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Absence

Generalisierter Krampfanfall mit Geistesabwesenheit Absence

Die Absence-Epilepsie (AE) ist eine Form der generalisierten Epilepsie, die bei pädiatrischen Patienten häufiger auftritt als bei Erwachsenen. In Abhängigkeit vom Alter der Patienten bei Erstmanifestation wird zwischen einer Absence-Epilepsie der Kindheit und einer juvenilen AE unterschieden. Weiterhin kann die juvenile myoklonische Epilepsie mit einer Absence-Epilepsie einhergehen. Typische Anfälle umfassen kurze Bewusstseinsstörungen, aber keine Krämpfe.


Symptome

Ein epileptischer Anfall, wie er bei AE-Patienten zu beobachten ist, besteht zumeist in einer kurzzeitigen Unterbrechung des Sprechens und Tuns, d.h. der Betroffene hält inne, blickt ins Leere und reagiert nicht auf externe Stimuli [1]. Unter Umständen blinzelt er vermehrt. Seltener treten auch unkontrollierte Zuckungen der Gliedmaßen auf [2]. Ein solcher Absence-Anfall währt nur wenige Sekunden und der Patient fährt mit seiner ursprünglichen Tätigkeit fort, als hätte er sie nie unterbrochen. Er kann sich an das Geschehene nicht erinnern, realisiert aber mitunter, dass er einen Anfall erlitten hat, weil er sich mit den Konsequenzen konfrontiert sieht, z.B. bei einem Sturz mit dem Rad. Eine postiktale Phase wird nicht durchlaufen.

Absences bedeuten für den Patienten selten eine Verminderung der Lebensqualität. Hierbei stellt die pyknoleptische Absence-Epilepsie der Kindheit eine Ausnahme dar, weil die Häufigkeit der Anfälle es nicht zulässt, dass das Kind sich an Sport und Spiel beteiligt und in der Schule dem Unterricht folgt [3]. Eltern berichten zuweilen, dass es sehr schwierig ist, mit dem Patienten eine Unterhaltung zu führen, da dieser immer wieder "abdriftet" und "nicht weiter zuhört". Manchmal werden die Kinder auch als "Tagträumer" bezeichnet, weil den Aufsichtspersonen nicht bekannt ist, dass Absencen Symptome einer AE sind.

Ein Teil der Patienten, die in Kindheit oder Jugend mit einer AE diagnostiziert wurden, entwickelt zu einem späteren Zeitpunkt tonisch-klonische Krampfanfälle. Das gilt vor allem, aber nicht ausschließlich, für diejenigen, die an einer juvenilen myoklonischen Epilepsie mit Absencen leiden [4] [5].

Myoklonus
  • Definition Klinik: Blitz- (1 – 2 Sekunden dauernde myoklonische Extension der Extremitäten, wie Schreckreaktion imponierend), Nick- (kurzer Myoklonus der Kopfbeuger), Salaam (tonisches Vornüberbeugen des Oberkörpers und der Arme, ähnelt dem orientalischen[eref.thieme.de]
Schwindelgefühl
  • Magen-Darm-Beschwerden Kopfschmerzen, Schwindelgefühl, Sehstörungen Schlaflosigkeit Schläfrigkeit, Benommenheit Hauterscheinungen Blutbildungsstörungen Wechselwirkungen sind mit folgenden Substanzen bekannt: Phenytoin Phenobarbital Alkohol und Schlafmittel[netdoktor.at]
Epilepsie
  • In der ILAE-Klassifikation von 1989 werden die Absence-Epilepsie Absence-Epilepsie des Kindesalters ILAE-Klassifikation des Kindesalters (Synonyme: Epilepsie mit pyknoleptischen Absencen Epilepsie mit pyknoleptischer Absence, Pyknolepsie Pyknolepsie ILEA-Klassifikation[eref.thieme.de]
Sturz
  • Beachte: Häufiger stürzen die Patienten aber durch Tonusverlust nach Myoklonien oder durch epileptisch bedingten Kontrollverlust der Motorik (daher besser „astatischer Anfall“).[eref.thieme.de]
  • Er kann sich an das Geschehene nicht erinnern, realisiert aber mitunter, dass er einen Anfall erlitten hat, weil er sich mit den Konsequenzen konfrontiert sieht, z.B. bei einem Sturz mit dem Rad. Eine postiktale Phase wird nicht durchlaufen.[symptoma.de]
Gesichtsrötung
  • Autonome bzw. vegetative Symptome zeigen sich mit Pupillendilatation, Tachykardie sowie Gesichtsrötung oder -blässe [59].[eref.thieme.de]

