachstumshormon im Blut gestellt. Auch Röntgen und andere bildgebende Verfahren werden verwendet.

Behandlung

Akromegalie kann sowohl medizinisch, als auch operativ behandelt werden. Medizinische Behandlung erfolgt durch die Verwendung von Somatostatin-Analoga, Dopaminagonisten und Wachstumshormonantagonisten. Bestrahlung wird auch in manchen Fällen verwendet.

Quellen

Artikel

  1. Giustina A, Chanson P, Bronstein MD, et al. A consensus on criteria for cure of acromegaly. J Clin Endocrinol Metab. Jul 2010;95(7):3141-8.
  2. Soares BS, Eguchi K, Frohman LA. Tumor deletion mapping on chromosome 11q13 in eight families with isolated familial somatotropinoma and in 15 sporadic somatotropinomas. J Clin Endocrinol Metab. Dec 2005;90(12):6580-7.
  3. Bengtsson BA, Edén S, Ernest I, et al. Epidemiology and long-term survival in acromegaly. A study of 166 cases diagnosed between 1955 and 1984. Acta Med Scand 1988; 223:327.
  4. Ribeiro-Oliveira A Jr, Barkan A. The changing face of acromegaly--advances in diagnosis and treatment. Nat Rev Endocrinol 2012; 8:605.
  5. Fernandez A, Karavitaki N, Wass JA. Prevalence of pituitary adenomas: a community-based, cross-sectional study in Banbury (Oxfordshire, UK). Clin Endocrinol (Oxf) 2010; 72:377.
  6. Daly AF, Rixhon M, Adam C, et al. High prevalence of pituitary adenomas: a cross-sectional study in the province of Liege, Belgium. J Clin Endocrinol Metab 2006; 91:4769.
  7. Melmed S, Ezrin C, Kovacs K, et al. Acromegaly due to secretion of growth hormone by an ectopic pancreatic islet-cell tumor. N Engl J Med 1985; 312:9.
  8. Beuschlein F, Strasburger CJ, Siegerstetter V, et al. Acromegaly caused by secretion of growth hormone by a non-Hodgkin's lymphoma. N Engl J Med 2000; 342:1871.
  9. Altstadt TJ, Azzarelli B, Bevering C, et al. Acromegaly caused by a growth hormone-releasing hormone-secreting carcinoid tumor: case report. Neurosurgery 2002; 50:1356.
  10. Melmed S, Casanueva FF, Klibanski A, et al. A consensus on the diagnosis and treatment of acromegaly complications. Pituitary. 2013 Sep. 16(3):294-302.
  11. Ross DA, Wilson CB. Results of transsphenoidal microsurgery for growth hormone-secreting pituitary adenoma in a series of 214 patients. J Neurosurg 1988; 68:854.
  12. Fahlbusch R, Honegger J, Buchfelder M. Surgical management of acromegaly. Endocrinol Metab Clin North Am 1992; 21:669.
  13. Shimon I, Yan X, Taylor JE, et al. Somatostatin receptor (SSTR) subtype-selective analogues differentially suppress in vitro growth hormone and prolactin in human pituitary adenomas. Novel potential therapy for functional pituitary tumors. J Clin Invest 1997; 100:2386.
  14. Sandret L, Maison P, Chanson P. Place of cabergoline in acromegaly: a meta-analysis. J Clin Endocrinol Metab. 2011 May. 96(5):1327-35.
  15. Ronchi CL, Giavoli C, Ferrante E, et al. Prevalence of GH deficiency in cured acromegalic patients: impact of different previous treatments. Eur J Endocrinol 2009; 161:37.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:49