Diagnostik

Leitsymptom der AE sind wiederholte Bewusstseinsstörungen, bei denen differentialdiagnostisch auch an metabolische Erkrankungen und Intoxikationen zu denken ist. Eine detaillierte Anamnese einschließlich dem Zeitpunkt der Erstmanifestation, der Häufigkeit und Dauer der Absences sowie eventuell weiteren Symptomen kann diesbezüglich wichtige Hinweise liefern. Besteht der Verdacht auf eine Grunderkrankung oder Vergiftung, müssen die entsprechenden Laboruntersuchungen angestellt werden, um diesen auszuschließen.

Handelt es sich tatsächlich um Absence-Anfälle im Rahmen einer Kindheits- oder Jugend-AE, sind im Elektroenzephalogramm charakteristische Hirnströme zu erkennen. In vielen Fällen muss dazu jedoch ein Absence-Anfall provoziert werden. Zu diesem Zweck können die Patienten mit flackerndem Licht stimuliert und/oder zur Hyperventilation angehalten werden. Anhand der Hirnströme erfolgt dann die Diagnose einer spezifischen Form der Epilepsie. Typisch für die Absence-Epilepsie der Kindheit sind bilaterale, symmetrische Spikes und langsame Wellen in einer Frequenz von etwa 3 Hz [6], während sich die juvenile myoklonische Epilepsie durch Poly-spike-wave-Komplexe auszeichnet, die mit einer Frequenz von 4 bis 6 Hz auftreten [7].

Sollte die registrierte Hirnaktivität keine eindeutige Diagnose zulassen, ist eine Darstellung des Gehirns mit Hilfe der Magnetresonanztomographie zu realisieren, um organische Schäden als Ursache für die Bewusstseinsstörungen auszuschließen [8].

Prognose

  • Die Prognose ist weniger gut, wenn die Absence-Epilepsie erst nach dem 9. Lebensjahr als juvenile Absence-Epilepsie auftritt.[eref.thieme.de]

Quellen

Artikel

  1. Hart YM. Epidemiology, natural history and classification of epilepsy. Medicine. 40(9):471-476.
  2. Sadleir LG, Scheffer IE, Smith S, Connolly MB, Farrell K. Automatisms in absence seizures in children with idiopathic generalized epilepsy. Arch Neurol. 2009; 66(6):729-734.
  3. Mirsky AF, Duncan CC. A nosology of disorders of attention. Ann N Y Acad Sci. 2001; 931:17-32.
  4. Genton P, Thomas P, Kasteleijn-Nolst Trenite DG, Medina MT, Salas-Puig J. Clinical aspects of juvenile myoclonic epilepsy. Epilepsy Behav. 2013; 28 Suppl 1:S8-14.
  5. Vierck E, Cauley R, Kugler SL, Mandelbaum DE, Pal DK, Durner M. Polyspike and waves do not predict generalized tonic-clonic seizures in childhood absence epilepsy. J Child Neurol. 2010; 25(4):475-481.
  6. Pack AM. EEG and clinical features of childhood absence predict clinical outcomes. Epilepsy Curr. 2013; 13(6):285-286.
  7. Montalenti E, Imperiale D, Rovera A, Bergamasco B, Benna P. Clinical features, EEG findings and diagnostic pitfalls in juvenile myoclonic epilepsy: a series of 63 patients. J Neurol Sci. 2001; 184(1):65-70.
  8. Betting LE, Mory SB, Lopes-Cendes I, et al. MRI reveals structural abnormalities in patients with idiopathic generalized epilepsy. Neurology. 2006; 67(5):848-852.

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Zuletzt aktualisiert: 2019-07-11 19:51